1、小儿泌尿系统疾病小儿泌尿系统疾病 内容内容概述概述急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征lick to add title in here 4123目的要求目的要求小儿泌尿系统解剖生理学特点小儿泌尿系统解剖生理学特点解剖特点解剖特点1.1.肾脏：年龄越小，肾脏相对愈重为成人的肾脏：年龄越小，肾脏相对愈重为成人的1 1倍。倍。2.2.输尿管：长、弯曲、弹性差、肌肉发育不输尿管：长、弯曲、弹性差、肌肉发育不良，容易发生良，容易发生 梗阻，继发感染。梗阻，继发感染。3.3.膀胱：位置较高，膀胱容量（膀胱：位置较高，膀胱容量（mlml）约为）约为 年年龄（岁）龄（岁）+2+2 30304.4
2、.尿道：女婴：尿道较短，会阴亦短，外口尿道：女婴：尿道较短，会阴亦短，外口接近肛门，易感染接近肛门，易感染 男婴：尿道长，包茎易生垢积，易男婴：尿道长，包茎易生垢积，易上行感染上行感染肾脏解剖肾脏解剖生理特点生理特点 小儿肾脏虽然具备大部分成年人的功能，但小儿肾脏虽然具备大部分成年人的功能，但是发育不成熟、调节和贮备能力差，一般是发育不成熟、调节和贮备能力差，一般11.5岁才达到成人水平。岁才达到成人水平。1.胎儿肾功能：由胎盘替代胎儿肾功能：由胎盘替代2.肾小球滤过率（肾小球滤过率（GFR）：新生儿出生时）：新生儿出生时GFR平平均为均为20ml（min1.73m2）早产儿较低，一周为早产儿
3、较低，一周为成人的成人的1/4；36月为成人的月为成人的1/2，612月为成人月为成人的的3/4。低。低GFR使小儿不能排出过多的水分和溶使小儿不能排出过多的水分和溶质。质。生理特点生理特点3.肾小管吸收和分泌功能肾小管吸收和分泌功能 新生儿葡萄糖的肾阀较低，容易出现糖尿。新生儿葡萄糖的肾阀较低，容易出现糖尿。新生儿排钠能力差，易出现水肿，未成熟儿新生儿排钠能力差，易出现水肿，未成熟儿肾保留钠能力差，易导致低钠血症，生后肾保留钠能力差，易导致低钠血症，生后10天血钾偏高。天血钾偏高。4.浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能 新生儿和婴幼儿浓缩尿液功能不足，排出新生儿和婴幼儿浓缩尿液功能不足，排出溶质所
4、需的液量相对较多易发生脱水，但稀溶质所需的液量相对较多易发生脱水，但稀释尿的功能接近成人。释尿的功能接近成人。生理特点生理特点5.酸碱平衡酸碱平衡 小儿因碳酸氢钠肾阀低小儿因碳酸氢钠肾阀低1021mmol/L，泌氢和生成铵差，故血浆碳酸氢钠低，缓泌氢和生成铵差，故血浆碳酸氢钠低，缓冲酸能力差，易致酸中毒。冲酸能力差，易致酸中毒。6.肾脏内分泌功能肾脏内分泌功能 肾素：肾素多，醛固酮高于成人肾素：肾素多，醛固酮高于成人 前列腺素前列腺素 prostaglandin 激肽释放酶激肽释放酶 kallikrein 促红细胞生成素促红细胞生成素 erythropoietin 1,25二羟骨化醇二羟骨化醇
5、 1,25-dihydroxycholecalciferol小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点排尿控制尿的性质 尿量和排尿次数尿量和排尿次数小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点尿量和排尿次数尿量和排尿次数新生儿：新生儿：24小时内排尿小时内排尿(93%)；48小时内排尿小时内排尿(99%)婴儿尿量婴儿尿量400500ml；幼儿；幼儿500600ml；学龄；学龄前期前期600800ml；学龄期；学龄期8001400ml。正常每日尿量（正常每日尿量（ml）=（年龄（年龄1）100+400。出生后几天每日排尿为出生后几天每日排尿为45次，一周后增至次，一周后增至2025次，一岁为次，一岁为1516
