1、再生障碍性贫血护理查房【基本信息】【基本信息】姓名：刘*性别：男 年龄：13岁 出生地：上海 供史者：家长 民族：汉族 入院时间：2013-02-20【入院诊断】【入院诊断】三系下降原因待查：再生障碍性贫血？2再生障碍性贫血护理查房【主诉】【主诉】发现面色苍白十余天3再生障碍性贫血护理查房【现病史】【现病史】十余天前患儿家长发现患儿面色苍白，遂至当地医院就诊，查血常规提示异常。2.14至我院，查血常规示：Hb 53.2g/L；N 15.9%；PLT 9*109/L；WBC 2.6*109/L。2.15行骨穿检查，提示骨髓增生活跃，淋系与组织细胞、骨髓小粒中非造血细胞，后收住重观。2.20门诊拟
2、“三系下降原因待查：再生障碍性贫血？”收治入院。4再生障碍性贫血护理查房【既往史】【既往史】于我院重观住院期间有输血史【个人史】【个人史】疫苗接种史：出生后未按计划预防接种5再生障碍性贫血护理查房【实验室检查实验室检查】血常规：提示全血细胞，淋巴细胞百分比日期日期Hb g/LN%PLT /LWBC /L2013/2/2067.217.63.8*1092.1*1092013/3/365.2105*1093.1*1092013/3/1076.223.124*1093.0*1096再生障碍性贫血护理查房2013-2-21 骨穿+活检 提示：再障之骨髓象2013-2-21 彩超 提示：肝肿大，双侧颈部
3、淋巴结肿 大，双侧腋下探及淋巴结，双侧睾丸细石症。2013-3-5 眼底检查 提示：视网膜出血2013-3-6 头颅CT 提示：两侧脑室不对称，左侧小。7再生障碍性贫血护理查房【治疗治疗】v护理级别：2013-2-20 II级 2013-3-3 I级v饮食：无渣软食 8再生障碍性贫血护理查房v支持治疗支持治疗 1、纠正贫血、防止出血纠正贫血、防止出血2/21 浓缩血小板5U2/25 少血浆1U、单采全血1U3/3 单采血小板1U3/4 单采血小板0.5U3/5 单采血小板1U3/6 少浆血1U3/7 少浆血1U3/10 单采血小板1U成分输血9再生障碍性贫血护理查房 2、预防感染预防感染2/2
4、2 马斯平抗感染（3/1停）3/4 舒普深抗感染 3、预防出血预防出血2/20 止血敏、Vitk1静滴预防出血3/1 杜秘克口服（3/10停）10再生障碍性贫血护理查房v对症治疗对症治疗：2/21 米雅止泻（2/27停）2/26 醋酸氯己定漱口水控制口腔感染3/3 肾上腺素填塞鼻腔止血3/6 美林退烧11再生障碍性贫血护理查房v免疫抑制治疗免疫抑制治疗 3/1 环孢霉素口服v促造血治疗促造血治疗3/1安雄口服12再生障碍性贫血护理查房 再生障碍性贫血（AA）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症；主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。发病率：我国为7.4/100万，以青壮年
5、占多数。13再生障碍性贫血护理查房重型再障重型再障（severe severe aplastic aplastic anemia,SAAanemia,SAA）AAAA非重型再障非重型再障（non-severe non-severe aplastic aplastic anemia,NSAAanemia,NSAA）极重型再极重型再障障VSAAVSAA分分 型型14再生障碍性贫血护理查房再生障碍性贫血护理查房急性再障急性再障(acute (acute aplastic aplastic anemia,AAAanemia,AAA）AAAA 慢性再障慢性再障（chronic chronic aplas
6、tic aplastic anemia,CAAanemia,CAA）分分 型型重型再障重型再障-型型 (SAA-)(SAA-)重型再障重型再障-型型 (SAA-)(SAA-)慢性再障病程中病情恶化与慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同急性再障相同15再生障碍性贫血护理查房再生障碍性贫血护理查房病 因药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等物理因素：射线病毒感染EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮16再生障碍性贫血护理查房发病机制发病机制造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病
