1、一、原发性骨肿瘤包括 继发性骨肿瘤 肿瘤样病变l原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指发生于骨基本组织和其附属组织的肿瘤，及特殊组织来源的肿瘤和组织来源未定的肿瘤，是常见病。同身体其他组织肿瘤一样，其确切病因不明。l继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤包括恶性肿瘤的骨转移和骨良性病变的恶变。l肿瘤样病变肿瘤样病变是指临床、病理和影像学表现与肿瘤相似而并非真正的肿瘤，但也具有骨肿瘤的某些特征如复发和恶变的一类疾病，如骨纤维异常增殖症和畸形性骨炎。二、分l观察X线片时，应注意发病的年龄、性别、发病率、症状体征、病变的部位、数目、骨质改变、骨膜增生、周围软组织变化、实验室检查等，进行全面分析。1、l有些肿瘤好发于特定年龄
2、组，因此患者年龄在诊断中很重要。如：巨细胞瘤巨细胞瘤多数发生于生长板愈合之后，20岁前很少发生。单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿在骨成熟前几乎只发生于长骨。动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿多见于20岁之前。Langerhans肉芽肿肉芽肿多见于10岁前。原发骨肉瘤原发骨肉瘤好发于青少年。骨髓瘤及转移瘤骨髓瘤及转移瘤一般发生于4050岁以后。2、l无特异性3、l一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向：巨细胞瘤巨细胞瘤好发于干骺愈合后的骨端。软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤好发于干骺愈合前的骨骺。骨肉瘤骨肉瘤好发于长骨干骺部。Ewing瘤瘤好发于骨干。骨髓瘤骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿位于长
3、骨中心位置。动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤纤维瘤、巨细胞瘤多偏心生长。4、单发l一般为单发。l多发者（1）良性多见于骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤、内生软骨瘤、纤维异常增殖症、纤维异常增殖症、Langerhans肉芽肿及肉芽肿及血管瘤病血管瘤病等。（2）恶性者见于骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤。5、病l这确定快速生长或缓慢生长，很重要很重要。（1）生长慢的良性骨肿瘤生长慢的良性骨肿瘤边缘锐利，常有薄边缘锐利，常有薄的硬化边，的硬化边，如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等；如果不是菲薄边而是很宽的逐渐过度到正常骨之很宽的逐渐过
4、度到正常骨之硬化带，硬化带，这不是肿瘤而是炎症炎症的特征。（2）生长稍快的良性瘤生长稍快的良性瘤，边缘清楚但无硬化边缘清楚但无硬化，如巨细胞瘤；（3）生长快具侵袭性者生长快具侵袭性者，边缘不清呈虫蚀状边缘不清呈虫蚀状或渗透状，或渗透状，这对恶性瘤有定性意义。病灶周围6、骨基l骨基质骨基质即肿瘤特征性的组织成分（包括类骨、骨、软骨、粘液和胶原物质等），X线通常只能显示成骨与钙化的软骨。（1）成骨者，良性表现为有规则性和结构性有规则性和结构性的骨小梁（骨纹理）；的骨小梁（骨纹理）；恶性表现为无结构的绒无结构的绒毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，这是诊断骨肉
5、瘤的重要依据。（2）软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或爆米花、点状、弧状或小环状钙化小环状钙化，根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。囊肿X线表现为无结构的透亮区（MRI可推断其成分）。（3）纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不能显示。l正常组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应，这种修复硬化改变是反应骨反应骨而不是肿瘤骨，二者意义不同。6、骨基7、破l骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用，也有肿瘤增大压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式，表现有地图状、虫蚀状和渗透状几种类型。7、破l（1）地图状地图状为均匀一致破坏，边清楚，是慢性生长良性病变典型表现；（2）虫
