1、第一节 二尖瓣疾病二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄一、病因一、病因 最常见病因是风湿热或反复的链球菌最常见病因是风湿热或反复的链球菌感染感染.瓣膜钙化瓣膜钙化 先天发育异常先天发育异常 结缔组织疾病结缔组织疾病 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 l二、病理二、病理l瓣叶纤维化瓣叶纤维化l腱索或乳突肌的融合、缩短腱索或乳突肌的融合、缩短l瓣叶游离缘的粘连瓣叶游离缘的粘连l复合病变复合病变l左房扩大、附壁血拴左房扩大、附壁血拴二尖瓣口开放二尖瓣口开放受限、面积缩受限、面积缩小小二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄三、病理生理：三、病理生理：1、跨瓣压差增大、跨瓣压差增大狭窄程度狭窄程度 无狭窄无狭窄 轻度狭窄轻度狭窄 中度中度狭窄狭
2、窄 重度狭窄重度狭窄开放面积开放面积 46cm2 2cm2 1.5cm2 1cm2跨瓣压差跨瓣压差 无无 有有 明显明显 20mmHg2、左房压升高及肺动脉高压、左房压升高及肺动脉高压二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的原因：升二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的原因：升高的左房压的被动后相传递，反应性肺高的左房压的被动后相传递，反应性肺动脉高压，肺血管床的器质病变动脉高压，肺血管床的器质病变3、右心衰竭，左室失用性萎缩、右心衰竭，左室失用性萎缩 四、临床表现四、临床表现（一）（一）症状：二尖瓣口症状：二尖瓣口 1.5cm2时开始有明显的时开始有明显的 临床症状临床症状 1呼吸困难呼吸困难 劳累性劳累性 夜间阵发
3、性呼夜间阵发性呼吸困难吸困难 端坐呼吸端坐呼吸 2、咯、咯 血血 大量咯血大量咯血-支气支气管静脉破裂管静脉破裂 痰中带血痰中带血 粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰 肺梗塞伴咯血肺梗塞伴咯血 3、咳、咳 嗽嗽 4、声音嘶哑、声音嘶哑三、临床表现三、临床表现（二）体征（二）体征 1、二尖瓣狭窄的心脏体征、二尖瓣狭窄的心脏体征 第一心音亢进伴开瓣音、第一第一心音亢进伴开瓣音、第一心音减心音减 弱无开瓣音、正常心音弱无开瓣音、正常心音.舒张中晚期隆隆样杂音舒张中晚期隆隆样杂音 2、肺动脉高压及右心扩大的体征、肺动脉高压及右心扩大的体征 右心抬举样波动右心大心尖搏右心抬举样波动右心大心尖搏动动.P2亢进亢进
4、胸骨左上缘闻及收缩期喷射样杂胸骨左上缘闻及收缩期喷射样杂音及音及 舒张早期叹气样杂音舒张早期叹气样杂音 胸骨左缘全收缩期吹风样杂音，胸骨左缘全收缩期吹风样杂音，吸气吸气 时增强。时增强。五、辅助检查五、辅助检查 X线：线：左房增大左房增大 右室增大右室增大 肺淤血肺淤血 主动脉结缩小主动脉结缩小 ECG：二尖瓣型：二尖瓣型P波，波，PV1终末负向量增大终末负向量增大 右心室肥厚，电轴右偏右心室肥厚，电轴右偏 超声心动图：是明确和量化诊断二超声心动图：是明确和量化诊断二尖瓣尖瓣 狭窄的可靠方法。狭窄的可靠方法。六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 1、诊断：心尖区隆隆样舒张期杂、诊断：心尖区隆隆
5、样舒张期杂音音 伴伴X线或心电图示左房线或心电图示左房增大可诊断增大可诊断 超声心动图可确诊超声心动图可确诊 2、鉴别诊断：与其他产生心尖区、鉴别诊断：与其他产生心尖区隆隆样舒张期隆隆样舒张期 杂音的疾病鉴别。杂音的疾病鉴别。七、并发症七、并发症心房颤动心房颤动急性肺水肿急性肺水肿血栓栓塞（房颤、左心房血栓栓塞（房颤、左心房50mm、栓塞、栓塞 史、心排血量明显降低）史、心排血量明显降低）右心衰右心衰肺部感染肺部感染感染性心内膜炎感染性心内膜炎八、治疗八、治疗 1、一般治疗：、一般治疗：预防风湿热复发预防风湿热复发 预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎 避免剧烈体力活动避免剧烈体力活动 呼吸困
