1、多发性硬化的护理多发性硬化的护理2学学习习l了解多发性硬化的概念和发病机制了解多发性硬化的概念和发病机制l熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实验室及其他检查实验室及其他检查l掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导导l具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团队协作精神。团队协作精神。多发性硬化的护理3概概l多发性硬化（多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘中枢神经系统白质脱髓鞘为主要为主要病理特征的自身免疫性疾病。病理特征的自身免疫性
2、疾病。l临床特点为病灶部位及时间上的多发性，临床特点为病灶部位及时间上的多发性，多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病程程。多发性硬化的护理发病率随地球纬度的增加而有增加的趋势，越远离赤道发病率越高。女性较男性多发（1.5:1）。4多发性硬化的护理二、二、病病因因与与l未明确.l目前认为：具有易感基因的个体，在儿童时期受环境因素影响而诱发，经过10-30年潜伏期发生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗传、环境因素有关。l依据：l 1、免疫反应：TH/TS；CSF IgG增高，寡克隆带阳性，小血管周淋巴细胞浸润、IL-2介导T淋巴细胞阳性。MBP诱发实验性自身
3、免疫性脑脊髓炎(EAE).5多发性硬化的护理l2、病毒感染：流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,病人CSF中麻疹病毒抗体、流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体，EB病毒抗体等升高,但MS脑组织未分离出病毒.p 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原p 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近p T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应脱髓鞘病变分子模拟学说(molecular mimicry)6多发性硬化的护理l 3、遗传因素：l 双卵双生共同发病率 2.3%5%l 单卵双生共同发病 25.9%31%l 细胞内控HLA(Human leukocyt
4、e antigen,人类白细胞抗原）易感基因与免疫应答基因相邻。n MS与6号染色体HLA-DR位点相关n 表达最强的是HLA-DR24、环境：离赤道越远，MS发病率越高。15岁前以高发区移出，发生率降低7多发性硬化的护理lMS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主;l 病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现:l 急性期急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。小静脉周单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套（静脉周围炎）l格子细胞：大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞l 影斑：早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑l病变晚期病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，胶质细胞
5、形成的硬化斑8多发性硬化的护理临床l青壮多见，女多于男（2:1），50岁以后、10岁以下罕见。多数亚急性起病。l临床表现多发性：l1 空间上，中枢神经系统至少二个或二个以上病灶l2 时间上，反复性、症状复发缓解复发 9多发性硬化的护理l常见症状：常见症状：l 肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。l发作性症状：Lhermitte征 痛性强直性痉挛发作l 特征性体征：核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征l 一个半综合征一个半综合征：桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢(脑桥旁正中网状结(PPRF),出现病灶侧眼球不能内收
