1、Paraganglioma:MR Imaging Findings with Patholigic correlatioan Pheochromacytoma？副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20221异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤Ectopic Pheochromacytoma副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20222嗜嗜 铬铬 细细 胞胞 瘤瘤Pheochromacytoma 起源于肾上腺髓质、交感神经起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬细胞节和其他部位的嗜铬细胞副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20223病例简介病例简介男性男性 78岁岁 无
2、诱因出现头无诱因出现头痛头晕半月余，查体发痛头晕半月余，查体发现血压高现血压高 260/190mmHg副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20224T2WI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20225反相位反相位同相位同相位副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20226 DWIT1WI*+FS副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20227动态动态增强增强副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20228动态动态增强增强副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20229诊诊 断断 术前诊断：右肾上腺含少量术前诊断：右肾上腺含少量脂质多血供肿瘤
3、伴坏死，考脂质多血供肿瘤伴坏死，考虑皮脂腺癌可能性大，不能虑皮脂腺癌可能性大，不能完全除外嗜铬细胞瘤完全除外嗜铬细胞瘤副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202210嗜嗜 铬铬 细细 胞胞 瘤瘤Pheochromocytoma 多发（双侧）、异位、恶性多发（双侧）、异位、恶性10%肿瘤肿瘤副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202211 嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质 异位嗜铬细胞瘤：来源于肾异位嗜铬细胞瘤：来源于肾上腺髓质以外嗜铬组织的肿上腺髓质以外嗜铬组织的肿瘤，又称为瘤，又称为副神经节瘤副神经节瘤 副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/20221
4、2副神经节瘤部位副神经节瘤部位副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202213 常见部位：常见部位：90%腹部，以主动脉旁、腹部，以主动脉旁、肾门、下腔静脉旁多见肾门、下腔静脉旁多见 少见部位：肾脏、膀胱等少见部位：肾脏、膀胱等 副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202214副神经节瘤分类副神经节瘤分类（异位嗜铬细胞瘤）（异位嗜铬细胞瘤）功能性：分泌肾上腺素和去甲功能性：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致儿茶酚胺升高肾上腺素，导致儿茶酚胺升高引起一系列临床症状、体征引起一系列临床症状、体征无功能性：真正无功能或功能无功能性：真正无功能或功能低下无法检测，无症状和体征低下无法
5、检测，无症状和体征 副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202215 典型典型“三联征三联征”：心悸、大汗、头痛：心悸、大汗、头痛 高血压，阵发性高血压，排尿性血压高血压，阵发性高血压，排尿性血压升高升高 高代谢、高血糖等一系列症状体征高代谢、高血糖等一系列症状体征 血、尿儿茶酚胺和血、尿儿茶酚胺和 24 h 尿尿 VMA 升高升高 部分查体发现（约部分查体发现（约25%为偶发瘤）为偶发瘤）临床表现临床表现副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202216确诊依据确诊依据 神经元特异性稀醇化酶神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素、嗜铬素(CgA)、突触素突触素(Syn)等
6、，至少有一种阳性反应等，至少有一种阳性反应 支持细胞支持细胞S一一1O01O0蛋白强阳性蛋白强阳性 细胞角蛋白细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原、表面上皮膜抗原(EMA)、平、平滑肌肌动蛋白滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白、纤维连接蛋白(FN)等均等均为阴性为阴性 副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202217副神经节瘤副神经节瘤 MRI 表现表现副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202218MRI 腹部基本扫描方式腹部基本扫描方式 平扫：横轴面脂肪抑制平扫：横轴面脂肪抑制 FSE T2WI 不同部位不同部位 加扫冠状和矢状面加扫冠状和矢状面 T2WI T1WI（同
7、反相位图像（同反相位图像）DWI预扫预扫 3D LAVA 选用：冠状面选用：冠状面FIESTA 或者或者 SSFSE 动态增强扫描：动态增强扫描：3D LAVA副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202219MRI 腹部基本扫描方式腹部基本扫描方式 DWI：1.5 T b=500-800 3.0 T b=800-1000 动态增强扫描动态增强扫描 层厚一般层厚一般 3-5毫米毫米 少数情况下少数情况下 6-8毫米毫米副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202220MRI 对比剂的选用对比剂的选用 Gd-DTPA 细胞外间隙非特异性细胞外间隙非特异性 MultiHance（莫
8、迪司）双重特异（莫迪司）双重特异性性 肝肾功能轻度异常：肝肾功能轻度异常：10 ml 莫迪司莫迪司副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/2022213.0 T MRI 动脉期多时相扫描动脉期多时相扫描（采用标准（采用标准剂量的对比剂后，屏气剂量的对比剂后，屏气1322 秒可获得秒可获得 23 个动脉时相）个动脉时相）副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202222病例简介病例简介女女,44 岁岁,发现血压升高发现血压升高 3 年年近一年有阵发性高血压发作近一年有阵发性高血压发作副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202223肠道肿瘤肠道肿瘤?腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?C
9、T 平扫平扫副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202224肠道肿瘤肠道肿瘤?腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?门静脉期门静脉期动脉期动脉期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202225肠道肿瘤肠道肿瘤?腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?CT 重建图像重建图像副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202226肠道肿瘤肠道肿瘤?腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?正反相位正反相位T2WI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202227肠道肿瘤肠道肿瘤?腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?动脉期动脉期T1WI*+FS副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202228肠道肿瘤肠道肿瘤?腹膜后肿瘤腹膜后肿
