1、先天性心脏病肺动脉先天性心脏病肺动脉高压挑战高压挑战Heart,2007,93:682-687Pediatr Res.1986;20(9):811-824.2021/11/142Semin Respir Crit Care Med,2021,30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030先心病相关肺高压的国际现状2021/11/143中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254我国先心病是肺动脉高压的第一病因先心病相关肺高压的国内现状2021/11/144?中国心血管病报告2005?阜外医院先心病肺动脉高压所占比例2021
2、/11/145N Engl J Med.2004;351(16)武汉第三届全国肺心病专题会议2021/11/146Rev Mal Respir.2006;23:13S49-592021/11/147J Am Coll Cardiol.2004;43:5S-12S.2021/11/1482021/11/149年龄越大，肺动脉压力越高不同畸形，肺动脉压力不同阜外数据 J Am Coll Cardiol,2021,54:S32-42.2021/11/1410Eur Heart J,2000,21:17-27.血流动力学检测血流动力学检测组织学检测组织学检测嵌楔肺动脉造影嵌楔肺动脉造影反映肺血管总体功
3、能反映肺血管总体功能反映肺血管的组织形态反映肺血管的组织形态反映外周肺动脉的灌注情况反映外周肺动脉的灌注情况三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。2021/11/1411缺乏统一的指南缺乏充足的循证医学证据2021/11/1412阜外数据TGA/VSD患者术后肺动脉压明显下降但中期随访结果说明平均肺动脉压大于50mmHg死亡率明显增加2021/11/1413体外循环-肺高压 雪上加霜2021/11/1414其作用已证实，并在临床中广泛应用其作用尚待进一步说明。Drugs,2021,68:1049-10662021/11/1415Circulation,2006,114:48-54波生坦可以改善6分钟步行试验波生坦改善TGA/PH术后心功能状态阜外数据2021/11/14162021/11/14172021/11/1418
