1、先天性先天性甲状腺功能减低症甲状腺功能减低症congenital hypothyroidismcongenital hypothyroidism病因病因 甲状腺不发育或发育不全（占90%）甲状腺素合成途径缺陷（大多为常 染色体隐性遗传病）促甲状腺激素缺乏 甲状腺或靶器官反应性低下（罕见）碘缺乏甲状腺上皮细胞 甲状腺过氧化物酶+酪氨酸T3、T4活性碘单碘酪氨酸二碘酪氨酸无机碘新陈代谢T4 T3蛋白质 糖 脂肪 钙、磷 细胞、组织的生长发育和成熟 肌肉 循环 消化 CNS 下丘脑 促甲状腺素释放激素（TRH）垂体 促甲状腺激素 （TSH）甲状腺 T3、T4 靶器官下丘脑 垂体 甲状腺 靶器官临床表
2、现临床表现 散发性先天性甲状腺功能减低症散发性先天性甲状腺功能减低症症状出现早晚及轻重程度与残留的甲状腺分泌功能密切相关；新生儿期症状极不典型，可以出现低代谢状态，或以生理性黄疸期延长作为最早引起注意的症状；逐渐出现并进行性加重的一系列典型症状；生长发育障碍、智力低下、特殊面容及体态、基础代谢低下的相关症状。临床表现临床表现地方性先天性甲状腺功能减低症地方性先天性甲状腺功能减低症“神经性综合征”：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智力低下，体格发育影响小，甲状腺素正常或稍低；“粘液水肿性综合征”：体格及智力发育落后、性发育落后、粘液水肿外貌，血清T4降低、TSH增高。诊断依据诊断依据 有阳性家族史或
3、地方流行史；有阳性家族史或地方流行史；有机体基础代谢率低下的症候群有机体基础代谢率低下的症候群 或新生儿筛查时的阳性发现；或新生儿筛查时的阳性发现；有典型的临床症状和体征；有典型的临床症状和体征；血清学检查显示血清学检查显示T4T4降低、降低、TSHTSH升高；升高；骨龄测定、核素检查、骨龄测定、核素检查、TSHTSH刺激试刺激试 验等有助于诊断或判断病因。验等有助于诊断或判断病因。鉴别诊断鉴别诊断 21-21-三体综合征；三体综合征；佝偻病；佝偻病；先天性巨结肠；先天性巨结肠；侏儒症；侏儒症；治疗治疗甲状腺素终生替代治疗甲状腺素终生替代治疗定期随访、及时调整药物剂量定期随访、及时调整药物剂量
4、预防措施预防措施 甲状腺流行地区应用碘化食盐，甲状腺流行地区应用碘化食盐，必要时应用药物碘剂强化；必要时应用药物碘剂强化；积极治疗甲状腺肿的育龄妇女；积极治疗甲状腺肿的育龄妇女；孕妇多食含碘食物；孕妇多食含碘食物；小结小结 1.1.本症是造成儿童智力低下的重要疾病本症是造成儿童智力低下的重要疾病 2.2.本症是可治性疾病本症是可治性疾病,在出生后在出生后1-21-2月内月内治疗效果佳治疗效果佳 3.3.新生儿筛查是早期诊断的重要措施新生儿筛查是早期诊断的重要措施 4.4.甲状腺素终生治疗是有效治疗方法甲状腺素终生治疗是有效治疗方法生长激素缺乏症生长激素缺乏症【概念概念】：生长激素缺乏症又称垂体
5、性侏儒症，生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是指垂体前叶分泌生长激素不足，生长发育障碍是指垂体前叶分泌生长激素不足，生长发育障碍，身高落后，常伴有性腺、甲状腺、肾上腺皮质，身高落后，常伴有性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下。功能低下。【分类分类】：原发性、继发性、暂时性。其中原发性、继发性、暂时性。其中占占绝大多数。绝大多数。课堂提问课堂提问判断正误判断正误1、侏儒症患儿出生时身高和体重即低于正常。（）、侏儒症患儿出生时身高和体重即低于正常。（）2、侏儒症患儿多数智能发育落后。（、侏儒症患儿多数智能发育落后。（）3、侏儒症患儿第二性征发育完善。（、侏儒症患儿第二性征发育完善。（）4、生长激素替代疗
6、法应用至、生长激素替代疗法应用至10岁左右。（岁左右。（）问答题：问答题：5、比较侏儒症与甲低患儿临床表现的异同。、比较侏儒症与甲低患儿临床表现的异同。【护理诊断护理诊断】成长发展改变：与生长激素缺乏有关。成长发展改变：与生长激素缺乏有关。【护理措施护理措施】对家长进行用药指导，教会家长掌握药物的用量、对家长进行用药指导，教会家长掌握药物的用量、使用方法和药物的副作用观察。定期随访，每使用方法和药物的副作用观察。定期随访，每3个月个月测量身高体重测量身高体重1次，并记录生长发育曲线。治疗年龄次，并记录生长发育曲线。治疗年龄越小，效果越好，治疗应持续至骨骺愈合为止。坚越小，效果越好，治疗应持续至
