1、1 概述2 多发性硬化的临床特点3 多发性硬化的康复评定4 多发性硬化的康复治疗 录 页定义 多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是以中枢神经系统（CNS）白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经等。主要临床特点是CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。病理特点 1.特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。2病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。3镜下特点：急性期晚期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好
2、，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见下静脉周围炎性细胞浸润。轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。临床表现 主要临床特点是：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。从康复角度分为原发症状和继发症状原发症状 1运动障碍：一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫其中以不对称性瘫痪最常见。2感觉异常 3眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现眼肌麻痹及复视；另外眼球震颤也是本病的特征之一，多为水平性或水平加旋转。4认知障碍 5其他：如精神症状，膀胱功能障碍等。继发症状：由以上原发症状 压疮 泌尿系感染 肺部感染
3、等。临床分型病程分型病程分型临床分型临床分型复发-缓解型（relapsing remitting R-R)临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后缓解，两次复发之间病情稳定继发进展型secondary-progressive,SP）R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型（primary-progressive,PP）约占10%，起病年龄偏大（40-60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状进展复发型（primary-r
4、elapsing,PR）临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发辅助检查 脑脊液（CSF）检查:脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋白可能正常，IgG量增加和IgG寡克隆带（OB）95%的阳性检出率。但应同是检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。脑脊液检查为MS临床诊断提供重要证据。诱发电位：包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）等，50%90%的MS患者可有 一项或多项异常。MRI检查：1.在T1加权的图像上，多发现两侧脑室旁，尤以两前角周期可见多发性散在性斑点形状的不规则低信号区，往往与脑室壁垂直排列。2
5、.其次病灶还可位于胼胝体、胼胝体与脑室之间、脑干、小脑及脊髓，亦可出现在皮质下白质内。3.多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张，脑沟增宽等脑白质萎缩征象。4.MRI则为诊断MS敏感性最高的和最理想的工具，MS的诊断不再只依赖与临床诊断。诊断标准 1.1.2次或2次以上的发作，存在有2个或2个以上病灶的证据，不需要附加条件。2.2.2次或2次以上的发作，存在有1处病灶的证据，再需附加下列条件之一：MRI证实病灶在空间上呈多发性;有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性（指脑脊液寡克隆带阳性或增高的IgG合成率，下同）；等待提示另一病变的又一次临床发作。诊断标准3.3.1次的发作，存在有
6、2处病灶的证据，再附加下列条件之一：MRI证实病灶在时间上的多发性；有2次临床发作。诊断标准诊断标准4.4.1次的发作，有1个客观病灶的临床证据（单一症状），再附加下列条件之一：MRI示病灶在空间上呈多发性；有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性，加上MRI病灶在时间上的多发性；有2次的临床发作。诊断标准5.5.MS 的隐袭神经进展提示，再附加下列条件之一：脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性（9个或9个以上长T2病灶；或者2个或2个以上脊髓病灶；或者48个脑病灶加上1个脊髓病灶）。异常的VEP加上48个脑病灶，或少于4个脑病灶加上1个脊髓病灶，加上MRI病灶在时间上的多发性；病情继
7、续进展1年以上。鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎首次发作时与MS难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较MS急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程较MS短，多无缓解复发病史。康复评定的内容v MS的功能障碍和个人能力障碍评定v 对MS的社会能力障碍的评定v 对MS认知能力障碍的评定v 生活能力评定扩大的残疾状态量表：1功能系统分8个系统。2扩大的残疾状态量表1环境状态量表 2社会经济学量表1全面认识功能筛查量表:如SEFCI、MMSE2记忆功能评定：如AVLT、WMS-R如：ADL、IADLMS的康复治疗原则：早期采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复
8、发，晚期采取对症和支持治疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。在康复治疗中应以患者的功能需要为中心进行训练；进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业；鼓励患者参与力所能及的功能性活动。总之，通过康复治疗延缓病情进展和减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地提高患者的生活质量。康复治疗的内容（一）药物治疗 1.皮质类固醇 具有抗炎和免疫调节作用，是MS急性期发作和复发的主要治疗药物。2.-干扰素疗法 IFN-具有免疫调节作用，可抑制细胞调节。3.硫唑嘌呤 可降低的复发率，但不疾病的进展。.静脉注射免疫球蛋白 （二）自体干细胞移植包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植，其作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复。目前尚在进一步研究中。.关节活动范围的维持.肌力训练.痉挛状态的处理.疲劳的处理.震颤和共济失调的处理.感觉障碍的处理.疼痛的处理.膀胱功能障碍的处理对症治疗.直肠功能障碍的处理10.性功能障碍的处理11构音障碍和吞咽困难的处理12.眼球运动异常的处理13.发作性症状的处理14.认知障碍的处理15.情感精神障碍的处理谢谢观赏
