1、心导管检查在儿童先心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断心病肺动脉高压诊断中的应用会议中的应用会议一、肺动脉高压一、肺动脉高压三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压1.特发性2.遗传性 骨形成蛋白受体基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶(ALK-1)转化生长因子-受体(endoglin)基因突变3.药物和毒物诱导4.相关因素所致 结缔组织病 HIV 感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血5.新生儿持续性肺高压 1.肺静脉闭塞病(PVOH)和/或肺毛细血管瘤(PCH)1.慢性阻塞性肺疾病2.间质性肺疾病3.其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍
2、的肺疾病4.睡眠呼吸障碍5.肺泡低通气综合征6.慢性高原病7.肺泡毛细血管发育不良四、慢四、慢性血栓栓塞性肺高压性血栓栓塞性肺高压五、不明原因或多种因素所致肺高压五、不明原因或多种因素所致肺高压1.血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除2.全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎3.代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病4.其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭二、左心疾病相关肺高压二、左心疾病相关肺高压1.收缩功能障碍2.舒张功能障碍3.心脏瓣膜疾病2心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议 Cerro MJ et al.A
3、 consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease:report from the PVRI Pediatric Taskforce,Panama 2011.Pulm Circ 2011;1:286298.出生前或发育型肺高压性血管病出生前或发育型肺高压性血管病出生前后肺血管适应不良出生前后肺血管适应不良儿童心血管病儿童心血管病肺动脉分支发育不良肺动脉分支发育不良孤立性儿童肺高压性血管病孤立性儿童肺高压性血管病伴有先天性异常综合症的多因子伴有先天性异常综合症
4、的多因子肺血管病肺血管病儿童肺疾病儿童肺疾病儿童血栓性疾病儿童血栓性疾病儿童低压缺氧环境儿童低压缺氧环境与其他系统性疾病相关的肺血管病与其他系统性疾病相关的肺血管病3心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议左-右分流 VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺静脉压力升高 HLHS,MS,Cor triatriatum,PV stenosis,TAPVC,LV dysfunction紫绀型先心病 TGA,Truncus arteriosus,TOF with PA atresia,SV with increased PBF先天性肺动脉，肺静脉异常 Scimitar,Origin of
5、PA from Ao,Absence of PA姑息性分流手术 Waterston,Potts,BT shunt4心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议CHD patients with suspected PAH should Include:l Noninvasive assessment a.Pulse oximetry b.Chest x-ray，ECG.c.6-minute walk test or other similar test d.Imaging via TTE,TEE,MRI,or CTlInvasive assessment Cardiac catheteri
6、zation with vasodilator testing 5心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l心脏内血气分析心脏内血气分析l心脏内压力曲线分析心脏内压力曲线分析l选择性心血管造影选择性心血管造影l色素稀释法，热稀释法色素稀释法，热稀释法l心肌活检心肌活检l应用心导管评价心功能应用心导管评价心功能,肺血管的反应性肺血管的反应性l利用利用His束心电图和心房室起搏进行心律不齐的诊断束心电图和心房室起搏进行心律不齐的诊断将心导管送入心脏及血管内：将心导管送入心脏及血管内：6心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l诊断心脏血管畸形，瓣膜病变诊断心脏血管畸形，瓣膜病变l诊
7、断肺动脉高压诊断肺动脉高压l心包填塞，肺栓塞，休克状态等心包填塞，肺栓塞，休克状态等l监测和管理复杂心梗后并发症监测和管理复杂心梗后并发症l测定治疗后的血流动力学变化测定治疗后的血流动力学变化l判断判断PAH药物治疗反应药物治疗反应l评价心脏外科术后不稳定的血流动力学状态评价心脏外科术后不稳定的血流动力学状态7心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l各种原因引起的发热，全身性感染各种原因引起的发热，全身性感染l感染性心内膜炎治愈未满感染性心内膜炎治愈未满3月者月者l重度心力衰竭重度心力衰竭l严重心律失常严重心律失常l近期有心肌梗死、肺梗死或动脉栓塞近期有心肌梗死、肺梗死或动脉栓塞l心
8、脏机械瓣膜心脏机械瓣膜l心脏肿瘤或血栓心脏肿瘤或血栓l下肢动静脉血栓下肢动静脉血栓8心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l签署知情同意书l常见危险因素 1）麻醉药物引起的休克及肺动脉高压危象 2）穿刺部位出血 3）心脏血管穿孔 4）心律不齐 5）心功能不全（恶化）6）造影剂的过敏反应 7）心脏畸形：TOF-PS低氧血症；右向左分流奇异性栓塞 9心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l血管开放方法：穿刺与切开法l穿刺部位：腹股沟部肘部腋窝颈部l麻醉方法：局部与全身麻醉l检查顺序：心脏畸形诊断（形态与循环生理），为 避免造影剂的影响，应该先取血测压进 行分流量和狭窄的定量分析