7、骨骺愈合为止。坚持用药，一旦停药，生长发育就会减慢。持用药，一旦停药，生长发育就会减慢。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 一一、概述、概述 糖尿病糖尿病（diabetes mellitus，DM）是由是由 于于胰岛素绝对或相对不足胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋引起的糖、脂肪、蛋 白质代谢紊乱，导致白质代谢紊乱，导致血糖增高血糖增高、尿糖增加尿糖增加的慢的慢 性全身性内分泌代谢病。性全身性内分泌代谢病。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 一、概述一、概述 发生在发生在15岁或岁或20岁岁以前的糖尿病称为儿童以前的糖尿病称为儿童 糖尿病（糖尿病（juvenile
8、diabetes）。）。儿童糖尿病患者儿童糖尿病患者易合并酮症酸中毒易合并酮症酸中毒而成为而成为急症之一。急症之一。1型糖尿病占儿童糖尿病的型糖尿病占儿童糖尿病的90%男女性别无差别男女性别无差别 发病高峰在发病高峰在57岁和青春期岁和青春期【治疗原则治疗原则】采取积极防治酮症酸中毒、纠正代谢紊采取积极防治酮症酸中毒、纠正代谢紊乱，乱，胰岛素替代疗法胰岛素替代疗法、控制饮食和运动锻炼、控制饮食和运动锻炼相结合的治疗方案。相结合的治疗方案。防止糖尿病引起的血管损害，使患儿获防止糖尿病引起的血管损害，使患儿获得正常生长发育，保证其正常的生活活动。得正常生长发育，保证其正常的生活活动。第三节第三节
9、糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 一、概述一、概述 二二、护理护理【护理评估护理评估】(一一)健康史健康史 患儿胎龄、胎次、出生史；患儿胎龄、胎次、出生史；就医的原因近期有无急性感染史如感冒、就医的原因近期有无急性感染史如感冒、急急 性胃肠炎、流行性腮腺炎等；性胃肠炎、流行性腮腺炎等；母亲及家族成员中有无糖尿病患者。母亲及家族成员中有无糖尿病患者。遗传因素遗传因素 自身免疫自身免疫 环境因素环境因素 第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 【护理评估护理评估】(二二)身体状况身体状况 多尿、多饮、多食和体重下降多尿、多饮、多食和体重下降等等“三多一少三多一少”；婴幼儿可有遗尿或夜尿增多
10、；婴幼儿可有遗尿或夜尿增多；约有约有40患儿首次就诊即表现为患儿首次就诊即表现为糖尿病酮症糖尿病酮症 酸中毒。酸中毒。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理初入院或就诊时初入院或就诊时 监测患儿的生命体征、体重、身高；监测患儿的生命体征、体重、身高；注意患儿有无体温偏低、心率缓慢、血压下注意患儿有无体温偏低、心率缓慢、血压下 降、呼吸深长并呼出丙酮臭味及体重、身高降、呼吸深长并呼出丙酮臭味及体重、身高 不达标的情况；不达标的情况；评估患儿有无烦躁、皮肤发花、四肢发凉、评估患儿有无烦躁、皮肤发花、四肢发凉、皮肤粘膜干燥等表现；皮肤粘膜干燥等表现；检查患儿皮肤粘膜有无感染
11、灶如毛囊炎等；检查患儿皮肤粘膜有无感染灶如毛囊炎等；了解患儿有无神志、精神改变等。了解患儿有无神志、精神改变等。治疗过程中治疗过程中 注意患儿是否按要求控制饮食和活动；注意患儿是否按要求控制饮食和活动；记录记录24小时出入量；小时出入量；评估患儿多饮、多尿、多食纠正情况；评估患儿多饮、多尿、多食纠正情况；定期监测体重、血糖、尿糖的情况。定期监测体重、血糖、尿糖的情况。【护理评估护理评估】(三三)心理心理-社会状况社会状况 患儿：患儿：有无因每日注射胰岛素、调控饮食而有无因每日注射胰岛素、调控饮食而使其使其 正常的生活方式受到限制，使患儿出现紧正常的生活方式受到限制，使患儿出现紧张、焦虑、恐惧等
12、。张、焦虑、恐惧等。是否因父母的过分溺爱而表现出任性、无是否因父母的过分溺爱而表现出任性、无礼；年长儿是否因身材相对矮小、青春期延迟礼；年长儿是否因身材相对矮小、青春期延迟而出现自卑、性格忧郁、嫉妒等。而出现自卑、性格忧郁、嫉妒等。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理 【护理评估护理评估】(三三)心理社会状况心理社会状况 家长家长：对本病有关知识的了解情况；有无因不对本病有关知识的了解情况；有无因不 知如何照顾患知如何照顾患儿而紧张、焦虑、自责或歉疚。儿而紧张、焦虑、自责或歉疚。(四四)辅助检查辅助检查 尿糖阳性尿糖阳性，空腹血糖增高空腹血糖增高；酮症酸中毒时酮症酸