6、次，三岁后减至次，三岁后减至67次。次。小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点尿的性质尿的性质（1 1）尿色：淡黄尿色：淡黄（2 2）酸碱度酸碱度PH PH 在在5757之间之间（3 3）尿渗透压和尿比重尿渗透压和尿比重 尿渗透压（尿渗透压（mmol/Lmmol/L）大致）大致相当于（尿比重相当于（尿比重-1.000-1.000）4000040000；尿；尿比 重 范 围 为比 重 范 围 为 1.0 1 1 1.0 2 51.0 1 1 1.0 2 5（1.0031.0301.0031.030）（4 4）尿蛋白：阴性尿蛋白：阴性（5 5）尿细胞和管型：）尿细胞和管型：1212小时小时Addis
7、Addis计数，计数，RBC50RBC50万万 WBC100 WBC100万，管万，管 型型50005000个。个。小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点肾功能检查肾功能检查 1.血尿素氮（血尿素氮（BUN）和血清肌酐（）和血清肌酐（Scr）测）测定定 新生儿新生儿BUN正常值正常值1.86.4mmol/L，婴儿和儿童为婴儿和儿童为2.56.4 mmol/L。仅在。仅在GFR低于正常低于正常5060%时才会升高。时才会升高。Scr：2762mol/L（0.30.7mg/dl）；）；身高估计在身高估计在0.004身高（身高（cm）X88.4。GFR18.7/12.0Kpa，惊，惊
8、厥。昏迷，视力障碍厥。昏迷，视力障碍肾实质损害肾实质损害严重严重,尿量减尿量减少（少（24小时小时8周仍低可能为其它类型肾炎。6.尿红细胞畸变率(30%)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断根据感染史，典型表现及实验室检根据感染史，典型表现及实验室检查诊断不难。需与以上疾病鉴别查诊断不难。需与以上疾病鉴别其它原其它原发性肾发性肾炎炎继发性继发性肾炎肾炎慢性肾慢性肾炎急性炎急性发作发作特发性特发性肾病综肾病综合征合征 如如:IgA肾肾病，膜增病，膜增生性肾炎。生性肾炎。紫癜性，狼紫癜性，狼疮性，乙肝疮性，乙肝性肾炎等性肾炎等Company Logo治疗治疗一般处理一般处理对症治疗对症治疗抗生素应用抗生素
9、应用严重病例治疗严重病例治疗无特异治疗方无特异治疗方法法 Company Logo治疗治疗1.一般处理一般处理卧床休息卧床休息水肿消退，肉水肿消退，肉眼血尿消失，眼血尿消失，血压正常血压正常下床活动下床活动上上 学学恢复体力活动恢复体力活动尿常规好转尿常规好转若上学后血尿若上学后血尿加重须休学加重须休学尿常规正常后尿常规正常后3月月限制盐限制盐60120mg/Kg，蛋白质蛋白质0.5g/Kg/d 治疗治疗2.抗生素应用：青霉素抗生素应用：青霉素710天，以清除病灶天，以清除病灶残存细菌残存细菌 3.对症治疗对症治疗 (1)水肿水肿 (2)高血压：降压，心痛定，每次高血压：降压，心痛定，每次0.