6、蚀状虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状；（3）渗透状渗透状为不清楚细的斑点影。后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性恶性征象。骨髓炎也可出现此征，要注意区别。地图虫蚀样8、骨l通常分连续性和断续性二种。（1）连续者连续者为骨膜实性高密度层，范围不定，这提示为长时间的良性过程，如骨样骨瘤、软骨母细胞瘤，非肿瘤病变如骨髓骨髓炎，Langerhans肉芽肿也可出现。（2）断续性断续性者表现为多层状、放射状或三角状（Codman三角）这些提示为恶性改变，但高度侵袭性的非恶性病变也可有此表。9、软l有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变侵袭性病变。（1）良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿有时也可出
7、现小的软组织肿块。（2）然而大的软组织块可认为是恶性瘤的重要标志。（3）大的软组织块，却只有小的骨破坏则表示骨质是继发受侵犯。l以上内容是骨肿瘤诊断和鉴别诊断的重要素材，应全面整体运用，不可以偏概全，不能根据某1、2点便下判断，只有综合全面分析才可推导出正确结论。四、良恶性l1、生长特性生长特性：良性往往为膨胀性生长。恶性为侵袭浸润生长。2、病变边界病变边界：良性边界清楚，有或无硬化边，骨皮质变薄。恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状，骨皮质有侵蚀破坏。3、内部结构内部结构：有成骨者，良性可见有规则性和结构性骨小梁。恶性为无结构之绒毛、棉团或云絮状高密度影（肿瘤骨）。有软骨成分者，良性钙化软骨规则清晰
8、，恶性表现为模糊、不规则。骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。3、内部结构：有成骨者，良性可见有规则性和结构性骨小梁。（2）软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或小环状钙化，根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。Ewing瘤好发于骨干。（1）生长慢的良性骨肿瘤边缘锐利，常有薄的硬化边，如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等；（2）然而大的软组织块可认为是恶性瘤的重要标志。CT：液液平面，可见钙化、骨化，增强囊间隔强化1、骨病变伴有液-液平2、病变边界：良性边界清楚，有或无硬化边，骨皮质变薄。五、常见骨肿瘤及肿瘤样病变海绵型：肿瘤由松质骨组成。（3）纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不能显示。（2）然而大的软组织
9、块可认为是恶性瘤的重要标志。Olliers伴有软骨发育畸形的多发性软骨瘤又称“纤维性结构不良”周围一般无骨膜新生骨和软组织肿胀3、长骨，干骺端病变，皂泡样Langerhans肉芽肿多见于10岁前。l4、骨膜反应骨膜反应：良性一般无，有亦为连续性较光整。恶性为断续性。5、软组织情况软组织情况：良性少有软组织块。恶性常有软组织块，边界不清，其内可见肿瘤骨或软骨。6、生长速度生长速度：良性慢（个别例外，动脉瘤样骨囊肿短期可发展很大）。恶性者快。7、转移转移：良性无。恶性转移到肺或骨。五、常见骨肿瘤l良性骨肿瘤l恶性骨肿瘤l骨肿瘤样病变l骨瘤：l骨样骨瘤：l骨母细胞瘤：l骨软骨瘤：l软骨瘤：l软骨母细
10、胞瘤：l纤维性骨皮质缺损：l非骨化性纤维瘤：l骨化性纤维瘤：l血管瘤：l骨巨细胞瘤：1、病理：病理：l好发于膜内化骨骨骼，颅盖骨、额窦和筛窦。少数亦可发生于长骨即所谓“骨旁骨瘤”。致密型：肿瘤由致密骨组成 海绵型：肿瘤由松质骨组成。l致密型多于海绵型。X线l颅骨：肿瘤发生于颅盖骨，呈半球形，基底与颅骨外板相连，向颅外生长。多数密度增高，骨结构消失，少数呈松质骨结构。l额窦和筛窦：鼻窦内类圆形致密影，直径 0.5-1cm,径界清楚。l骨旁骨瘤：多为于胫骨，表现为皮质外增生，肿瘤突向骨外，密度高，边缘光整。有瘤巢，有瘤巢，长骨骨干长骨骨干皮质，反应性皮质，反应性骨硬化骨硬化水杨酸类药物水杨酸类药物
