1、原发性心肌病讲座原发性心肌病讲座u心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致的心脏病变u按照病理及血流动力学特征分为三型：u(1)扩张型心肌病；u(2)肥厚型心肌病；u(3)限制型心肌病。2原发性心肌病讲座Dilated Cardiomyopathy3原发性心肌病讲座u不明原因的左右或两侧心室不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损扩张伴收缩功能受损u应除外冠心病应除外冠心病,结绨组织病结绨组织病,内分泌内分泌,药物等引起的继发性药物等引起的继发性心肌病心肌病4原发性心肌病讲座 扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力
2、衰竭。由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。约占心肌病的70%。5原发性心肌病讲座6原发性心肌病讲座7原发性心肌病讲座l病理解剖与血流动力学l 心脏普遍扩大,心肌松软,由于心肌广泛变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力减弱,心脏泵功能衰竭.由于心脏扩大,常引起房室瓣关闭不全.8原发性心肌病讲座u充血性心力衰竭 心律失常 栓塞u左室扩大 X线:心胸比例0.50-0.55 心室造影:LVEF80ml/m29原发性心肌病讲座l超声诊断要点l1.心室扩大,左室为著l2.室壁运动普遍减低l3.房室瓣开放减小10原发性心肌病讲座室壁运动普遍减弱扩张性心肌病扩张性心肌病11原发性心肌病讲座l
3、4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样”改变，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣口的特点。12原发性心肌病讲座13原发性心肌病讲座l5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束l6.心功能指标降低14原发性心肌病讲座15原发性心肌病讲座扩张性心肌病扩张性心肌病全心扩大 左房左室扩大为主16原发性心肌病讲座17原发性心肌病讲座18原发性心肌病讲座 肥厚性心肌病 本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。1 本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。2 病理改变是心肌肥厚，
4、厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。19原发性心肌病讲座 二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对值常大于1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压差也增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜关闭后又再开放;二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动(SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。室间隔厚与左室后壁厚径之比大于13一15。除室间
5、隔(尤其室间隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿增强。因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。20原发性心肌病讲座l梗阻型l1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)明显肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.5l2.左室腔缩小，左室流出道（LVOT）狭窄l 21原发性心肌病讲座l3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降l 低,左室流出道内径变窄l4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动并与之相互接触（SAM征）l5.左室流出道探及收缩
6、期花色血流，频谱多普勒显示为高速湍流。22原发性心肌病讲座23原发性心肌病讲座24原发性心肌病讲座室间隔明显增厚室间隔明显增厚(IVS/LVPW1.5)(IVS/LVPW1.5)25原发性心肌病讲座CDFI CDFI 示左室流出道狭窄示左室流出道狭窄 26原发性心肌病讲座四腔心切面示LVOT狭窄27原发性心肌病讲座四腔心切面示室间隔增厚28原发性心肌病讲座SAM征（收缩期二尖瓣前向运动）29原发性心肌病讲座l1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 l或为心尖部肥厚；l2、无左室流出道狭窄；l3、无SAM征。30原发性心肌病讲座左室长轴切面示心肌对称性肥厚31原发性心肌病讲座Restrictive
7、 Cardiomyopathy 32原发性心肌病讲座u左室僵硬u左室大小及功能正常，双房显著扩大u 酷似缩窄性心包炎u原因不明或继发于其他特殊原因33原发性心肌病讲座l 病理l 也称闭塞性心肌病，病理改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。l 心室腔缩小，而心房扩大。l 34原发性心肌病讲座 特殊类型uAmyloidosis 淀粉样变uHemochromatosis 血色病uSarcoidosis 结节病uRadiation heart disease 放射性心脏病uGlycogen storage diseases糖原累积病uFamilial neuromusc