6、外展（水平固定），对侧眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。lLhermitte征:脊髓后索病变，被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。MS症状千变万化，症状和体征不能用症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病单一病灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成临床症状谱的不同组合构成临床症状谱!10多发性硬化的护理*Relapsing-remittingB Progressive-relapsingC Secondary-ProgressiveD Primary-progressiveA 复发缓
7、解型（最常见复发缓解型（最常见85%）B 进展复发型进展复发型C 继发进展型继发进展型 D 原发进展型原发进展型11多发性硬化的护理12l脑脊液的细胞数和蛋白脑脊液的细胞数和蛋白：细胞数正常或轻度：细胞数正常或轻度增加，蛋白轻度增高增加，蛋白轻度增高lIgG指数增高，寡克隆带（指数增高，寡克隆带（oligoclonal bands，OB）阳性）阳性。OB为为IgG鞘内合成的定性指标，鞘内合成的定性指标，是诊断多发性硬化的一项重要的指标是诊断多发性硬化的一项重要的指标l当脑脊液中存在当脑脊液中存在OB，而血清中缺如时支持，而血清中缺如时支持MS诊断。诊断。多发性硬化的护理 、电生理检查电生理检查
8、听觉听觉诱发电位诱发电位 BAEP视觉视觉诱发电位诱发电位 VEP体感诱发电位体感诱发电位 SPET SPET n MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长,波幅降低13多发性硬化的护理n 大小不一类圆形T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n 可有强化3.MRI检查14多发性硬化的护理目的目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性病变恶化和缓解期复发；晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。包括急性发作期治疗和缓解期治疗15多发性硬化的护理 1、急性发作期治疗：、急性发作期治疗：A 激素：(1)甲基强的松龙：800-10
9、00mg/d静滴3-5天，随后改成强的松口服并逐渐减量。(2)地塞米松：30-40mg静脉滴注或推注3-5天，随后改成强的松口服并逐渐减量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤鞘内注射，每周1次，用1-2次。B：大剂量免疫球蛋白 C：血浆置换 2、缓解期治疗（疾病调节治疗）-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌 等，不同类型MS选用不同的药16多发性硬化的护理 3、对症治疗：营养、休息、严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛、抑郁等处理。17多发性硬化的护理18遵医l指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项。应和用药注意事项。l糖皮
10、质激素用大剂量短程疗法糖皮质激素用大剂量短程疗法l干扰素用药干扰素用药:时间需持续时间需持续2年以上，通常年以上，通常3年以年以后疗效下降。后疗效下降。多发性硬化的护理19病病情情l瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用l糖皮质激素副作用：糖皮质激素副作用：钠潴留、低钾、低钙等钠潴留、低钾、低钙等电电解质紊乱和应激性溃疡解质紊乱和应激性溃疡，应加强对电解质监测，应加强对电解质监测同时要注意观察有无呕血或黑便同时要注意观察有无呕血或黑便l干扰素常见的不良反应：干扰素常见的不良反应：常出现流感样症状，常出现流感样症状，持续持续2448小时，小时，23个月后通常不再
11、发生；个月后通常不再发生；部分病人注射部位红肿、疼痛；少部分人有肝部分病人注射部位红肿、疼痛；少部分人有肝损害、过敏反应等损害、过敏反应等多发性硬化的护理20护护理理l1生活自理缺陷生活自理缺陷与肢体乏力、共济失调与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关或视觉、触觉障碍有关l2.尿潴留尿潴留/尿失禁尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关射功能障碍有关l3、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与药物副作用有关与药物副作用有关l4焦虑焦虑 与疾病反复发作、担心预后或经济与疾病反复发作、担心预后或经济负担过重有关。负担过重有关。多发性硬化的护理l5.知知识识缺缺乏乏 缺缺乏乏本本病病
12、相相关关知知识识和和自自我我护护理理知知识识l6、有误吸和窒息的危险 与球麻痹有关l7、有感染的危险 与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关21多发性硬化的护理22护护理理l（一）生活自理缺陷（一）生活自理缺陷l1提供安全方便的环境提供安全方便的环境:将呼叫器置于患将呼叫器置于患者床头伸手可及处者床头伸手可及处,日常用品如餐具、水、日常用品如餐具、水、便器、纸巾等定位放置于床旁，方便病人随便器、纸巾等定位放置于床旁，方便病人随时取用。保持活动范围内灯光明暗适宜时取用。保持活动范围内灯光明暗适宜,灯灯光太弱对视力障碍的病人不利，过强会造成光太弱对视力障碍的病人不利，过强会造成对眼的刺激；指导病人在眼
