1、2021/1/122 房间隔缺损房间隔缺损 Atrial Septal Defect，ASD 室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular Septal Defect，VSD 动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus，PDA Tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症法洛四联症 授授 课课 内内 容容2021/1/123病理解剖病理解剖干下型缺损：干下型缺损：缺损位于室缺损位于室上嵴上方，上嵴上方，肺动脉瓣下，肺动脉瓣下，约占约占8 8膜周部缺损：膜周部缺损：位于室上嵴位于室上嵴下，于右室下，于右室侧可延至三侧可延至三尖瓣隔瓣下，尖瓣隔瓣下，约
2、占约占7070肌部缺损：肌部缺损：包括光滑肌包括光滑肌部和小梁化部和小梁化肌部，常为肌部，常为多个多个 2021/1/1242021/1/1252021/1/126病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变 分流量大小与下列因素有关分流量大小与下列因素有关 缺损大小缺损大小 肺循环阻力肺循环阻力 2021/1/127右心房右心房 右心室右心室 左心房左心房 左心室 扩大扩大、肥大肺动脉肺动脉体循环体循环供血不足供血不足VSD分流 肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张2021/1/128血流动力学总结血流动力学总结左心容量负荷左心容量负荷 LA LA、LVLV RV RV肺血肺血 动力性
3、动力性PH PH 梗阻性梗阻性PHPH体循环体循环 供血不足供血不足2021/1/129缺损大小与血流动力学缺损大小与血流动力学缺损大小与血流动力学小型缺损小型缺损(缺损直径为缺损直径为0.20.2O.5cm)O.5cm)，分流量很分流量很小，一般不造成明显的血小，一般不造成明显的血流动力学紊乱流动力学紊乱-RogerRoger 病病中等缺损中等缺损(O.5(O.51.5cm)1.5cm)，常有明显的左向右分流，分常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的流量为肺循环血量的 40406060，肺循环血量增加，左，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺
4、动脉压力扩大，右心室和肺动脉压力高于正常高于正常-典型典型VSDVSD大型缺损大型缺损(1.5(1.53cm)3cm)，分流量占肺分流量占肺循环血量循环血量 6060以以上，常有左、右心上，常有左、右心室明显扩大和肺动室明显扩大和肺动脉高压，双向分流脉高压，双向分流甚至右向左分流，甚至右向左分流，最后发展为最后发展为 重度重度器器质性肺动脉高压即质性肺动脉高压即EisenmengerEisenmenger 综合征综合征2021/1/12102021/1/12112021/1/12122021/1/1213右心房 右心室 左心房 左心室 扩大扩大、肥大肺动脉 主动脉 体循环血容量减少PDA分流
5、周围动脉舒张压力下降脉压增宽 肺动脉循环血流量增加2021/1/12142021/1/12152021/1/12162021/1/12172021/1/12182021/1/12192021/1/1220右心房 右心室 左心房 左心室 扩大、肥大肺动脉扩张主动脉 体循环供血不足ASD分流 肺动脉循环充血血容量减少血流量增加血容量减少血容量减少2021/1/12212021/1/12222021/1/12232021/1/12242021/1/1225病病 理理 解解 剖剖PathologyPathology肺动脉狭窄肺动脉狭窄RVOTS RVOTS （最多见）（最多见）瓣膜狭窄瓣膜狭窄 （多与
6、（多与RVOTSRVOTS并存）并存）MPAMPA或或PAPA分支狭窄分支狭窄2021/1/1226 VSDVSD 膜部膜部 较大（较大（10mm10mm）主动脉骑跨主动脉骑跨 AOAO增宽，向前向右移位增宽，向前向右移位 右心室肥厚右心室肥厚 生后继发性改变生后继发性改变2021/1/1227l并发畸形并发畸形l多发多发VSD VSD （肌部）（肌部）l冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常l单支单支LCALCA，RCARCA起于左前降支起于左前降支l左前降支起于左前降支起于RCARCAl一侧一侧PAPA缺如缺如l右位主动脉弓右位主动脉弓lASD,PDA,CAVSDASD,PDA,CAVSD202
7、1/1/12282021/1/1229病理解剖病理解剖 肺动脉狭窄（PS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨 右心室肥厚（RVH）2021/1/1230病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度主要取决于肺动脉狭窄的程度-VSD左到右左到右在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大生后卵圆孔即正常闭合生后卵圆孔即正常闭合-6月月l岁岁动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻右心室流出道狭窄的程度相对较轻，右心室流出道狭窄的程度相对较轻，出现右至左的分流出现右至左的分流-发绀。发绀。202
8、1/1/1231血血液液动动力力学学改改变变2021/1/1232右心房 右心室 左心房左心房 左心室 血流量减少肥大血流量增加 扩张 混合血VSD分流 肺动脉循环肺动脉循环血流量减少血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻 体循环体循环主动脉主动脉2021/1/1233血液动力学总结血液动力学总结 PS PS：RV RV排血受阻排血受阻 RVSP RVSP RVH RVH 当当RVSPRVSPLVSPLVSP时时 室水平室水平R RL L分流（紫绀）分流（紫绀）PS PS：肺血交换减少肺血交换减少 LA/LV LA/LV回血回血 LV LV发育差发育差 CO CO（生长发育欠佳）（
9、生长发育欠佳）2021/1/1234 1术前情况术前情况 2麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。突。4分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。5纵切心包并悬吊，心外探查。纵切心包并悬吊，心外探查。6结扎右心耳，全身肝素化结扎右心耳，全身肝素化ACT测定。测定。7主动脉插管主动脉插管连接人工心肺机动脉端。连接人工心肺机动脉端。8插上腔静脉管插上腔静脉管连接人工心肺机静脉端。连接人工心肺机静脉端。9插下腔静脉管插下腔静脉管连接人工心肺机静脉端。连接人工心肺机静脉端。10置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针连测压连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针连停跳液。连停跳液。11开始体外并体循环开始体外并体循环启动人工心肺病机。启动人工心肺病机。12阻断上腔。阻断上腔。2021/1/1235谢谢