10、20.3mg/Kg高血压脑病高血压脑病严重循环充血严重循环充血急性肾衰竭急性肾衰竭治治 疗疗严重病例治疗严重病例治疗止惊，降压和脱水，止惊，降压和脱水，降压用硝普钠降压用硝普钠25mg加入加入10%葡萄糖葡萄糖500ml（50g/ml），），以每分钟以每分钟0.02ml/kg（1g/kg）静注。）静注。国外：二氮嗪；减国外：二氮嗪；减轻脑水肿可以采用轻脑水肿可以采用速尿。速尿。严格限制水、钠入严格限制水、钠入量和利用利尿剂，量和利用利尿剂，促进液体排出。促进液体排出。发生肺水肿可用硝发生肺水肿可用硝普钠，普钠，心衰可用毛花甙丙，心衰可用毛花甙丙，亦可用腹膜和血透亦可用腹膜和血透析。析。首先常规
11、剂量速首先常规剂量速尿，无效可增至尿，无效可增至5mg/kg/次次;液量控制在液量控制在400ml/m2;腹膜或血透析。腹膜或血透析。八、预后八、预后 95%APSGN预后良好预后良好 九、预防九、预防肾肾 病病 综综 合合 征征 肾病综合征（Nephrotic syndrome,NS）是各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床综合征，特点为大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症和不同程度水肿 NS按病因可分为原发性，继发性和先天性三种类型，90%以上为原发性。病理病理 病理改变在肾小球，大致分为5种类型，微小病变（MCD），局灶性节段性肾小球硬化（FSGS），系膜增生性肾炎（M
12、SPGN），膜性肾病（MGN）和膜增生性肾炎（MPGN）等，儿 童 以 M C D 为 常 见，其 次 为FSGS 和轻、中度MSPGN。肾小管和间质病变，间质炎症和纤维化是疾病慢性化的指标，对判断预后有意义。肾病综合征：肾小球无明显病变（肾病综合征：肾小球无明显病变（PASM染色）染色）病因和发病机理病因和发病机理 原发性NS 病因未明，患儿起病或复发前常有呼吸道感染，有较高变态反应（湿疹，哮喘和枯草热）伴发率，血清IGE升高，但与发病关系不明。人类白细胞抗原（HLA）与NS 的关系，皮质激素敏感患儿以HLADR7（38%）为高，频繁复发患儿与HLADR9相关。病因和发病机理病因和发病机理
13、目前认为原发性NS发病机与T细胞免疫功能紊乱有关。患儿CD3+，CD4+降低，CD8+升高，一些细胞因子，如：IL-2，6，8和血管通透性因子等增高，其中IL-8和血管通透因子有致蛋白尿作用，蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致，肾小球的静电屏障作用受损所致，多为选择蛋白尿，非微小型病变认为主要是免疫复合物的沉积，损伤了基底膜的分子屏障功能而致，多为非选择性蛋白尿。病理生理及主要临床表现病理生理及主要临床表现 致病因素致病因素 肾小球损伤肾小球损伤 肾小球肾小球 肾内蛋白及肾内蛋白及 脂肪合成代谢脂肪合成代谢 通透性通透性 降解蛋白降解蛋白 脂尿症脂尿症 高脂血症高脂血症 低蛋白血症低蛋白
14、血症 肾小球滤过蛋白肾小球滤过蛋白 蛋蛋 白白 尿尿 血血 容容 量量 A D H 醛固酮醛固酮 利纳因子利纳因子 肾小球滤过率肾小球滤过率 肾小球滤过率肾小球滤过率 水肿水肿 钠水潴留钠水潴留 病理生理病理生理(具有四大特征具有四大特征)病理生理病理生理1.大量蛋白尿：是最主要病理生理改变。大量蛋白尿：是最主要病理生理改变。（微量元素载体蛋白，多种激素的结（微量元素载体蛋白，多种激素的结合蛋白，免疫球蛋白，补体合蛋白，免疫球蛋白，补体因子，前因子，前列腺结合蛋白，抗凝血酶列腺结合蛋白，抗凝血酶III，脂蛋白，脂蛋白酶等丢失造成相应的损害）。酶等丢失造成相应的损害）。2.低蛋白血症：是病理生理