6、难者要对症治疗呼吸困难者要对症治疗 2、并发症的处理：、并发症的处理：大量咯血：坐位，镇静，利尿，大量咯血：坐位，镇静，利尿，止血。止血。急性肺水肿：以减轻前负荷为主，急性肺水肿：以减轻前负荷为主，慎用慎用 正性肌力药物。正性肌力药物。心房颤动：控制心率，预防栓塞。心房颤动：控制心率，预防栓塞。血栓栓塞：预防栓塞。血栓栓塞：预防栓塞。右心衰：对症治疗。右心衰：对症治疗。3、介入治疗、介入治疗二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 一、病因病理一、病因病理 1、慢性：风心病，二尖瓣脱垂，冠心病，腱、慢性：风心病，二尖瓣脱垂，冠心病，腱索断索断 裂，二尖瓣环和环下钙化，感染性裂，二尖瓣环和环下钙化，感染性心
7、内膜心内膜 炎，左心室显著扩大。炎，左心室显著扩大。2、急性：腱索断裂，瓣叶损伤，乳头肌损伤，、急性：腱索断裂，瓣叶损伤，乳头肌损伤，创创 伤，人工瓣膜损坏。伤，人工瓣膜损坏。瓣叶：风湿性、二尖瓣脱垂、感染性心内瓣叶：风湿性、二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎。膜炎。瓣环扩大：左室增大、左心衰瓣环扩大：左室增大、左心衰 二尖瓣环退变或钙化二尖瓣环退变或钙化 腱索、乳头肌腱索、乳头肌 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二、病理生理二、病理生理 1、急性：肺淤血、肺水肿、急性：肺淤血、肺水肿 心排血量明显减少心排血量明显减少 2、慢性、慢性 代偿期：代偿期：Frank-starting机制通过收缩期左机制通过收
8、缩期左 室完全排空可维持左室正常心搏室完全排空可维持左室正常心搏 量量 失代偿期：左房、左室舒张末压增高失代偿期：左房、左室舒张末压增高 肺肺 淤血、肺动脉高压淤血、肺动脉高压 右心衰右心衰 三、临床表现三、临床表现 症状症状 急性：急性：轻度轻度劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 重度重度急性左心衰、肺水肿、心源急性左心衰、肺水肿、心源性休克性休克 慢性：轻度慢性：轻度无症状无症状 重度重度心排血量下降心排血量下降 肺淤血肺淤血 体征体征 急性急性：慢性慢性：心尖搏动，心音，心脏杂音：心尖搏动，心音，心脏杂音 l四、辅助检查四、辅助检查l X线线：急性：急性 心影可正常心影可正常l 左房轻度增大伴
9、左房轻度增大伴 肺淤血肺淤血l 慢性慢性 左房、左室增大，左房、左室增大，l 左心衰致肺淤血、肺水肿左心衰致肺淤血、肺水肿l ECG：急性急性 正常或见窦速正常或见窦速l 慢性慢性 左房增大、房颤左房增大、房颤l 左室肥厚左室肥厚l 非特异性非特异性ST-T改变改变四、辅助检查四、辅助检查超声心动图：脉冲式多普勒超声及彩色多普超声心动图：脉冲式多普勒超声及彩色多普 勒血流显像可诊断且可半定量勒血流显像可诊断且可半定量 返流程度返流程度 轻度轻度4cm2 中度中度4-8cm2 重度重度8cm2左室造影：收缩期造影剂反流左心房的量为左室造影：收缩期造影剂反流左心房的量为 半定量返流程度金标准半定量
10、返流程度金标准五、诊断和鉴别诊断五、诊断和鉴别诊断 1、诊断：、诊断：2、鉴别诊断、鉴别诊断 三尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全 室间隔缺损室间隔缺损 其他的胸骨左缘收缩期喷射其他的胸骨左缘收缩期喷射性杂音性杂音六、治疗六、治疗 1、内科治疗、内科治疗 预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎 预防风湿热预防风湿热 对症治疗。对症治疗。2、外科治疗、外科治疗主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄病因病理病因病理风心病：风心病：单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常与主动与主动 脉瓣不全及二尖瓣病变合并存在脉瓣不全及二尖瓣病变合并存在 瓣膜交界处粘连、纤维化瓣膜交界处粘连、纤维化退行性老年钙化性主