11、可缓解可缓解3 3、骨骨母母细细胞胞瘤瘤（成成骨骨细细胞胞脊椎（附脊椎（附件件）类圆类圆形膨胀性形膨胀性骨质破坏，骨质破坏，有钙化和有钙化和骨化影骨化影 4、骨l最常见的良性骨肿瘤。好发于长骨干骺端，背离关节面l内部小梁与母骨相连l软骨帽钙化软骨帽钙化可呈菜花状或不规则斑片状致密影。5 5、软软骨骨瘤瘤（c ca alOlliers伴有软骨发育畸形的多发性软骨瘤l手足短骨状骨短骨状骨多发 l膨胀性骨质破坏，花边状硬化边，钙化和骨嵴6 6、软软骨骨母母细细胞胞瘤瘤（c ch ho o 又称成软骨细胞瘤成软骨细胞瘤 X线干骺愈合前前的骨骺、可跨越骺板可跨越骺板向干骺部侵犯 可侵破关节面 圆形或不规
12、则形局限性局限性骨质破坏区，常有有硬化边 软组织肿块 钙化常见，可伴骨膜增生 7、纤维性l仅限于骨皮质，仅限于骨皮质，直径多小于小于2cml无骨壳，无膨胀性l边界清楚，有薄层硬化边l周围一般无骨膜新生骨和软组织肿胀 纤维性骨皮质缺损纤维性骨皮质缺损8、非骨化l病灶内无骨组织，纵向生长l干骺端距骺板4cml有硬化边，髓腔侧明显l无骨膜新生骨及软组织肿块9、骨化性纤维瘤颅面骨，单房或多房有骨化、囊变、骨性间隔和低密度囊变区有硬化边骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤10、l肿瘤来源于脉管组织，掺杂于骨小梁之间，不易分离。组织学分为：（1）毛细血管瘤 由极度扩张的毛细血管组成（2）海面状血管 主要成分为内皮细胞
13、组成的血管窦。临床l任何年龄均可发病，以成人多见，男女发病率相仿。好发于脊椎和颅骨。l多无临床症状，被偶然发现。少数位于脊椎者，可出现脊髓和神经压迫。位于头颅者可扪及包块。位于长骨者，可出现间歇性疼痛。X线l脊椎 多为单发，累及椎体的大部或全部，骨小量粗疏、纵行排列，呈“栅拦状”或“大网眼状”。椎体外形及椎间隙正常。由于脂肪沉积，CT可显示为低密度脂肪影；MRI显示为短T1、长T2信号改变。l颅骨 病灶呈类圆形边缘整齐透亮区，周围可有薄层硬化带，其中形态粗细不一的骨性间隔，切线位观，呈“放射状”排列，与骨表面垂直。X线l长骨骨端或骨干 呈“泡沫状”或“粗网眼状”。l软组织血管瘤位于骨干旁，常累
14、及骨干。表现为：（1）软组织增厚，密度不均匀增高，轮廓不平；（2）静脉石 小圆形大小数目不等的较骨密度影，多数呈环形，中间密度稍低；（3）邻近长骨范围较广泛的骨膜反应或骨皮质增厚或不规则外压性骨缺损。11、骨X线1、好发于干骺愈合后的骨骺，可跨骺线2、无硬化、无钙化、无骨化，少有骨膜反应（合并病理性骨折，可有）3、横向膨胀、多房、偏心性骨破坏，皮质变薄向外膨隆，分房型者内有小骨棘分隔，似“肥皂泡”样改变。多数密度增高，骨结构消失，少数呈松质骨结构。（3）邻近长骨范围较广泛的骨膜反应或骨皮质增厚或不规则外压性骨缺损。海绵型：肿瘤由松质骨组成。肿瘤样病变周围一般无骨膜新生骨和软组织肿胀（2）虫蚀状
15、呈小的多发不规则葡萄状；9、骨化性纤维瘤骨纤维结构不良9、骨化性纤维瘤骨纤维结构不良3、横向膨胀、多房、偏心性骨破坏，皮质变薄向外膨隆，分房型者内有小骨棘分隔，似“肥皂泡”样改变。后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性征象。骨肿l骨纤维异常增殖症：l骨囊肿：l动脉瘤样骨囊肿：1、骨纤维l又称“纤维性结构不良纤维性结构不良”l“骨性狮面”l多骨发病并出现性早熟、皮肤色素沉着者称 Albright 氏综合症。lX线表现：l囊状膨胀改变囊状膨胀改变，磨砂玻璃样，丝瓜瓤状改变，磨砂玻璃样，丝瓜瓤状改变，地图样改变地图样改变囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，边界清楚，常有硬化边，皮质变薄，外缘
16、光滑，內缘毛糙，囊内常散在条索状骨纹和斑点状致密影2、骨l20岁以下l好发于长管状骨干骺端或骨干的髓腔内，不跨不跨骺板骺板；卵圆形囊肿，略膨胀，常见病理性骨折（骨片陷落征骨片陷落征），有硬化边有硬化边3 3、动动脉脉瘤瘤样样骨骨囊囊肿肿（a an ne es st t）lX X线线：长骨干骺端干骺端，一般不跨骺板l 膨胀囊状透亮区，有有硬化边、钙化、骨化l 可有分隔和骨嵴，“皂泡状”外观l 发生于椎体者可见压缩性骨折lCTCT：液液平面液液平面，可见钙化、骨化，增强囊间隔强化 l lMRIMRI：液液平面（上高下低）l鉴别诊断：骨巨细胞瘤、骨囊肿、血管扩张型骨肉瘤1、骨病变伴2、单发地图l内生软骨瘤l非骨化性纤维瘤l单房性骨囊肿l骨巨lABCl骨纤维性结构不良l成软骨细胞瘤3、长骨，干骺l非骨化性纤维瘤l骨巨lABCl成软骨细胞瘤l单腔骨囊肿l内生软骨瘤，Ollier病，Maffucci综合征l成骨细胞瘤