15、中关键的一低蛋白血症：是病理生理中关键的一环。血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾环。血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤过后被肾小管吸收分解是造成小球滤过后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因。低蛋白血症的主要原因。病理生理病理生理 3.高脂血症：低蛋白血症促进肝合成蛋高脂血症：低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中大分子脂蛋白难以从肾中白增加，其中大分子脂蛋白难以从肾中排出，导致了高脂血症。血中胆固醇，排出，导致了高脂血症。血中胆固醇，低密度，极低密脂蛋白持续增高，而高低密度，极低密脂蛋白持续增高，而高密度脂蛋白却正常或降低，造成动脉硬密度脂蛋白却正常或降低，造成动脉硬化，肾小球硬化及肾间质纤
16、维化。化，肾小球硬化及肾间质纤维化。Company Logo病理生理病理生理低蛋白血症降低血浆胶体渗透压低蛋白血症降低血浆胶体渗透压25g/L时，时，液体留间质，液体留间质，女（女（24：1）起病前有上感）起病前有上感见于年龄较小者，具有典型三高一低的见于年龄较小者，具有典型三高一低的表现表现见于年龄较大者，三高一低表现不如见于年龄较大者，三高一低表现不如前者典型前者典型单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病肾病综合征颜面水肿肾病综合征颜面水肿肾病综合征下肢水肿肾病综合征下肢水肿水肿消退后水肿消退后实验室检查实验室检查 1.单纯性肾病 1）尿 蛋 白 定 性 3+4+，定 量0.05g/kg
17、/24h；一次蛋白尿（mg/dl）/肌酐（mg/dl）2 2）血 浆 蛋 白：显 著 下 降，白 蛋 白120/80mmHg（16.0/10.67kpa),学龄儿童学龄儿童130/90 mmHg（17.33/12.0Kpa）C、尿素氮、尿素氮10.7mmol/LD、血、血CH50和和C3反复降低反复降低单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病发病年龄发病年龄 16岁岁7岁岁病理变化病理变化微小病变型微小病变型系膜增生、膜增、局灶硬化系膜增生、膜增、局灶硬化症状症状 四大症状四大症状四大症状高血压血尿四大症状高血压血尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性选择性非选择性非选择性补体系列补体系列 正常正常
18、可降低可降低肾功能肾功能正常正常降低降低尿尿FDP阴性阴性阳性阳性对激素反应对激素反应好，易复发好，易复发差差病程病程 48周缓解周缓解迁延易复发迁延易复发,12年年鉴别诊断鉴别诊断 1.急性肾炎急性肾炎 2.溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征 3.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 4.Good Pasture综合征综合征 5.过敏性紫癜过敏性紫癜 6.乙肝乙肝Company Logo治治 疗疗休息休息饮食饮食维生素维生素和矿物和矿物质质一般治疗一般治疗治治 疗疗（二）利尿：当水肿较重，尤其腹水时，（二）利尿：当水肿较重，尤其腹水时，给予利尿剂给予利尿剂 1.HCT：25mg/kg/d 安体舒通
19、安体舒通 35 mg/kg/d 2.速尿；速尿；12mg/kg.次次 3.低右：低右：1015%ml/kg/d 4.人血清蛋白：人血清蛋白：0.51.0g/kg（三）防止感染（三）防止感染 治治 疗疗（四）肾上腺皮质激素，是诱导缓解的首（四）肾上腺皮质激素，是诱导缓解的首选选机理机理:减少免疫反应，改善毛细血管通透减少免疫反应，改善毛细血管通透性，尿蛋白排出减少。使抗利尿激素分泌性，尿蛋白排出减少。使抗利尿激素分泌，抑制醛固酮分泌，肾，抑制醛固酮分泌，肾 小球滤过增加，小球滤过增加，利尿作用。利尿作用。1.短程疗法短程疗法 A 泼尼松泼尼松2mg/kg，分，分34次服用，共次服用，共4周。周。