11、动脉瓣狭窄：退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄：瓣膜退变、纤维化，多伴有关闭瓣膜退变、纤维化，多伴有关闭不全不全先天性畸形：单叶式先天性畸形：单叶式出生时即存在，进行出生时即存在，进行性加重性加重 多在一年内死亡多在一年内死亡 二叶式二叶式占占50%，儿童期无，儿童期无明显狭窄明显狭窄 成年人孤立性主动成年人孤立性主动脉瓣狭窄脉瓣狭窄 的常见原因。的常见原因。病理生理病理生理正常主动脉瓣口正常主动脉瓣口3.0cm2，轻度，轻度1.5cm2，中度中度1.0cm2，重度，重度1.0cm2。收缩期左室阻力增加收缩期左室阻力增加 进行性室壁向心进行性室壁向心性肥厚性肥厚 左室舒张期顺应性减低左室舒张期顺应性
12、减低 舒舒张末压升高张末压升高左室舒张末压升高左室舒张末压升高 左房后负荷增高左房后负荷增高 左房压、肺动脉压、肺毛细血管压均升左房压、肺动脉压、肺毛细血管压均升 高最终导致左心衰竭高最终导致左心衰竭病理生理病理生理严重的主动脉狭窄严重的主动脉狭窄 心肌缺血心肌缺血 1.肥厚心肌收缩时肥厚心肌收缩时 左室内压、收缩左室内压、收缩期末室壁张期末室壁张 力升高力升高 射血时间延长射血时间延长 心肌耗氧心肌耗氧 量增加量增加 2.左室舒张末压升高左室舒张末压升高 增加冠脉灌注增加冠脉灌注阻力阻力 冠脉冠脉 灌注降低灌注降低 3.肥厚心肌收缩时室内压力挤压室壁肥厚心肌收缩时室内压力挤压室壁内的冠状动内
13、的冠状动 脉小分支脉小分支 冠脉血流量降低冠脉血流量降低 4.主动脉狭窄主动脉狭窄 心排血量减低心排血量减低 平平均动脉压降均动脉压降 低低 冠脉血流量降低冠脉血流量降低 l临床表现临床表现l1、症状：、症状：l 呼吸困难呼吸困难l 心绞痛心绞痛l 晕厥或接近晕厥晕厥或接近晕厥l2、体征：、体征：l 心音心音l 收缩期喷射性杂音收缩期喷射性杂音l 其它其它l l辅助检查辅助检查l 1.x 线：心影正常或左室增大线：心影正常或左室增大l 主动脉根部狭窄后扩张主动脉根部狭窄后扩张l 肺淤血肺淤血l 2.心电图心电图:左室肥厚劳损左室肥厚劳损l 左室大左室大l 心律失常心律失常l 3.超声心电图：超
14、声心电图：l 二维超声检测主动脉瓣异常十二维超声检测主动脉瓣异常十分敏感分敏感l 连续多普勒测定主动脉瓣的最连续多普勒测定主动脉瓣的最大血流速度、大血流速度、l 瓣口面积瓣口面积l 各腔室的大小，瓣膜情况及心各腔室的大小，瓣膜情况及心功等功等l 4.心导管检查心导管检查l诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断l鉴别诊断鉴别诊断 l 肥厚梗阻性心肌病：肥厚梗阻性心肌病：l 杂音在胸骨左缘第杂音在胸骨左缘第4肋间最响，不向肋间最响，不向颈部传导颈部传导l 主动脉瓣第二心音正常主动脉瓣第二心音正常l UCG示：左室壁不对称性肥厚，室示：左室壁不对称性肥厚，室间隔肥厚间隔肥厚l 主动脉扩张：见于各种原因的高血压
15、、梅毒主动脉扩张：见于各种原因的高血压、梅毒l 胸骨右缘第胸骨右缘第2肋间闻及短促的收缩期肋间闻及短促的收缩期杂音杂音l 主动脉瓣第二心音正常或亢进主动脉瓣第二心音正常或亢进l 无第二心音分裂无第二心音分裂l并发症并发症l 1、心律失常、心律失常l 2、心脏性猝死、心脏性猝死 l 3、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎l 4、体循环栓塞、体循环栓塞l 5、心力衰竭、心力衰竭l 6、胃肠道出血、胃肠道出血 l治疗治疗l确定狭窄程度、进展情况，选择合适手术时机确定狭窄程度、进展情况，选择合适手术时机l 1.内科治疗内科治疗：预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎l 复查狭窄情况复查狭窄情况l 心律失常，