7、理变化。T淋巴细胞数量与功能异常。231“种子种子”学学说说“土壤土壤”学说学说“虫子虫子”学说学说17再生障碍性贫血护理查房临临床表现现重重型型再再障障快速进展的贫血快速进展的贫血感染感染、发热广泛出血出血，甚至颅内出血 非重型再障：非重型再障：起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。18再生障碍性贫血护理查房实验实验室检查检查血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均，淋巴细胞相对。骨髓象：多部位骨髓穿刺增生或重度 粒系及红系细胞 淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对 巨核细胞很难找到或缺如19再生障碍性贫血护理查房起病多急性多慢性出
8、血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻血象全血细胞减少严重网织红细胞15109/LN0.5109/LPLT0.5109/LPLT 20109/L骨髓象多部位增生减低，非造血细胞增加有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少预后病程短，多于半年内死亡病程较长，经过治疗约33%治愈或缓解,少数死亡。20再生障碍性贫血护理查房SAASAA骨髓象骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAANSAA骨髓象骨髓象：有核细胞增生减低22再生障碍性贫血护理查房再生障碍性贫血护理查房正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检23再生障碍性
9、贫血护理查房再生障碍性贫血护理查房治疗原则治疗原则v支持治疗支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血v对症治疗对症治疗 控制感染 保肝药物v免疫抑制治疗免疫抑制治疗v促造血治疗促造血治疗24再生障碍性贫血护理查房免疫抑制治疗疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：-主要用于SAA，需皮试。环胞素：-适应全部AA，使用时要个体化，及时调整剂量。CD3单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等：-治疗SAA25再生障碍性贫血护理查房促造血治疗疗 雄激素治疗（康力龙、安雄）-适用于全部再障,治疗NSAA常用药。造血生长因子 -适用于全部再障，特别是用于SAA 造血干细胞移植适用于
10、40岁，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA 26再生障碍性贫血护理查房活动无耐力 与再障所致贫血有关有感染的危险 与粒细胞减少有关有损伤的危险：出血 与血小板减少有关潜在并发症：颅内出血27再生障碍性贫血护理查房 嘱患者多卧床休息；饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化；必要时吸氧；遵医嘱输血支持治疗。28再生障碍性贫血护理查房 监测患者生命体征，观察有无感染征象。预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染。进餐前后，睡前、晨起用盐酸氯己定溶液漱口；保持皮肤清洁干燥及床单位的整洁，定期洗澡；肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴。预防外源性感染 保持室内清洁，空气流通。遵医嘱使用抗感染药物。
11、29再生障碍性贫血护理查房 减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤。皮肤护理：保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。鼻出血护理：保持鼻腔湿润，出血后予肾上腺素棉球填塞。牙龈出血护理：饮食不宜过热过硬，出血后可予冷水漱口。眼底出血护理：勿揉眼睛或长期看书。30再生障碍性贫血护理查房 保持大便通畅，勿用力排便。遵医嘱输血并观察有无输血反应。观察大小便颜色，有无头痛呕吐。31再生障碍性贫血护理查房 关注病人主诉有无头痛、呕吐、精神不济等症状。出现颅内出血，立即头偏向一侧去枕平卧，保持呼吸道通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。32再生障碍性贫血护理查房 向家属说明本病治疗周期长，获效后也要坚持长期的维持巩固。生活指导：学会调理情绪，保持心情舒畅。适当参加户外运动，如散步、慢跑等。指导患者及家属预防感染：教会病人家属7步洗手法，坐浴、漱口方法。指导患儿学会自我照顾，注意个人卫生和饮食卫生，避免受凉。佩戴戴全棉口罩。用药指导33再生障碍性贫血护理查房 应向病人说明雄激素治疗（安雄）显效较慢需坚持完成疗程。长期用药可出现痤疮、毛发增多、体重增加、肝功能损害等副作用。环孢霉素治疗可出现牙龈及消化道反应。定期检查肝肾功能。34再生障碍性贫血护理查房THANK YOU35再生障碍性贫血护理查房