20、B 4周后不管效应如何，均改为泼尼松周后不管效应如何，均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服共隔日晨顿服共4周。全程共周。全程共8周，周，然后骤然停药，但易复发。然后骤然停药，但易复发。治治 疗疗 2.泼尼松中、长疗法泼尼松中、长疗法 （1）疗程疗程 疗程疗程6个月者为中疗程，多适用初治个月者为中疗程，多适用初治患者患者 疗程疗程9个月者为长疗程，多适用复发个月者为长疗程，多适用复发者者 （2）剂量剂量 A、诱 导 缓 解 阶 段：足 量 泼 尼 松、诱 导 缓 解 阶 段：足 量 泼 尼 松1.52mg/(kg.d)，最大剂量，最大剂量60mg/d，分，分次口服，尿蛋白阴转后巩固次口服，尿蛋
21、白阴转后巩固2周，一般足周，一般足量不少于量不少于4周，最长周，最长8周。周。治治 疗疗 B、巩固维持阶段：以原足量的、巩固维持阶段：以原足量的2/3量，隔日量，隔日晨顿服晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每周，如尿蛋白持续阴性，然后每24周减量周减量2.55mg维持，至维持，至0.51mg/kg时维持时维持3个月，以后每个月，以后每2周减量周减量2.55mg至停药。至停药。治治 疗疗 3.激素疗效判断激素疗效判断激素敏感：激素治疗后激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，周内尿蛋白转阴，水肿消失水肿消失激素部分敏感：治疗后激素部分敏感：治疗后8周内水肿消失，但周内水肿消失，但尿蛋白仍为尿蛋白仍
22、为+。激素耐药：治疗满激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在周，尿蛋白仍在+以上以上者者激素依赖：对激素敏感，用药缓解，但减量激素依赖：对激素敏感，用药缓解，但减量或停药或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复可缓解并重复23次。次。治治 疗疗复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以周以上，尿蛋白又上，尿蛋白又+为复发；如在激素用药过程为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复。中出现上述变化为反复。频复发或频反复：指半年内复发或反复频复发或频反复：指半年内复发或反复2次，次，1年内年内3次。次。4.副作用：副作用：生长受限
23、，骨质疏松等生长受限，骨质疏松等 突然停药，快速减量或并发急性感染等可发生突然停药，快速减量或并发急性感染等可发生肾上腺皮质危象，立即给氢化可的松静脉滴注，肾上腺皮质危象，立即给氢化可的松静脉滴注，每日每日510mg/kg。治治 疗疗（五）复发和反复的治疗（五）复发和反复的治疗 1.调整激素调整激素 调整糖皮质激素的剂量与疗程调整糖皮质激素的剂量与疗程 在治疗后和减量时复发者，再次恢复在治疗后和减量时复发者，再次恢复到初始剂量或上一个疗效剂量，或改隔到初始剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量速度日疗法为每日疗法，或将激素减量速度放 慢，在 疗 程 结 束 后 继 续 用
24、泼 尼 松放 慢，在 疗 程 结 束 后 继 续 用 泼 尼 松2.5mg或或5mg（或按（或按0.25mg/kg）隔日口）隔日口服来预防复发，用药时间可长达服来预防复发，用药时间可长达1.52年。年。同时查找有无感染或其他因素。同时查找有无感染或其他因素。更换糖皮质激素制剂更换糖皮质激素制剂甲基泼尼松冲击治疗甲基泼尼松冲击治疗 治治 疗疗2.免疫抑制免疫抑制 A 环磷酰胺：环磷酰胺：2mg/kg/d，复发者，复发者8周，依赖周，依赖者者12周。周。B 苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥：0.2 mg/kg/d，8周周 C 环胞霉素环胞霉素 D 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 E 霉酚酸酯（骁悉）霉酚酸酯（骁悉）3免疫
