1、儿科免疫系统疾病儿科免疫系统疾病儿科免疫系统疾病2免疫的本质免疫系统的组成免疫反应儿科免疫系统疾病3免疫的本质：识别自身，排除异己 抗 感 染 抵御外来入侵清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能儿科免疫系统疾病4儿科免疫系统疾病5儿科免疫系统疾病6免疫细胞及发育免疫细胞及发育SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPTTTHYRUM Epi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2CTLIFN-、IL-2IL-4、5 BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+儿科免疫系统疾
2、病7儿科免疫系统疾病8免疫反应过程：免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程抗原第一阶段第一阶段 抗原提呈抗原提呈 (APCTH)第二阶段第二阶段 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 (T、B)第三阶段第三阶段 免疫效应免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、补体、PMN第四阶段第四阶段 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡儿科免疫系统疾病9宿主免疫反应宿主免疫反应 抗原提呈抗原提呈 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 清除抗原清除抗原 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡 恢复正常恢复正常 MPathogen淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT
3、 TTTMPathogen儿科免疫系统疾病10儿科免疫系统疾病12定义定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变基因突变:原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,PID)环境因素相关环境因素相关:继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency，SID)或或 免疫功能低下免疫功能低下（immunocompromise）获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征（Acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)儿科免疫系统疾病13
4、儿科免疫系统疾病14T细胞细胞/B细胞联合缺陷细胞联合缺陷 补体缺陷补体缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 2%50%20%10%18%抗体缺陷抗体缺陷原发性免疫缺陷病的构成比:T细胞缺陷细胞缺陷儿科免疫系统疾病15儿科免疫系统疾病16儿科免疫系统疾病17儿科免疫系统疾病18原发性免疫缺陷病的筛查原发性免疫缺陷病的筛查儿科免疫系统疾病19儿科免疫系统疾病20儿科免疫系统疾病21干细胞移植干细胞移植儿科免疫系统疾病22定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍儿科免疫系统疾病23继发性免疫缺陷病的诱因继发性免疫缺陷病的诱因 营养不良营养不良 维生素和微量元素缺乏维生素和微量元素缺乏 蛋白质蛋白质-热能营养不良热能营养不良 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病 染色体异常染色体异常(21-三体综合征），尿毒症，糖尿病，三体综合征），尿毒症，糖尿病，蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，镰状细胞贫血镰状细胞贫血 肿瘤和血液病肿瘤和血液病 感染感染 早产儿和未成熟儿早产儿和未成熟儿儿科免疫系统疾病24儿科免疫系统疾病25