13、睛疲劳或复视时，对眼的刺激；指导病人在眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休息或双眼交替休息；走廊、卫生尽量闭眼休息或双眼交替休息；走廊、卫生间、楼道设置扶手；病房、浴室地面保持平间、楼道设置扶手；病房、浴室地面保持平整，防湿、防滑；活动空间不留障碍物；有整，防湿、防滑；活动空间不留障碍物；有多发性硬化的护理l肢体运动障碍的卧床病人，应保持肢体功能位置，指导进行主动或被动运动；肌张力增高或共济失调的病人，应辅助支持，指导步行训练；活动或康复训练时应注意劳逸结合，避免受凉或体力过度，因为大量活动可使病人体温升高而致症状暂时恶化。24多发性硬化的护理l（二）二）尿尿潴潴留留/尿尿失失禁禁 l1、监测尿量，必
14、要时导尿l2、指导病人膀胱功能训练的方法与步骤，教会其正确的排尿方法l3、保持尿道口和会阴部清洁，每天擦洗消毒l4、及时更换床单、被褥。告诉病人尿路25多发性硬化的护理l感染的症状和体征，发现异常时，及时报告医师。必要时，遵医嘱使用抗生素26多发性硬化的护理（三）自我形象紊乱l1、经常与病人交谈、沟通，了解病人需要，倾听病人的感受并予以帮助。l2、告知病人或家属有关激素治疗可能出现的副作用以及注意事项，并告知肥胖是可逆的l3、告知病人尽可能维持正常活动的重要性27多发性硬化的护理l4、告诉病人避免发病因素，如情绪激动、劳累、感染、怀孕、热水淋浴等。l 28多发性硬化的护理l（四）焦虑l1经经常
15、常巡巡视视病病房，房，建建立立良良好好的的护护患患关关系，系，帮帮助助病病人人了了解解本本病病的的治治疗、疗、护护理理及及预预后后等等相相关关知知识，识，关关心、心、体体贴、贴、尊尊重重病病人，人，增增强强其其战战胜胜疾疾病病的的信信心心l2避避免免任任何何刺刺激激和和伤伤害害病病人人自自尊尊的的言言行行l3指指导导病病人人使使用用放放松松技技术术，如如较较慢慢的的深深29多发性硬化的护理l呼呼吸、吸、全全身身肌肌肉肉放放松、松、听听轻轻音音乐乐等。等。30多发性硬化的护理l(五）知识缺乏l1、疾病知识指导 向病人及家属讲解本病的病因，病程特点、病变常累及的部位，病人常出现的体征等相关知识。l
16、2、饮食指导 高蛋白、低脂、低糖、富高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化、易吸收无刺激含多种维生素、易消化、易吸收无刺激性性的饮食。的饮食。足够的液体足够的液体摄入，保证足够摄入，保证足够的营养供给的营养供给饮食中还应含有饮食中还应含有足量的纤维足量的纤维31多发性硬化的护理 素素，以以利利于于激激发发便便意意和和排排便便反反射，射，预预防防便便 秘秘或或减减轻轻便便秘秘的的症症状。状。l3、用药指导 让让病病人人了了解解本本病病常常用用的的治治疗疗药药物、物、用用法、法、可可能能出出现现的的不不良良反反应应和和用用药药注注意意事事项。项。告告诉诉病病人人严严格格按按医医嘱嘱用用药药，使
17、使用用激激素素时时防防止止突突然然停停药药所所致致“反反跳跳现现象象”等等不不良良反反应应观观察察有有无无骨骨质质疏疏松、松、感感染、染、水水电电解解质质紊紊乱乱及及消消化化系系统统并并发发症症。32多发性硬化的护理l4、自我护理指导 坚持适当的功能锻炼坚持适当的功能锻炼l平衡心态，规律生活。避免平衡心态，规律生活。避免感染、外伤、感染、外伤、妊娠、过度劳累、精神紧张、预防接种、妊娠、过度劳累、精神紧张、预防接种、冷热刺激等冷热刺激等引起复发的因素。勿使用热引起复发的因素。勿使用热敷或过热的水洗澡女性病人首次发作后敷或过热的水洗澡女性病人首次发作后2年内避免怀孕。出现感染症状、活动障年内避免怀
18、孕。出现感染症状、活动障碍、视力障碍加碍、视力障碍加 重或病情恶化时及时就重或病情恶化时及时就医医。33多发性硬化的护理34l（三）健康教育（三）健康教育l1加强锻炼、防止感冒、保持足够的营养、加强锻炼、防止感冒、保持足够的营养、增加抵抗力增加抵抗力l2注意休息、避免过度疲劳注意休息、避免过度疲劳l3避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、焦虑、减轻心理压力焦虑、减轻心理压力 l4合理安排工作和生活、保证足够睡眠合理安排工作和生活、保证足够睡眠多发性硬化的护理l（六）有误吸和窒息的危险l1、吞咽障碍者应首选糊状食物,或使用加稠剂。l吞咽困难者还要注意进食的体位。能坐起来的患者,要在坐位进食,不能坐起的患者喂食时床头抬高最少30头部前屈,喂食者站于患者患侧,以健侧吞咽,禁忌平躺体位喂食。35多发性硬化的护理不要日光浴、桑拿浴，防止感冒不要日光浴、桑拿浴，防止感冒发热发热、紧张、过劳紧张、过劳和和外伤外伤。女病人女病人在病后在病后2 2年内年内不要妊娠。不要妊娠。女性女性4040岁发病岁发病,视觉视觉 体感障体感障碍等碍等,预后良好预后良好锥体系锥体系&小脑功能障碍提示预后较小脑功能障碍提示预后较差差36多发性硬化的护理37多发性硬化的护理