16、预防房颤心律失常，预防房颤l 心绞痛心绞痛l 心力衰竭心力衰竭慎用洋地黄类及利慎用洋地黄类及利尿剂；尿剂；l 不可使用小动脉扩不可使用小动脉扩张剂张剂l 受体阻滞剂的应受体阻滞剂的应用有争议用有争议l 2、外科治疗、外科治疗:人工瓣膜置换技术人工瓣膜置换技术心功心功级、级、高龄、冠高龄、冠l 心病及合并关闭不全可增加术中及心病及合并关闭不全可增加术中及 术后危险术后危险l 3、经皮球囊主动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术l预后预后主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全病因和病理病因和病理急性：急性：感染性心内膜炎、主动脉夹层、人工瓣膜感染性心内膜炎、主动脉夹层、人工瓣膜撕裂撕裂 创伤创伤 慢性：主
17、动脉瓣疾病慢性：主动脉瓣疾病 风湿性心脏病、感染性心风湿性心脏病、感染性心内膜内膜 炎、先天畸形、主动脉炎、先天畸形、主动脉瓣粘液瓣粘液 样变性、强直性脊柱炎样变性、强直性脊柱炎 主动脉根部扩张主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎梅毒性主动脉炎 Marfanz综合症综合症 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 特发性升主动脉扩张特发性升主动脉扩张 严重高血压、动脉粥严重高血压、动脉粥 样硬化致升主动脉瘤样硬化致升主动脉瘤 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全病理生理病理生理急性：急性：左室容量负荷剧增高左室容量负荷剧增高 舒张末压急剧上舒张末压急剧上升升 左房压左房压 增高、肺淤血甚则肺水肿增高、肺淤血甚则肺水肿 左
18、室舒张末压急剧上升可致二尖瓣提前左室舒张末压急剧上升可致二尖瓣提前关闭关闭慢性：慢性：主动脉瓣返流主动脉瓣返流 左室舒末容积左室舒末容积 每搏量每搏量 主动主动 脉收缩压脉收缩压 血液返流血液返流 主动脉内阻力降低主动脉内阻力降低 早期左室早期左室心排血量心排血量 增加，增加，EF值正常值正常主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全病理生理病理生理慢性：慢性：左室舒张期容积逐渐增大，舒张末压可维左室舒张期容积逐渐增大，舒张末压可维持正常持正常运动时外周阻力下降，心率增快运动时外周阻力下降，心率增快 舒张舒张期缩短期缩短 返流减轻返流减轻以上诸因使左心室较长时间维持心排血量以上诸因使左心室较长时间维持心
19、排血量正常、肺静脉压无明显升高正常、肺静脉压无明显升高失代偿的晚期，肺静脉压升高、失代偿的晚期，肺静脉压升高、EF值降值降低致左心衰低致左心衰心肌重量增加致氧耗增加心肌重量增加致氧耗增加 舒张压降低致冠脉血流减少舒张压降低致冠脉血流减少 心肌缺血心肌缺血左室心肌功能恶化左室心肌功能恶化临床表现临床表现 症状：急性症状：急性 轻者可无症状、重者出现急轻者可无症状、重者出现急性左性左 心衰竭和低血压心衰竭和低血压 慢性慢性可多年无症状一旦发生心可多年无症状一旦发生心衰则进展迅速衰则进展迅速 心悸最早出现的症状与心搏心悸最早出现的症状与心搏量增多有关量增多有关 心绞痛较主动脉瓣狭窄少见心绞痛较主动脉
20、瓣狭窄少见 常有体位性头昏甚则晕厥常有体位性头昏甚则晕厥 晚期可出现全心衰晚期可出现全心衰l体征体征l急性：急性：S1 减弱或消失，可闻及减弱或消失，可闻及 S3l 心动过速心动过速l 脉压可近于正常或稍增大脉压可近于正常或稍增大l 无明显周围血管征无明显周围血管征l 杂音较短杂音较短l Austin-Flint杂音杂音l慢性：慢性：l 心脏体征心脏体征心尖搏动向左下呈抬举性心尖搏动向左下呈抬举性l S1 减弱，减弱，A2减弱，可闻及减弱，可闻及S3l 心脏杂音心脏杂音l 其他其他收缩压升高舒张压降低致脉压差增大，收缩压升高舒张压降低致脉压差增大，周围周围 l 血管征，水冲脉，动脉枪击音，毛细