8、ular disorders 家族性神经肌肉障碍35原发性心肌病讲座36原发性心肌病讲座 机制 症状体征l左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难lLVEDP 肺充血 肺罗音l肺动脉高压 右心衰竭 l双房大 房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别37原发性心肌病讲座 2超声诊断 显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。心泵功能明显受损，SV、CO、EF(射血分数)均减低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细;仅有左心室病
9、变者为左心型，肺动脉扩张。38原发性心肌病讲座39原发性心肌病讲座 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 50mmHg RVSP50mmHgRV压力曲线平方根样 RV压力曲线平方根样二尖瓣DopplerE峰 吸气时减低25%心肌活检有发现 无发现41原发性心肌病讲座42原发性心肌病讲座l包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。l正常时有1030ML液体，起润滑作用。l正常时超声不能分辨出心包腔，仅显示l为明亮的强回声。l心包腔在心尖、心前区及膈面范围较大，l能容纳较大量的积液。l保护作用，限制心脏过分扩张，有助心房充盈。43原发性心肌病讲座l 心包积液示意图44原发性心肌病讲座l结核、风湿、病毒、化脓性炎
10、症、l非特异性心包炎、肿瘤、外伤、l尿毒症、SLEl甲状腺疾病、急性心梗、l心功能不全。45原发性心肌病讲座l浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等l纤维性：细菌性、结核性心外膜炎、胶原性疾 l 病、急性心肌梗死、尿毒症、医源性l出血性：医源性（心脏手术、心导管）、急性l 心肌梗死、肿瘤。l化脓性：化脓性感染并有多房局限性粘连l胆固醇性：甲减、结核、风湿性46原发性心肌病讲座lPE心包腔压力上升右心回流受阻l心室舒张充盈受限心充盈量急剧下降l心排量减少收缩压下降休克、脉压l差缩小，奇脉（吸气时回流量少，血压l明显下降）47原发性心肌病讲座l吸收l维持不变l缩窄性心包炎l心包填塞（与心包积液量不成正比
11、）48原发性心肌病讲座l等级 ML 液体宽度 部位 l微量 3050 23MM 房室沟l少量 50200 5MM 左室后壁l中量 200500 510MM 右室前壁l 1020MM 左室后壁l大量 500 15MM 右室前壁l 20MM 左室后壁49原发性心肌病讲座 二维超声从胸旁、肋下、心尖区均可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、短轴切面图检查，在心包腔内显示无回声区即为有心包积液。单纯在前心包区有无回声区不能诊断心包积液，因可能为心包内的脂肪组织，如心包积液量较大，则前后心包都能显示无回声区。在心尖短轴图可以测量心包积液的最大量。50原发性心肌病讲座l超声诊断要点l1.壁层与脏层心包分离，中
12、间为无回声液体。积液内水草状、飘带状光带漂动l2.壁层心包活动度降低l3.发脓性心包炎可见壁层与脏层增厚,心包腔l内有纤维光带.l4.心包填塞时，右室受压缩小，室壁塌陷，l 呼吸时相性变化显著。l5.呼吸时相性变化显著。51原发性心肌病讲座 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm无回声区，一般积液量小于100ml。当无回声区分布于左室后方以及前方、外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10mm时，心包积液量为100一500mL。大量心包积液(指量大于500mL，心室后方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心室前方及后方的无回声区宽度达1Omm时，积液量约80OmL;无回声区宽度2
13、Omm时，积液量约1250mL。52原发性心肌病讲座心包积液53原发性心肌病讲座54原发性心肌病讲座56原发性心肌病讲座57原发性心肌病讲座58原发性心肌病讲座59原发性心肌病讲座60原发性心肌病讲座心包积液（纤维素渗出为主）61原发性心肌病讲座l一 诊断迅速、动态判断积液量的变化l二 引导心包穿刺，定位定深度，监测进针路径，提高穿刺成功率。62原发性心肌病讲座l一定性 诊断：符合率90%以上，仍有少量假阳性和假阴性。l二 定量诊断：半定量，不能达到精确程l度。l三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜内，宜直不宜斜。63原发性心肌病讲座l缩窄性心包炎l 缩窄性心包炎多数为结核性，是急性
14、心包炎的后遗症。l 64原发性心肌病讲座l 超声诊断主要所见有l (1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大于2mm为增厚，回声也增强。但这一指征检出率不很高，而且不易准确测量。l(2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角变小，后者指胸旁左室长轴图的左房与左室后壁分界处所形成的夹角变小，原因主要是左房扩大所致，房室沟处常有纤维带或钙化也是重要的因素。此夹角小于150为异常。65原发性心肌病讲座l(3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因此心室充盈受限。例如室间隔在舒张早期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣口血流，肝静脉血流等都有异常的多普勒频谱。由于心室充盈减少，所以心室泵功能也异常，如心排血指数降低。66原发性心肌病讲座缩窄性心包炎67原发性心肌病讲座缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强68原发性心肌病讲座缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强69原发性心肌病讲座
