1、儿童先天性心脏病术后监护原则概述近二十年，国内外儿童心脏外科取得巨大发展，由于诊断、手术、麻醉、体外循环和围术期监护技术的提高，儿童先心病术后并发症及死亡率显著降低最大的变化是：手术向低龄化方向发展，婴幼儿和新生儿手术病例明显增加，儿童心外ICU内病种和年龄结构发生显著变化，向术后监护治疗提出了新的挑战21977319874199756789心外科小儿ICU病房的基本要求10 综合ICUNICUCICU儿童（特别是婴幼儿、新生儿）在解剖、生理、病理生理与成人存在显著不同先天性心脏病病种复杂，各病种病理生理、解剖、术前术后血流动力学变化多端。对术后监护提出特殊要求：建立适合儿童、婴儿和新生儿的术
2、后监护病房ICU医生、护士须具备儿科、特别新生儿基础知识，同时须充分掌握先心病基础知识和危重病监护技能?11不同级别新生儿病房的技术要求（美国）级新生儿病房（健康婴儿室）为低风险婴儿提供基础级别的新生儿监护治疗级新生儿病房（专业化婴儿室）能够提供持续气道正压通气（CPAP）用于监护治疗中度风险并发症的患儿，能为从新生儿重症监护病房转出来处于康复过程中的患儿提供治疗监护12级新生儿重症监护病房（NICU）分A、B、C三级：A级：能为胎龄大于28周，出生体重大于1000g的新生儿提供全面的治疗监护；能够提供常规机械通气；能够完成中心静脉置管、腹股沟疝修补等最简单的基本外科术后监护13 B级：能为超
3、低出生体重儿提供全面监护治疗，能够提供高级呼吸支持技术（高频通气、NO吸入等），能为较复杂外科手术提供监护治疗 C级：除具备 B级NICU所有的能力外，具有提供体外膜肺（ECMO）支持的能力，能完成复杂性先天性心脏畸形外科矫治术后的监护治疗，为需要高级别重症监护的新生儿提供最先进的生命支持技术14CICU的基本设置要求适宜的监护病房环境：病床：10-20张为宜，超过20张应分区管理；每抢救单位占地面积约10m2；设立隔离病房光照适度：避免新生儿长期暴露于明亮光照环境，防止视网膜受损致视力下降；黯淡环境可促进早产儿和新生儿体重增长湿度与温度：湿度55-60%，温度：新生儿产热能力低且易于散热，耐
4、受温度变化的能力低，需维持环境温度于25-26C151617CICU基本设备多功能心电监护仪：心电、血压（有创和无创）、脉搏波血氧饱和度、体温、呼吸18开放式新生儿保暖抢救台备有蓝光19新生儿专用呼吸机、管路及湿化装置20微量输注泵21体温调控设备22输液加温设备23床边心脏B超（配食道超声探头）24床边小儿纤支镜25床边血液净化26快速多参数血气分析仪（血气、血球压积、电解质、血糖、乳酸）27急救设备除颤仪（带自动除颤）抢救车及床边开胸器械28特殊治疗设备NO吸入装置依洛前列素吸入装置29ECMO30软力量建设 CICU人员配备、业务水平提高与质量控制31人员配备：专业化为原则医生编制人数：
5、床位数 1:1以上CICU专科护士：床位数 2.5:1以上实行主任和护长负责制的分级管理制度，明确各级人员的职责加强专业人员技能培训健全各项医疗制度制定、完善专科诊疗指南与质量考核制度32儿科学基础与先心病术后监护相关的知识33呼吸系统小儿胸廓小，胸、肋骨较软，肋骨较成人水平，呼吸时易变形，呼吸效率低肋间肌发育差，主要为腹式呼吸，任何影响膈肌功能的因素（膈神经麻痹、腹胀）都可引起呼吸功能障碍膈肌纤维分耐疲劳的I型（富含毛细血管）和IIA（富含线粒体）以及IIB型（易疲劳），早产儿新生儿缺少I型纤维，易发生呼吸肌疲劳34喉部最狭窄处在声门下环状软骨处，气管插管易引起声门下粘膜水肿，拨管后易导致喉
6、梗阻小儿气管短，插管易脱出或进入右侧支气管造成通气不良新生儿、婴儿气道狭小，在成人，直径2mm 以下的气道阻力占总阻力的20%，婴儿则占50%，婴儿气道阻力绝对值明显大于成人。支气管软骨支架软、肌层发达，呼气流速增大时易被压迫堵塞35婴儿肺泡发育不完全，肺泡总面积小，单位体表面积肺弥散能力仅为成人的1/2-1/3小婴儿无侧支通气，1-2岁时始有肺泡间Kohn孔，毛细支气管和肺泡间的Lambert通道在6岁时才出现，因此婴儿肺易萎缩 36肺的弹性尚不发达，在婴幼儿，正常潮气量通气时，肺底部肺泡在呼吸周期中处于关闭状态，易产生肺泡萎缩、肺不张，通气/血流比失调新生儿，特别是早产儿常并发肺泡表面活性
