1、1 面神经概述第对颅神经混合神经感觉神经纤维：舌前2/3的味觉运动神经纤维：面部表情肌的运动副交感神经纤维：舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌人体中穿过骨管最长的脑神经，有长达3.5cm的面神经管位于颞骨内，易受到损伤2正常面神经（CT）3正常面神经（CT）4正常面神经（CT）5正常面神经（MR）6面神经解剖运动神经核上段(supranuclear segment)运动神经核段(nuclear segment)小脑脑桥段（cerebellopontine segment）内听道段（内听道段（internal auditory canal segment）迷路段（迷路段（labyrinthine se
2、gment）鼓室段（鼓室段（tympanic segment）乳突段（乳突段（mastoid segment），又称垂直段），又称垂直段颞骨外段（颞骨外段（extratemporal segment）7面神经分支面神经管内的分支鼓索（chorda tympani nerve）岩大神经（great superficial petrosal nerve）镫骨肌神经（stapedial nerve）颅外分支：颞支（temporal branch）颧支（zygomatic branch）颊支（buccal branch）下颌缘支（marginal mandibular branch）颈支（cervic
3、al branch）8面神经经颞骨模式图9面神经麻痹周围性面瘫：又称周围性面瘫：又称“核下瘫核下瘫”下运动神经元损伤所致的面神经麻痹（面神经核或核以下周围神经属于下运动神经元）表现为病灶侧所有面肌的瘫痪中枢性面瘫：又称“核上瘫”上运动神经元所致的面神经麻痹，病变在一侧中央前回部或皮质延髓束产生对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪10面神经麻痹病因先天性原发性炎症性炎症性外伤性压迫性(肿瘤性肿瘤性)代谢性中毒性11先天性面神经管发育畸形Melkersson综合征面神经或神经核发育不全胆脂瘤12外耳道闭锁伴面神经管畸形13胆脂瘤先天性和获得性，前者发病率低先天性来源于颞骨内胚胎残留的上皮组织早期常缺乏
4、典型症状而延误诊断和治疗获得性继发于中耳乳突胆脂瘤症状明显常有耳漏、耳聋、面瘫和眩晕14胆脂瘤15复发性胆脂瘤16炎症性Bell麻痹Hunt综合征17Bell麻痹亦称为面神经炎，特发性面神经麻痹，俗称“面瘫”以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的常见病是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫一般症状是口眼歪斜影像学表现CT常无异常发现MRI平扫可见面神经粗细正常或轻度增粗，增强表现为颞骨内面神经阶段性异常强化18Bell麻痹19Hunt综合征由水痘-带状疱疹病毒引起的，以侵犯面神经为主的疾病症状：起初全身不适，继而耳痛，耳甲腔、外耳道出现疱疹数日或两周内不完全-完全面瘫常伴耳鸣、感音性耳
5、聋、眩晕及平衡失调20Hunt综合征2122肿瘤性神经源性肿瘤面神经鞘瘤、面神经纤维瘤脑膜瘤面神经血管瘤表皮样囊肿副神经节瘤转移瘤腮腺恶性肿瘤23面神经鞘瘤约占周围性面神经麻痹的5%可发生与颞骨内外面神经全程的任一段影像学表现CT：主要为受累面神经管骨质破坏和软组织肿块，肿块较大时常造成周围骨质破坏MRI：T1常稍低或等信号，T2常略高或等信号，其内可有囊变区当有面神经局限性结节状增粗时要高度怀疑面神经鞘瘤24面神经鞘瘤2526面神经垂直段神经鞘瘤RL27面神经垂直段神经鞘瘤28神经纤维瘤常见的良性周围神经肿瘤起源于神经鞘细胞及间叶组织的支持结缔组织，神经干和神经末梢的任何部位均可以发生可单发
6、，亦可多发，多发者即为神经纤维瘤病单发者多皮肤及皮下组织多见，一般无明显症状，生长较缓慢29面神经纤维瘤abc30面神经纤维瘤abc31神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病可分为两周类型NF-1主要病理特点为：分布于脊神经、皮肤或皮下组织的多发性神经纤维瘤，以及表皮基底细胞内黑色素沉积而致皮肤色素斑（牛奶咖啡斑）NF-2（又称双侧听神经瘤）主要病理特点为：前庭神经鞘瘤，常合并脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤及脊旁后神经根鞘瘤32神经纤维瘤病型33脑膜瘤为颅内脑实质外肿瘤，富蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛处皆为好发部位，矢状窦旁多见桥小脑角区脑膜瘤常表现为听力下降、耳鸣、面部麻木、感觉减退、共济失调等影像学表现平
7、扫CT多为圆形或椭圆形，边界清，宽基底与硬脑膜附着，75%为均匀高密度，25%为等密度，极少为低密度，少数混有大小不等的低密度，增强多均匀强化MRI：T1与皮层信号相似，与白质比较为低信号，T2为等信号34脑膜瘤35 面神经血管瘤为起源于面神经膝状神经节附近的一种少见的血管性联系肿瘤，生长缓慢，无恶变和转移主要表现为渐进性面瘫，随着肿瘤体积增大，会引起听力下降、头痛等影像学表现CT：膝状神经窝扩大、增宽伴局部密度增高，可有迷路段、鼓室段和乳突段受累边界欠清，周围无骨质硬化表现T1：等信号；T2：稍高信号增强：明显强化，均匀或不均匀3637面神经血管瘤38腮腺与面神经面神经经茎乳孔出颅后进入腮腺
8、组织，在腮腺内分为5支：颞支、颧支、郏支、下颌缘支和颈支腮腺是唾液腺肿瘤最好发的部位腮腺肿瘤出现面瘫者，常提示恶性肿瘤侵犯面神经，良性肿瘤出现面神经受累者较少见39腮腺未分化癌侵犯面神经40腮腺内面神经鞘瘤41外耳道鳞癌侵犯面神经42额部皮肤癌累及面神经43头颈部皮肤癌对外周神经侵犯44桥小脑角区转移瘤桥小脑角区转移瘤为桥小脑角区的罕见肿瘤该部位常见的转移瘤的原发灶为乳腺、肺、前列腺、肾和结肠该部位的转移瘤较原发肿瘤进展快，较快出现听力障碍和面瘫，预后差MRI线索可有双侧受累偏心样强化45桥小脑角区胃癌转移瘤46面肌痉挛又称半面痉挛，是一种间歇发作、无痛、无意识，只累及一侧面部神经分布区肌肉的痉挛性收缩分型原发型：在静止状态下也可发生继发型：面瘫后产生，只在眨眼、抬眉等动作后产生病因微血管压迫炎症肿瘤47血管压迫面神经（半面痉挛）48表皮样囊肿（半面痉挛）49 Thank you!50中毒性多因某些化学物质或药物中毒引起，如砒霜反应停51
