1、幼年皮肌炎万幼年皮肌炎万川崎病川崎病6-90/10万万风湿热风湿热1-150/10万万 1.1.全身型全身型JIAJIA诊断诊断每日发热至少每日发热至少2 2周以上周以上,伴有关节炎伴有关节炎,同时伴随同时伴随以下一项或更多病症以下一项或更多病症:短暂的、非固定的红斑样皮疹短暂的、非固定的红斑样皮疹 全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大 肝脾肿大肝脾肿大 浆膜炎浆膜炎应排除以下情况应排除以下情况:银屑病患儿银屑病患儿 8 8岁以上岁以上HLA-B27HLA-B27阳性的男性关节炎患儿阳性的男性关节炎患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27HLA-B27相关的疾病相关的疾病(AS(AS、
2、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎髂关节炎)2 2次类风湿因子阳性次类风湿因子阳性,2,2次间隔为次间隔为3 3个月个月1.1.全身型全身型JIAJIA诊断诊断还应与以下疾病鉴别还应与以下疾病鉴别:感染性疾病感染性疾病(细菌、病毒细菌、病毒)恶性病恶性病(白血病白血病,肿瘤肿瘤)其他风湿性疾病其他风湿性疾病1.1.全身型全身型JIAJIA发病最初发病最初6 6个月个月1 14 4个关节受累，有两个亚型个关节受累，有两个亚型:持续性少关节型持续性少关节型 疾病过程中关节受累数疾病过程中关节受累数44个个扩展性少关节型扩展性少关节型 病
3、程病程6 6个月后关节受累数个月后关节受累数55个个555575%75%，不对称，大关节，不对称，大关节应排除以下情况应排除以下情况:同全身型同全身型全身型全身型2.2.少关节型少关节型JIAJIA2.2.少关节型少关节型JIA JIA 2.2.少关节型少关节型JIA JIA 5 5个以上关节受累个以上关节受累,RF,RF阴性阴性 此型的疾病严重程度差异很大此型的疾病严重程度差异很大 年龄较小年龄较小2 23 3岁的患儿易出现关节侵蚀岁的患儿易出现关节侵蚀 30 3040%40%男：女男：女=1=1：9 9，顶峰，顶峰 1 13 3岁和岁和8 81010岁岁 对称，少关节，日益增加，膝关节受累
4、进展快对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快 应排除以下情况应排除以下情况:同少关节炎型同少关节炎型3.3.多关节型多关节型JIA(JIA(类风湿因子阴性类风湿因子阴性)5 5个以上关节受累个以上关节受累,RF,RF阴性阴性 此型的疾病严重程度差异很大此型的疾病严重程度差异很大 年龄较小年龄较小2 23 3岁的患儿易出现关节侵蚀岁的患儿易出现关节侵蚀 30 3040%40%男：女男：女=1=1：9 9，顶峰，顶峰 1 13 3岁和岁和8 81010岁岁 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快 应排除以下情况应排除以下情况:同少关节炎型同少关节炎型3.
5、3.多关节型多关节型JIA(JIA(类风湿因子阴性类风湿因子阴性)5 5个以上关节受累个以上关节受累,RF,RF阳性、阳性、ANAANA阳性阳性 该类型占全部多关节型该类型占全部多关节型JIAJIA的的10%10%，多见于青春期，多见于青春期女性，多关节型女性，多关节型JIAJIA等同于等同于JRAJRA 7 710%10%男：女男：女=1=1：4 4 病情较病情较RFRF阴性重，阴性重，80%80%可发生关节侵蚀，可发生关节侵蚀，应排除以下情况应排除以下情况:同少关节炎型同少关节炎型4.4.多关节型多关节型JIA(JIA(类风湿因子阳性类风湿因子阳性)银屑病合并银屑病合并 1 1个关节炎个关
6、节炎,或关节炎合并以下任何或关节炎合并以下任何2 2项项:指指(趾趾)炎炎 指甲凹陷或指甲脱离指甲凹陷或指甲脱离 家族史中一级亲属有银屑病家族史中一级亲属有银屑病应排除以下情况应排除以下情况:同少关节炎型同少关节炎型5.5.银屑病性银屑病性JIAJIA1关节炎合并附着点炎或关节炎合并附着点炎或2关节炎或附着点炎症伴有以下两项关节炎或附着点炎症伴有以下两项 骶髂关节压痛骶髂关节压痛 炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛 HLA-B27阳性阳性 8岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩 有下述家族史一或二级亲属中有以下一项有下述家族史一或二级亲属中有以下一项 A 前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层
7、炎伴疼痛、发红及畏光 B.确证的脊柱关节病确证的脊柱关节病 C 炎性肠病炎性肠病 D 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 6.6.与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎 应排除以下情况应排除以下情况:银屑病患者银屑病患者 2次类风湿因子阳性次类风湿因子阳性 全身型全身型6.6.与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎不符合上述任何一项或符合上述两项以不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎上类别的关节炎7.7.未定类的未定类的JIA(undefined JIA)JIA(undefined JIA)发热：发热：38384040，1 12 2周或更长周或更长皮肤：皮肤：荨麻疹或猩红
8、热样皮疹荨麻疹或猩红热样皮疹 手足硬性水肿，指趾关节肿、痛，手足硬性水肿，指趾关节肿、痛，手掌、脚底红斑，手掌、脚底红斑，指趾端、肛周膜样脱皮指趾端、肛周膜样脱皮粘膜：粘膜：对称性球结膜充血对称性球结膜充血 口腔及咽部粘膜充血，杨梅舌口腔及咽部粘膜充血，杨梅舌 唇干红、皲裂、出血、结痂唇干红、皲裂、出血、结痂淋巴结：淋巴结：颈部淋巴结非化脓性肿大直径颈部淋巴结非化脓性肿大直径 冠状动脉炎，冠状动脉扩张，冠状动脉瘤冠状动脉炎，冠状动脉扩张，冠状动脉瘤 通常无明显病症及体征通常无明显病症及体征 主要依靠二维超声心动图、冠状动脉造影主要依靠二维超声心动图、冠状动脉造影 约半数患儿的动脉瘤可在一年内消退约半数患儿的动脉瘤可在一年内消退 冠状动脉狭窄、血栓形成冠状动脉狭窄、血栓形成 心包炎、心肌炎心包炎、心肌炎