13、中毒时尿酮体阳性尿酮体阳性。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理【护理诊断护理诊断】1.营养失调营养失调 低于机体需要量：与胰岛素缺乏低于机体需要量：与胰岛素缺乏 致体内代谢紊乱有关致体内代谢紊乱有关 2.排尿异常排尿异常 与渗透性利尿有关与渗透性利尿有关 3.有感染的危险有感染的危险 与免疫功能降低有关与免疫功能降低有关 4.潜在潜在并发症并发症 糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒 第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理 【护理措施护理措施】1.饮食控制饮食控制 食物的热量要适合患儿的年龄、生长发食物的热量要适合患儿的年龄、生长发 育和日常
14、活动的需育和日常活动的需要；要；每日所需热量为每日所需热量为 1000（年龄（年龄80100）全日热量分全日热量分3餐，早、午、晚分别占餐，早、午、晚分别占1/5、2/5、2/5，每餐留少量食物作为餐间点心。，每餐留少量食物作为餐间点心。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理 第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理 【护理措施护理措施】2.预防感染预防感染 注意勤洗澡、洗头，如发现细微伤口或注意勤洗澡、洗头，如发现细微伤口或毛囊炎应及时处理；会阴部瘙痒，应用温开毛囊炎应及时处理；会阴部瘙痒，应用温开水或淡盐水清洗肛周；卧床的患儿，每日做水或淡
15、盐水清洗肛周；卧床的患儿，每日做皮肤护理及口腔护理皮肤护理及口腔护理2次。在酮症酸中毒时应次。在酮症酸中毒时应遵医嘱合理使用抗生素，预防及抗感染。遵医嘱合理使用抗生素，预防及抗感染。【护理措施护理措施】3.用药护理用药护理 胰岛素应用方案；胰岛素应用方案；注射胰岛素的部位及注意事项；注射胰岛素的部位及注意事项；监测尿糖结果；监测尿糖结果；观察注射胰岛素后的反应。观察注射胰岛素后的反应。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理 第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理【护理措施护理措施】3.用药护理用药护理 胰岛素应用方案；胰岛素应用方案；注射胰岛
16、素的部位及注意事项；注射胰岛素的部位及注意事项；监测尿糖结果；监测尿糖结果；观察注射胰岛素后的反应。观察注射胰岛素后的反应。4.糖尿病酮症酸中毒时的护理糖尿病酮症酸中毒时的护理 患儿绝对卧床休息，注意保暖；患儿绝对卧床休息，注意保暖；立即建立两条静脉输液通道：立即建立两条静脉输液通道：血钾的补给；血钾的补给；备好氧气、吸痰器，同时密切观察病情变备好氧气、吸痰器，同时密切观察病情变 化，监测血气、电解质以及血和尿液中糖化，监测血气、电解质以及血和尿液中糖 和酮体的变化。和酮体的变化。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理【护理措施护理措施】第三节第三节 糖尿病患儿的护理
17、糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理【健康指导健康指导】1.向患儿及家长讲解引起本病的原因、表现特向患儿及家长讲解引起本病的原因、表现特 点、治疗原则及预后估计点、治疗原则及预后估计 2.做好用药指导做好用药指导：3.作好饮食控制的指导，解释严格遵守饮食控作好饮食控制的指导，解释严格遵守饮食控 制的重要性；制的重要性；【健康指导健康指导】4.鼓励和指导患儿及家长独立进行血糖和尿糖鼓励和指导患儿及家长独立进行血糖和尿糖 的监测，教会患儿或家长用纸片法监测末梢的监测，教会患儿或家长用纸片法监测末梢 血糖值；血糖值；5.合理安排患儿活动量，强调每日活动锻炼对合理安排患儿活动量，强调每日活动锻炼对 降低
18、血糖水平、增加胰岛素分泌、降低血脂降低血糖水平、增加胰岛素分泌、降低血脂 的重要性。的重要性。第三节第三节 糖尿病患儿的护理糖尿病患儿的护理 二、护理二、护理 复习思考题一、关于儿童糖尿病的描述一、关于儿童糖尿病的描述,下列正确的是：下列正确的是：A.多为多为1型糖尿病型糖尿病 B.多为多为2型糖尿病型糖尿病 C.胰岛素终身用药胰岛素终身用药 D.约约40%首发为糖尿病酮症酸中毒首发为糖尿病酮症酸中毒 E.大多有多饮、多尿、多食和体重下降大多有多饮、多尿、多食和体重下降二、二、个案资料个案资料 患儿，男，患儿，男，6岁，因多饮、多尿、多食、岁，因多饮、多尿、多食、消瘦一周而入院。查体：消瘦一周而入院。查体：T36.2，P96次次/分，分，R22次次/分，体重分，体重16Kg。精神不振，。精神不振，面色苍白。尿糖阳性，空服血糖增高。面色苍白。尿糖阳性，空服血糖增高。初步诊断为初步诊断为“儿童糖尿病儿童糖尿病”。讨论：讨论：1.如何指导患儿控制饮食如何指导患儿控制饮食?2.如何注意观察患儿应用胰岛素后的反应如何注意观察患儿应用胰岛素后的反应?3.如何合理安排患儿的娱乐及运动锻炼如何合理安排患儿的娱乐及运动锻炼?