21、血管征，水冲脉，动脉枪击音，毛细血管搏血管搏 l 动征等动征等l辅助检查辅助检查lX线：急性线：急性心脏大小正常，肺淤血、肺水肿心脏大小正常，肺淤血、肺水肿征征l 慢性慢性左室、左房大，升主动脉扩张，左室、左房大，升主动脉扩张，肺淤血肺淤血l心电图：急性心电图：急性心率增快，非特异性心率增快，非特异性ST-T改变改变l 慢性慢性左室肥厚劳损左室肥厚劳损lUCG：脉冲式多普勒和彩色多普勒是确定主动：脉冲式多普勒和彩色多普勒是确定主动脉返流脉返流 l 的最敏感方法，且可判断其严重程度。的最敏感方法，且可判断其严重程度。l放射性核素心室造影放射性核素心室造影l磁共振显像磁共振显像l主动脉造影主动脉造
22、影l诊断诊断l 根据典型的舒张期杂音及超声心动图可明根据典型的舒张期杂音及超声心动图可明确检查确检查l 根据病史或其它表现可明确病因诊断根据病史或其它表现可明确病因诊断l鉴别诊断鉴别诊断l 肺动脉瓣关闭不全：肺动脉瓣关闭不全：Gxaham-Steel杂音伴杂音伴P2亢进亢进l 心电图心电图-右室肥厚右室肥厚l X 线线-肺动脉干增肺动脉干增宽宽l l并发症：感染性心内膜炎并发症：感染性心内膜炎l 心律失常心律失常l 心力衰竭心力衰竭l 栓塞栓塞l治疗治疗：l急性急性 外科治疗为根本措施外科治疗为根本措施l慢性慢性 内科治疗：预防感染性心内膜炎内科治疗：预防感染性心内膜炎l 限制重体力活动限制重
23、体力活动l 心力衰竭心力衰竭l 心绞痛心绞痛l 心律失常应及时纠正心律失常应及时纠正l 外科治疗：人工瓣膜置换技术是严重外科治疗：人工瓣膜置换技术是严重主动脉主动脉l 瓣关闭不全的主要治疗方瓣关闭不全的主要治疗方法法 第三节 三尖瓣和肺动脉瓣疾病 三尖瓣狭窄病因病理和病理生理 最常见病因风心病 病理改变与二尖瓣相似，但损害较轻。血液动力学异常临床表现 症状：心排血量低引起疲乏，体循环淤血引起腹胀，可并发心房颤动和肺栓塞。体征：l实验室及其它检查实验室及其它检查l 1、X线检查线检查l 2、ECGl 3、超声心动图、超声心动图l 4、心导管检查、心导管检查l诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l 具典型
24、听诊表现和体循环静脉淤血而不伴具典型听诊表现和体循环静脉淤血而不伴肺淤血，肺淤血，l 可诊断三尖瓣狭窄可诊断三尖瓣狭窄l 治疗：内科治疗治疗：内科治疗l 外科治疗外科治疗l 经皮球囊三尖瓣成形术经皮球囊三尖瓣成形术l病因病理和病理生理病因病理和病理生理l一、功能性三尖瓣关闭不全一、功能性三尖瓣关闭不全l二、器质性三尖瓣关闭不全二、器质性三尖瓣关闭不全l临床表现临床表现l 1、症状、症状 重者有疲乏、腹胀等右心衰重者有疲乏、腹胀等右心衰竭竭l 症状。并发症有房颤和肺栓症状。并发症有房颤和肺栓塞。塞。l 2、体征、体征 血管和心脏血管和心脏l 体循环淤血征体循环淤血征l实验室及其它检查实验室及其它
25、检查l 1、X线检查线检查l 2、ECGl 3、超声心动图、超声心动图l 4、放射性核素心室造影、放射性核素心室造影l 5、右心室造影、右心室造影l诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l 典型者易诊断典型者易诊断l 治疗：内科治疗治疗：内科治疗l 外科治疗外科治疗l l肺动脉瓣狭窄的最常见病因为先天畸形肺动脉瓣狭窄的最常见病因为先天畸形l肺动脉瓣关闭不全肺动脉瓣关闭不全l病因病理和病理生理病因病理和病理生理l临床表现临床表现l 1、血管和心脏搏动、血管和心脏搏动l 2、心音、心音l 3、心脏杂音、心脏杂音l实验室及其它检查实验室及其它检查l 1、X线检查线检查l 2、ECGl 3、超声心动图、超声心动图l诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l 有赖于超声心动图有赖于超声心动图l 治疗：治疗：l 以治疗导致肺动脉高压的原发性以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，疾病为主，仅在导致难治性右心衰仅在导致难治性右心衰竭时才考虑手术。竭时才考虑手术。l