9、，然后行造 影检查。10心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议 测定所得资料l血氧饱和度l心脏血管内的压力 计算所得资料l心排量（Fick法，热稀释法）l体循环血流量，肺循环血流量l体循环阻力，肺循环阻力l左向右分流量，右向左分流量l瓣口面积11心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l测压用导管（端孔）:普通导管，球囊导管（肺小动脉崁压）l造影导管（端测孔）：球囊造影导管，猪尾造影导管（超滑导丝）lSwan-Ganz 球囊导管（四腔或六腔）：取血测压（肺小动脉崁压），热稀释法测定心排量l其他导管 12心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l心排出量（Fick法）肺
10、循环血量、体循环血量、有效肺循环血量l分流量 左向右、右向左分流量l血管阻力 肺循环阻力、体循环阻力13心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议 肺血流量肺血流量 =（Qp:l/min/m2）（SPV-SPA）Hgb 1.3610氧消耗量氧消耗量（ml/min/m2）100SPV=肺静脉血氧饱和度SPA=肺动脉血氧饱和度Hgb=血色素14心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议（SAo-SMV）Hgb 1.3610氧消耗量氧消耗量（ml/min/m2）100 体血流量体血流量 =（Qs:l/min/m2）SAo=主动脉血氧饱和度SMV=混合静脉血氧饱和度Hgb=血色素15心导管
11、检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l年龄，体重l肺血流量l心功能状态l其他16心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议 肺动脉平均压肺毛细血管压l肺小动脉阻力=-肺循环血流量 肺动脉平均压l全肺阻力 =-肺循环血流量 主动脉平均压右房平均压 l体循环阻力 =-体循环血流量(肺循环血流经肺血管床的阻力)(右心血液经右室排出后经肺动脉及其分支回流至左房左室的阻力)17心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l左向右分流：通过不同心腔血氧含量增高水平 右房上腔静脉 8 或 1.9ml%右室右房 4或 0.9ml%肺动脉 右室 23或 0.5ml%l右向左分流：动脉SaO295
12、。左房与主动脉相差2以上；动脉SaO289 可见紫绀18心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l不能只做右心导管，应该是左右心导管检查同时l评价体循环与肺循环之间的相互关系 体循环血流量（Qs）与肺循环血流量（Qp）体循环阻力（Rs）与肺循环阻力（Rp)l影响两循环间的因素 缺损的大小，分流量的大小，心功能状态等 19心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l无心内分流-热稀释法（Swan-Ganz 球囊导管）l有心内分流 Fick法l氧气试验时的肺阻力计算时应该使用氧分压校正氧饱和度进行计算20心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l关注基础病变l年龄及遗传综合症
13、l手术适应症的选择l肺动脉压力l肺血流量l肺小动脉阻力l分流量变化l体肺循环之间的关系21心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议23心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议24心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议25心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议lWood unit(unit.M2)is simple and common language.lRp=(mean PAP-mean LAP)/QplQp=Pulmonary flow(L/min/M2)lIf mean PAP 20 mmHg,LAP 10 mmHg,Qp 4 L/min/M2,Rp
14、is 2.5 unitsM2.lNormal Rp is 1-3 unitsM2.26心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议lRp 1.3,Rp 1.3,Rp 0.85 则无手术适应症。l当0.5 Rp/Rs 0.85时，入吸氧和药物试验可使 Rp/Rs 0.5 时，有手术机会 28心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议心导管检查评价肺动脉高压病人时心导管检查评价肺动脉高压病人时需要关注病人整体血流动力学情况需要关注病人整体血流动力学情况29心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议30心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议31心导管检查在儿童先心病肺动脉高
15、压诊断中的应用会议32心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议33心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议判断病人病情所属阶段很重要！判断病人病情所属阶段很重要！34心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F,9YVSD8911312271.795F,11YVSD807425220.768635心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议l术前尽可能做好充分准备（病史，临床资料，病情判断，用药）l术前谈话认真签署知情同意书l术中随时注意观察（病人，呼吸状态，血氧饱和度，压力，心电图等）l操作轻柔，遇有阻力不能强行推进l学会使用所能利用的一切工具获得你想得到的资料，达到你想达到的目的。36心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议37心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议
