1、小儿泌尿疾病合专业小儿泌尿疾病合专业分析分析小儿泌尿疾病合专业分析2点点一、解剖一、解剖 肾:肾:相对大、位置低(相对大、位置低(2岁内右肾可及)岁内右肾可及)肾盂和输尿管:肾盂和输尿管:膀胱:膀胱:位高位高可触及可触及 尿道:尿道:女婴女婴1cm 男婴男婴口窄、常有包茎、包皮长口窄、常有包茎、包皮长特点特点小儿泌尿疾病合专业分析3点点特点特点小儿泌尿疾病合专业分析4点点特点特点小儿泌尿疾病合专业分析5点点特点特点小儿泌尿疾病合专业分析6检查检查小儿泌尿疾病合专业分析7检查检查小儿泌尿疾病合专业分析89小儿泌尿疾病合专业分析10小儿泌尿疾病合专业分析11 肾小球基膜断裂 双侧肾小球 蛋白 蛋白
2、尿 弥漫性:血浆含 RBC 肾小囊 血尿 渗出性:炎症细胞 WBC 管型尿 增生性:血管内皮C 上皮细胞 免疫反应 系膜细胞 激活补体过敏毒素全身CaP通透性 血浆蛋白渗入组织间隙非可凹性水肿 GFR:少尿、水肿、高BP 光镜所见炎症细胞:WBC浸润、细胞增生 电镜所见 C3、IgG沉积、驼峰状毛细血管壁 渗至产生小儿泌尿疾病合专业分析121、发病年龄、发病年龄 多多3岁岁 2、感染后、感染后 前驱感染前驱感染13周(皮肤、呼吸道)周(皮肤、呼吸道)水 肿 循环充血 少尿:先眼睑及全身非可凹 轻者 P、R,肝脾增大 性水肿,水肿时尿量 重者 颈V怒张、端坐呼吸、泡 减少甚至无尿 沫痰、两肺湿罗
3、音、肝大 胸腹水、心界扩大、奔马 律、肺水肿和V压升高血 尿 肾功能不全 几乎100%镜下血尿 少尿、无尿基础上发生氨 约3050%肉眼血尿 质血症、水电紊乱、代酸 (浓茶样、洗肉水样)临床表现临床表现小儿泌尿疾病合专业分析13高血压 高血压脑病 大约2/3有头痛、BP 脑血管痉挛or充血扩张 120150/80110mmHg 脑水肿:头痛、呕吐、早期一过性 一过性失明,甚至惊厥、昏迷 肾外症状的:肾外症状的:水肿、高血压明显水肿、高血压明显也有些非典型病例也有些非典型病例 肾病表现的:肾病表现的:水肿、蛋白尿明显水肿、蛋白尿明显临床表现临床表现小儿泌尿疾病合专业分析14实验室实验室检查检查小
4、儿泌尿疾病合专业分析15实验室实验室检查检查小儿泌尿疾病合专业分析16 急急 性性 肾小球肾炎肾小球肾炎 诊断根据诊断根据小儿泌尿疾病合专业分析17 治疗治疗小儿泌尿疾病合专业分析18治疗治疗小儿泌尿疾病合专业分析19治疗治疗小儿泌尿疾病合专业分析20治疗治疗无效小儿泌尿疾病合专业分析2122小儿泌尿疾病合专业分析23小儿泌尿疾病合专业分析24病生理病生理小儿泌尿疾病合专业分析25同同 时:时:肾小囊腔中白蛋白肾小囊腔中白蛋白胞饮作用胞饮作用肾小球细胞肾小球细胞 系膜区系膜区 毒害作用毒害作用 肾小管上皮肾小管上皮C尿中蛋白,分解代谢尿中蛋白,分解代谢 肾小管上皮肾小管上皮C退行性变退行性变病
5、生理病生理回吸收小儿泌尿疾病合专业分析26病生理病生理小儿泌尿疾病合专业分析27病生理病生理小儿泌尿疾病合专业分析28(微小病变型)(非微小病变型)发病发病 80%20%年龄年龄 16岁 7岁病理病理 T-Cell功能紊乱 C3、IgG免疫复合物(微小病变)膜性病、增殖病变 型等临床表现小儿泌尿疾病合专业分析30(微小病变型)(非微小病变型)症状症状 高度水肿逐渐加重(阴 肾病四大症状:囊、胸腹水)。一般尚发作性或持续性血尿、高可,典型三高一低,无 血压、氮质血症、持续性血尿、高BP等 补体 (具备之一者)实验室实验室 尿:Pr+尿:Pr+定量0.1g/Kg/日 选择性 非选择性 无RBC或少
6、量 镜下或肉眼血尿持续 FDP1.25g/ml FDP1.25g/ml临床表现离心尿10/HP不离心尿5/HP小儿泌尿疾病合专业分析31(微小病变型)(非微小病变型)实验室实验室 血:总Pr3050g/L 血:Pr不如左明显 白Pr 1020g/L蛋白电泳:蛋白电泳:白Pr,球Pr 球Pr不or 2和球Pr A/G倒胆固醇:增加明显 胆固醇400mg/dl左右 500mg/dl左右 或 ESR:在100mm/h ESR:在100mm/h 补体正常 部分病例可有C3,如长期不恢复,预后 差临床表现预后预后 激素敏感、预后好 激素不敏感、预后差小儿泌尿疾病合专业分析32并发症小儿泌尿疾病合专业分析
7、33并发症小儿泌尿疾病合专业分析34并发症小儿泌尿疾病合专业分析35小儿泌尿疾病合专业分析36治疗小儿泌尿疾病合专业分析37治疗小儿泌尿疾病合专业分析38治疗小儿泌尿疾病合专业分析39骤停骤停治疗小儿泌尿疾病合专业分析40敏感:敏感:8W内尿内尿Pr(),水肿消退,水肿消退 4W内内()高敏高敏 48W内内()低敏低敏部分敏感:部分敏感:8W内尿内尿Pr(+)or(+),水肿消退,水肿消退耐药:耐药:8W后尿后尿Pr仍仍(+)依赖:依赖:H治疗尿治疗尿Pr转转(),停药或减量后,停药或减量后2W又出又出 现现(+)者。者。恢复用量或再用药又缓解并重恢复用量或再用药又缓解并重 复复23次者次者复发:复发:尿尿Pr已转已转(),停用,停用4W,尿,尿Pr又又+反复:反复:H用药过程中出现上述变化用药过程中出现上述变化 即尿即尿Pr又又+频复发频复发(半年内半年内2次或次或1年年3次次)频反复频反复(半年内半年内2次或次或1年年3次次)治疗小儿泌尿疾病合专业分析41治疗小儿泌尿疾病合专业分析42治疗小儿泌尿疾病合专业分析43