7、物质缺乏，易导致肺萎陷、肺不张发生37 正常儿童与成人通气功能38不同年龄小儿平均呼吸频率年龄年龄呼吸频率（次呼吸频率（次/分）分）新生儿40-441岁前301-3岁244-7岁228-14岁2039小儿肺顺应性与气道阻力与成人相比,小儿术后更易出现肺顺应性进一步下降40循环系统新生儿和早产儿心肌储备功能较成人低，这是新生儿特别是早产儿心肌发育不成熟所致。参与收缩的心肌在新生儿占30%，在成熟心肌则占60%41因此：小婴儿及新生儿术后心衰及低心排发生率较成人高对容量和压力负荷耐受性较低，外周血管阻力增加、血容量不足或容量负荷过重更易诱发低心排或心功能不全、肺水肿心功能受损后，儿童所表现出的代偿
8、反应（非代偿能力）强烈于成人，会掩盖不理想的心功能状态观察42心率增快是儿童维持心输出量的主要代偿手段，由于体循环阻力升高，即使出现严重低血容量或心肌收缩力下降，仍会表现出正常血压。临床上不宜盲目抑制心率应注意观察循环代偿的外周体征：肤色肤温、中心体温、少尿、酸血症低血压可能为最后严重失代偿的症状正常儿童不同年龄组心率、血压差别较大，在临床病情观察中须加以考虑43不同年龄组儿童平均心率44不同年龄组血压正常值45神经系统新生儿，尤其早产儿本身就是神经系统并发症高危人群，很多患儿术前已发生神经功能损害。脑发育异常多伴有急性新生儿疾患，如癫痫或脑发育迟缓，已被颅脑超声证实。心脏畸形伴脑发育不全约占
9、10%颅内尤其脑室出血为新生儿最常见颅内并发症，小于34周的早产儿脑室出血的发生率约20%，足月儿则降至约3.5%，原因：脑室周围原生基质结构及生理上不成熟所致46血流动力学不稳定（血压波动）、窒息缺氧、电解质紊乱、代谢紊乱（新生儿低血糖或高血糖）、凝血功能紊乱、产伤等均可导致脑水肿或颅内出血体外循环心脏手术增加了新生儿神经并发症的发生机率。主要原因为术中脑灌注不足脑缺血缺氧损害及出血、栓塞所致47术后维持血流动力学稳定，防止缺氧，维持内环境稳定为预防脑并发症重要措施体温调节中枢不稳定，皮肤血管丰富，易受外环境影响出现体温不升或高热中枢神经系统发育不健全，其反应是泛化，易抽搐48泌尿系统术前缺
10、氧、感染、休克、造影剂、肾损害药物的使用、尿路先天畸形是导致术前急性肾衰的主要原因术中低灌注缺血、微栓可直接诱发肾衰术后重度低心排、缺氧、大剂量缩血管药物的使用为术后急性肾衰的主要原因49急性肾衰发生后早期血透或腹膜透析可减轻容量负荷过重，稳定内环境（纠正高钾血症及酸中毒）和改善心肺功能，可减低因急性肾衰直接致死儿童和新生儿腹膜面积较大，腹膜透析效果好，对血流动力学扰动小，操作安全简单，为儿童及新生儿心脏术后肾替代治疗首选50消化、内分泌、免疫系统新生儿、婴幼儿代谢旺盛但肝糖原贮存低，易低血糖内分泌系统不健全，易出现低血钙免疫功能低下，易感染肝脏对各种药物的代谢缓慢而容易积蓄，若术后并发右心衰
11、肝瘀血，该现象表现更明显51小儿及新生儿用药特点新生儿体液占体重7580%，低体重儿可达8595%，水溶性药物易被稀释而使血药浓度降低，影响疗效新生儿脂肪含量低，早产儿脂肪占体重13%，足月儿占1215%，脂溶性药物不能充分结合，易出现血浆游离药物浓度升高而中毒，脑组织含脂丰富，血脑屏障未完善，易出现神经系统不良反应52新生儿血浆总蛋白和清蛋白浓度较低，清蛋白与药物的亲和力低，血浆游离药物浓度相对偏高新生儿游离脂肪酸和胆红素浓度较高，可竞争药物与清蛋白的结合，导致游离型药物血浓度增高新生儿肾脏对药物及其代谢产物的清除功能低于其他年龄，对主要从肾脏排泄的药物（抗菌素、地高辛）清除有影响53先心病
12、术后监护与体会54成功的术后监护处理依赖于对下列内容的全面掌握心脏畸形解剖及病理生理术前病情状况手术细节体外循环、麻醉对机体的影响正确评估生理监测的数据、血流动力学指标、血气指标、X光及超声影像结果ICU基本处理和技能与心外科、麻醉、心儿内科医生的有效沟通合作55理想的心脏术后监护是有一个包括小儿监护医生、护士和呼吸治疗师在内的训练有素的重症监护团队，心外、心儿内和麻醉师可随时参与诊疗工作，外科医生承担对患儿最终责任及协调各科室之间的关系（有文献所支持）“主动性的”而非“被动性的”。有经验的监护团队应该能够准确评估病人当前临床状况、预测疾病临床进程、适时调整诊疗方案56ATS 2007;83:
13、1438 57加强呼吸道管理呼吸衰竭非术后主要致死原因呼吸系统并发症致术后住ICU时间延长呼吸系统管理不善加重其它器官系统衰竭（诱发肺高压危象、加重心衰）窒息缺氧是ICU内意外心跳骤停最常见诱因58成功的呼吸系统管理取决于专业化的儿童心脏监护医生及护士呼吸机的正确使用恰当的镇痛镇静恰当的呼吸模式及参数调整撤离呼吸机的时机把握呼吸机相关肺炎的有效防控完善的呼吸监测（临床观察、血气、脉搏波氧饱和度、呼出气CO2）59撤机困难、拔管失败的原因肺不张及肺部感染喉头水肿、声门下水肿：过敏体质、躁动、气管插管过粗及插管损伤等术后残余解剖畸形：残余分流、梗阻、瓣膜返流等心功能恶化呼吸机依赖60膈神经麻痹气道
14、高反应性先天性及后天性气道异常支气管肺发育不良营养不良及水电解质失衡61积极有效防治低心排综合征LCOS常见原因心肌保护不良手术损伤冠状动脉缺血残余畸形体肺循环不平衡心律失常其它：血容量不足、心包压塞、张力性气胸、内环境紊乱、感染62LCOS的评估体征：心率、脉压差、肤色肤温、中心体温、毛细血管再充盈状况、肝脏大小尿量酸中毒混合静脉血氧饱和度CVP、LAP持续心排、心脏B超63治疗去除诱因调整前后负荷正性肌力药物使用心肺辅助（ECMO、人工心脏）64右心衰及肺高压成人与小儿心脏手术患者最明显的区别之一是：小儿术后常出现反应性肺高压，导致氧合状况恶化及右心衰竭，同时肺血管阻力升高及右心室功能受损
15、危险性明显增高65右心功能衰竭原因右室发育不良长期压力负荷增高（肥厚性增生）心肌保护不良右室切口切断右冠状动脉残余肺动脉狭窄/关闭不全或三尖瓣关闭不全肺动脉高压66右心衰常与肺高压同时治疗扩容，CVP提高至1518mmHg使用扩肺血管的正性肌力药物：小剂量多巴胺/多巴酚丁胺米力农异丙肾上腺素大龄儿童可用右室辅助装置67肺动脉高压的治疗策略肺动脉高压的治疗策略68肺动脉高压的治疗策略肺动脉高压的治疗策略术后肺动脉高压的治疗关键之一是预防术后肺动脉高压的治疗关键之一是预防69心肺交互作用是儿童心脏手术后有别于成人的又一特征广义的心肺交互作用包括左右心血流动力学改变通过肺循环交互影响及胸肺内压力改变
16、影响左右心功能体肺循环之间的血流平衡70心肺交互作用表现为左心容量负荷过重、左心衰、二尖瓣返流 LAP 肺瘀血 PAP 右心功能下降持续肺动脉高压或肺高压危象右室后负荷增加、右室扩大室间隔左移左室容积减小或左室流出道梗阻低心排71正压通气时，过大/过小潮气量可致肺血管阻力，加重右室后负荷高PEEP可增加胸腔及肺泡内压力，减轻左室前负荷,可治疗急性左心衰肺水肿高PEEP对右心功能改善及TCPC术后恢复不利72体循环依赖的术后患儿（A-P分流、Norwood术后）细致地调节体-肺循环阻力，保证体-肺循环血流的平衡是取得手术成功的关键动脉血氧饱和度维持于7585%为合适，过高提示体-肺分流过多，可能
17、出现低心排，宜采取增加肺血管阻力的措施73 PBF SaO2HypoxemiaMetabolic acidosisMyocardial ischemia PBF SaO2 PVRVolume overloadVentricular failureMyocardial ischemiaCirculatory collapseBalanced flowQP/QS=1SaO2 75-85%PVR74正确解读术后低氧血症完全性双心室解剖矫治术后，SaO2应95%，低SaO2提示肺内分流（通气/血流比失调）或有心房内静脉血混合体-肺分流、Norwood术后适宜的动脉血氧分压为3545 mmHg，SaO2
18、为7585%，双向Glenn术后SaO2可90%左右某些手术，房间隔/室间隔留孔为右心减压，牺性部分SaO2，保全血流动力学稳定75O2含量(ccO2/dl)=血红蛋白结合氧+弥散O2=Hgb(gm/dl)SaO21.36+PO20.003术后低血氧饱和度患者，提高血红蛋白浓度可显著增加血氧含量姑息术后患者红细胞压积应0.476术后低氧血症原因低FiO2肺静脉血失饱和肺弥散功能障碍肺内分流（A/V比失调）肺动静脉瘘肺动静脉交通血管77肺血流减少RV流出道狭窄肺动脉狭窄右向左分流（房/室水平）低血氧含量低SVO2（氧供需失衡）贫血78小结 小儿先天性心脏病病情复杂，术式多样，要获得最佳的监护治疗效果 术后监护应个体化 强调专科团队协作 加强理论与监护技能的提高 79