10、瘤?门静脉期门静脉期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202229肠道肿瘤肠道肿瘤?腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤?延迟期延迟期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202230术前影像诊断术前影像诊断 腹膜后（肾下极水平）多血供腹膜后（肾下极水平）多血供肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤外其他肿瘤副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202231病病 理理 诊诊 断断腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202232病例简介病例
11、简介男，男，38 岁，发作性头痛、岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白心悸、出汗、面色苍白伴血压升高伴血压升高 5 月月排尿后上述症状缓解排尿后上述症状缓解副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202233膀膀 胱胱 病病 变变?T2WI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202234膀膀 胱胱 病病 变变?同反相位同反相位 DWI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202235膀膀 胱胱 病病 变变?3D LAVA 动脉期动脉期 实质期实质期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202236膀膀 胱胱 病病 变变?实实质质期期延延迟迟期期副神经节瘤MRI表
12、现病理基础和诊疗10/19/202237术前影像诊断术前影像诊断 膀胱癌膀胱癌?息肉息肉?淋巴瘤淋巴瘤?副神经节瘤副神经节瘤?副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202238诊诊 断断术前术前：膀胱体部左后壁富血膀胱体部左后壁富血供结节伴出血供结节伴出血,考虑考虑:良性良性,异位嗜铬细胞瘤可能性大异位嗜铬细胞瘤可能性大副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202239病病 理理 诊诊 断断 膀胱副神经节瘤膀胱副神经节瘤副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202240病例三简介病例三简介女性，女性，46 岁，宫外孕保岁，宫外孕保守治疗后一周，下腹部守治疗后一周，下腹部
13、痛痛 11 小时小时副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202241膀膀 胱胱 病病 变变?T2WI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202242膀膀 胱胱 病病 变变?T2WI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202243膀膀 胱胱 病病 变变?T2WI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202244膀膀 胱胱 病病 变变?T1WI DWI副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202245膀膀 胱胱 病病 变变?T1WI*+FS副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202246膀膀 胱胱 病病 变变?动脉期动脉期副神经节瘤MRI表现
14、病理基础和诊疗10/19/202247膀膀 胱胱 病病 变变?实质期实质期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202248膀膀 胱胱 病病 变变?实质期实质期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202249膀膀 胱胱 病病 变变?延迟期延迟期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202250术前影像诊断术前影像诊断 来源？来源？膀胱癌膀胱癌?息肉息肉?淋巴瘤淋巴瘤?副神经节瘤副神经节瘤?副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202251术前影像诊断术前影像诊断 良良 性性?恶恶 性性?副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202252病病 理理 诊诊
15、 断断 膀胱副神经节瘤膀胱副神经节瘤副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202253病例病例 简介简介男男,27 岁岁,无明显诱因出现左无明显诱因出现左肋下疼痛肋下疼痛3天。无发热、腰天。无发热、腰痛及排尿异常，无恶心、呕痛及排尿异常，无恶心、呕吐，无头痛及视物模糊吐，无头痛及视物模糊副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202254副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202255副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202256副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202257副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202258副神经节瘤MR
16、I表现病理基础和诊疗10/19/202259动脉期动脉期实质期实质期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202260实质期实质期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202261延迟期延迟期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202262术前影像诊断术前影像诊断 左肾区多血供肿瘤（瘤体内含左肾区多血供肿瘤（瘤体内含丰富血管），考虑：异位嗜铬丰富血管），考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤外其他肿瘤副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202263术中所见术中所见 肿瘤表面血管十分丰富且明显肿瘤表面血管十分丰富且明显怒张
17、，包裹左肾动脉。怒张，包裹左肾动脉。副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202264病病 理理 诊诊 断断（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202265目前尚无统一的恶性嗜铬细胞目前尚无统一的恶性嗜铬细胞瘤诊断标准瘤诊断标准通常认为肿瘤巨大（通常认为肿瘤巨大（5cm5cm）和包膜侵犯提示恶性和包膜侵犯提示恶性病程进展（尤其是有复发或转病程进展（尤其是有复发或转移）也有提示作用移）也有提示作用 副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202266病例简介病例简介 男男,25,25 岁岁,发现血压升高发现血压升高1010年
18、年(最最高高160/80160/80mmHg)，乏力伴低血钾，乏力伴低血钾7 7天。天。副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202267平扫平扫皮质期皮质期髓质期髓质期副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202268副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202269副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202270副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202271副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202272术前影像诊断术前影像诊断 少血供肾癌？少血供肾癌？副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202273病病 理理 诊诊 断断左肾嗜铬细胞瘤，免疫组化：左肾嗜铬细胞瘤，免疫组化：CgA(-)，Syn(+)，CD56(-)，NSE(+)，Vimentin(局灶局灶+)副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202274副神经节瘤副神经节瘤异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤影像：血供丰富、易出血影像：血供丰富、易出血坏死和囊变坏死和囊变临床：高血压，临床：高血压，“三联征三联征”实验室：血、尿儿茶酚胺实验室：血、尿儿茶酚胺和和24 h 尿尿VMA 升高升高 副神经节瘤MRI表现病理基础和诊疗10/19/202275
