1、先天性心脏病先天性心脏病温州医学院附属儿童医院温州医学院附属儿童医院姜剑斌姜剑斌先天性心脏病讲解1 我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构造。人体的工作效率和适应能力是惊人的，人造的机械需要人工润滑，但是人体的每一个部分都有恰到好处的润滑机制。人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨骼和牙齿。先天性心脏病讲解2 人体还有一个以食物为燃料来保持体温的暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体所需要的热与能来。人体的温控系统调节着人的体温。使他正常时体温恒定在 37C，在抗拒疾病时自动升高。更奇妙的是人
2、的眼睛，照相机在许多方面和人眼的构造相似。耳朵 听小骨 耳蜗结构 行波学说先天性心脏病讲解3 你曾见过一个搏动的心脏吗，这个小巧的抽水机每分钟能够把5.6升的血液输入成千上万公里长的血管里去，它一天的输出量能够装满一辆运油卡车还有余。他一生中所输出的血液能装满一辆长达 80.5公里的运油火车。搏动25亿次却不需停工检修。先天性心脏病讲解4一、病因一、病因 感染感染 理化理化 疾病疾病 遗传遗传 其他其他胎儿时期心血管发育异常胎儿时期心血管发育异常先天性心脏病讲解5先天性心脏病讲解6先天性心脏病讲解7先天性心脏病讲解8先天性心脏病讲解9二、分类二、分类 左向右（潜在青紫型）左向右（潜在青紫型）右
3、向左（青紫型）右向左（青紫型）无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）先天性心脏病讲解10 分分 类类 左向右分流左向右分流 右向左右向左 ASD VSD PDA F4 症状症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺气促，晚期肺A高压时有青紫。高压时有青紫。发育落后，乏力，青发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥紫，蹲踞，晕厥 体体 征征 杂杂 音音2、3肋间，肋间，吹风样吹风样SM，传导范围小传导范围小3、4肋间，肋间，粗糙全粗糙全SM，传导范围广传导范围广2肋间，肋间，连续机连续机器样，器样，向颈部传导向颈部传导2、3肋间，肋间，喷射性喷射性SM
4、，传导范围广传导范围广震颤震颤 无无有有有有可有可有 P2亢进、固定分裂亢进、固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低 X 线线右房、右室大右房、右室大左右室大，左右室大，左房可大左房可大左室大，左房左室大，左房可大可大右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，呈靴型呈靴型肺动脉段突出，肺动脉段突出，肺野充血，肺野充血，有肺门舞蹈征有肺门舞蹈征肺动脉段凹陷，肺动脉段凹陷，肺野清晰，肺野清晰，无肺门舞蹈征无肺门舞蹈征 ECG不完全右束支阻不完全右束支阻滞，右室大滞，右室大正常，左或正常，左或左、右室大左、右室大左室大，左房左室大，左房可大可大 右室大右室大先天性心脏病讲解11先天性心脏病讲解12房间隔缺损 先
5、天性心脏病讲解13先天性心脏病讲解14室间隔缺损 先天性心脏病讲解15先天性心脏病讲解16动脉导管未闭 先天性心脏病讲解17先天性心脏病讲解18主动脉缩窄 先天性心脏病讲解19三、诊断及诊断步骤三、诊断及诊断步骤 病史：母孕史，常见症状，发病年龄病史：母孕史，常见症状，发病年龄 体征：一般表现（体格智力发育，呼体征：一般表现（体格智力发育，呼吸，青紫），心脏体征，周围血管征吸，青紫），心脏体征，周围血管征 辅助检查：血象，辅助检查：血象，X线，线，ECG，超声，超声心动图（心动图（M型，二维，彩超），心导型，二维，彩超），心导管及心血管造影，核素造影，管及心血管造影，核素造影，UFCT，MRI
6、先天性心脏病讲解20四、治疗四、治疗 内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症（感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期（感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期PDA的治疗的治疗 手术治疗：适应症，年龄，方法手术治疗：适应症，年龄，方法 介入治疗介入治疗先天性心脏病讲解21 有些小的缺损可不必手术，例如许多小房缺、有些小的缺损可不必手术，例如许多小房缺、室缺、室缺、PDA患者甚至可以颐享天年，但须定期患者甚至可以颐享天年，但须定期随访。随访。有的必须早期手术，如大的有的必须早期手术，如大的VSD、PDA，婴儿，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺动期
7、反复肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺动脉高压，一般脉高压，一般l岁以内，甚至小于半岁或出生岁以内，甚至小于半岁或出生不久。不久。先天性心脏病讲解22VSD治疗治疗 对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者，不提倡手线胸片改变不明显的患者，不提倡手术，但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。术，但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到影响不大，生长发育正常，可等到2岁复查以后
8、再决定岁复查以后再决定手术，因大约手术，因大约3040的的膜部膜部、肌都肌都缺损可以随年缺损可以随年龄增长自然闭合。龄增长自然闭合。大大VSD闭合率低，闭合率低，2岁自然闭合可能性小。1 内科治疗 有反复肺部感染、心力衰竭时应先控制，有PH时还需给予血管扩张剂，一旦确诊，应在改善心功能基础上尽早手术。2 介人性导管术 目前Ampletzer ASD封堵器在临床应用，其适应证为：直径34mm的继发孔ASD；缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离4mm；房间隔的伸展径要大于ASDl4mm；年龄3岁者。在筛选病例和操作中必要时要采用食管超声心动图指导。3 手术治疗 ASD原则上也是诊断明
9、确，如无介入治疗的适应证就应早期进行手术，尤其对于缺损大有反复肺部感染、PH、心衰的患儿，应不受年龄限制尽早手术根治。先天性心脏病讲解27肺动脉瓣狭窄1、肺动脉瓣球囊成形术明确适应证：典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉压差50mmhg（多数文献建议30mmhg）。最佳年龄24岁（若狭窄程度较重，可早期进行治疗），其余各年龄均可进行。2、相对适应症a典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射血流存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差50mmhg，35mmhg者。2 重症新生儿肺动脉瓣狭窄。3重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。4 轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。需
10、根据每一心血管中心介入性心导管技术的经验、条件、人员、设备及病人情况而定。先天性心脏病讲解28 禁忌证1 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。2 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。3 伴重度三尖瓣返流需外科处理者。先天性心脏病讲解29F4 法乐四联症如有缺氧发作，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后12年内完成根治手术。先天性心脏病讲解30 完全型肺静脉畸形引流、完全型心内膜垫缺损(房室间隔缺损)均应在1岁以内手术，如合并心衰或(和)紫绀的患儿应考虑提早手术。部分型肺静脉畸形引流、部分型心内膜垫缺损由于临床症状很轻，可根据病情择期手术，手术最佳年龄35岁。其他先心病先天性心脏病讲解31