25、调节剂免疫调节剂 A、左旋咪唑：、左旋咪唑：2.5mg/kg 隔日口服，共隔日口服，共11.5年年 B、胸腺肽：、胸腺肽：612月月 C、丙球应用、丙球应用治治 疗疗（六）激素耐药治疗（六）激素耐药治疗 1.继续诱导缓解：继续诱导缓解：A、延长泼尼松诱导期、延长泼尼松诱导期1012周周 B、甲 基 泼 尼 松 龙 冲 击 疗 法：每 日、甲 基 泼 尼 松 龙 冲 击 疗 法：每 日1530mg/kg加入加入10%葡萄糖液中静注葡萄糖液中静注（12h），每日或隔日），每日或隔日1次，次，3次为次为1疗疗程，可用程，可用12个疗程。个疗程。C、环磷酰胺口服或冲击疗法：冲击疗法、环磷酰胺口服或冲击
26、疗法：冲击疗法用环磷酰胺按用环磷酰胺按0.50.75g/m2加入适量生加入适量生理盐水或葡萄糖液静注（理盐水或葡萄糖液静注（1h），随即给），随即给予予2000ml/m2 液体滴注，每日一次，连液体滴注，每日一次，连用用68次。次。D、环孢素、环孢素A：每日：每日57mg/kg，疗程，疗程36月，副作用为肾损害。月，副作用为肾损害。E、抗凝治疗、抗凝治疗 治治 疗疗2.降蛋白尿治疗降蛋白尿治疗 采用血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利。采用血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利。抗凝及纤溶药物治疗抗凝及纤溶药物治疗肝素钠肝素钠尿激酶尿激酶双嘧达莫双嘧达莫中医药治疗中医药治疗预后预后 主要取决于病理类型，
27、治疗是否合理，主要取决于病理类型，治疗是否合理，有无严重并发症。有无严重并发症。MCD近期缓解率可达近期缓解率可达8793%，但非微小型预后差。，但非微小型预后差。病案分析病案分析1 4岁小儿，1月前出现咳嗽，20天前出现尿少，浮肿，并逐渐加重，无肉眼血尿，无尿急尿频尿痛。入院时血压90/70mmHg，全身浮肿明显，且有腹水。查尿常规PRO（+），血常规：WBC 7.6109/L，L 0.57,N 0.34，RBC 3.261012/L，Hb110g/L，肾功BUN 8.2mmol/L，经抗感染利尿肾上腺激素治疗，3周后水肿渐消退，复查肾功BUN降至4.2mmol/L，4周后尿蛋白转阴。病案分
28、析病案分析1问题：问题：1.最可能的诊断及诊断依据，进一步的检查。最可能的诊断及诊断依据，进一步的检查。2.该病例皮质激素使用的剂量及疗程。该病例皮质激素使用的剂量及疗程。3.该患儿近该患儿近3周来低盐饮食，又给予利尿剂治疗，周来低盐饮食，又给予利尿剂治疗，现在出现精神不振，嗜睡，腱反射减弱，最可能现在出现精神不振，嗜睡，腱反射减弱，最可能的合并症是什么？应做什么检查？的合并症是什么？应做什么检查？病案分析病案分析2 10岁患儿，近1年来反复浮肿，病前无明显前驱感染史，曾用强的松治疗半年，效果不明显。体格检查，发育营养差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压140/90mmHg，心肺无异常，腹膨隆，
29、有腹水征，肝肋下2cm，血常规：Hb 110g/L，RBC 4.21012/L，WBC 8.5109/L，L 0.35，N 0.65，肝功ALT 32U/L，AST 26U/L，TP38g/L，ALB18g/L，CHO12.5mmol/L，肾功BUN 10.6mmol/L，尿常规：PRO（+），BLD+。病案分析病案分析2问题：问题：1.最可能的诊断最可能的诊断 2.该患儿血浆蛋白低，是否应给高蛋白该患儿血浆蛋白低，是否应给高蛋白饮食？为什么？饮食？为什么？3该患儿是否需长期卧床休息？为什该患儿是否需长期卧床休息？为什么？么？4该患儿高度浮肿，用利尿剂时应注该患儿高度浮肿，用利尿剂时应注意什么？意什么？5该患儿最易发生的并发症是什么？该患儿最易发生的并发症是什么？怎样预防怎样预防该患儿对激素的治疗反应可能属于该患儿对激素的治疗反应可能属于那一类？那一类？Thank You!
