1、先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）u第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4 4周心脏起循环作用周心脏起循环作用u第第8 8周四腔心脏形成周四腔心脏形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成返回胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔
2、、动脉导管、静脉导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻力低力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流
3、型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位TOFPDAVSDASD上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环 左房左房 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 房缺房缺右室右室 体循环体循环三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔静
4、腔静脉脉正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综合征合征 按缺损大小分类：按缺损大小分类：二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉
5、压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流补片补片直接缝合直接缝合患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸胸片示左心扩大，肺动脉片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。病理生理改变病理生理改变 1.1.右向左分流右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型肺动脉狭窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2.2.动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻TOFTOF听诊听诊胸骨左缘胸骨
6、左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤动脉狭窄所致，无震颤P P2 2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显左室长轴切面见主动脉骑左室长轴切面见主动脉骑跨跨大动脉短轴切面见右室流大动脉短轴切面见右室流出道狭窄出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和为制定手术方案和估测预后提
7、估测预后提供必要信息供必要信息房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落青紫、蹲踞、晕厥、发育落后后心心脏脏体体征征杂杂音音部位部位LSB第第2-3肋间肋间LSB第第3-4肋间肋间LSB第第2肋间肋间LSB第第2-4肋间肋间时期时期收
8、缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期强度强度-级级-级级-级级-级级性质性质柔和吹风样柔和吹风样粗糙吹风样粗糙吹风样机器样机器样喷射样喷射样传导传导范围小范围小范围广范围广向颈部传导向颈部传导范围广范围广震颤震颤无无有有有有可有可有P2亢进，固定分裂亢进，固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低心电图心电图ICRBBB,右室大右室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大双室大，左房可大双室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结主动脉结不
9、大不大不大不大增大增大不大不大肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈有有有有有有无无心心脏脏超超声声直接征象直接征象房间隔回声中断房间隔回声中断室间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有主肺动脉和降主动脉有交通交通室间隔回声中断，主动脉骑室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，跨于室间隔上，RVOT狭窄，狭窄，右室壁、室间隔肥厚右室壁、室间隔肥厚间接征象间接征象右房于收缩期可见左房右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血分流过来的五彩相间血流束流束右室于收缩期可见左室分流右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相动脉分流过来的五彩相间血流束间血流束收缩期见右室向主动脉内分收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束流的异常血流束
