1、 第三节第三节 风湿病风湿病一、概述:一、概述:(一)、概念:风湿病是一种与(一)、概念:风湿病是一种与A组组溶血性链溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病,病变主要球菌感染有关的变态反应性疾病,病变主要累及全身结缔组织,呈急性或慢性结缔组织累及全身结缔组织,呈急性或慢性结缔组织炎症,胶原纤维发生纤维素性坏死,以风湿炎症,胶原纤维发生纤维素性坏死,以风湿小体形成为病理特征的一种结缔组织病。小体形成为病理特征的一种结缔组织病。心血管系统疾病风湿病1(二)、简介:(二)、简介:风湿病是一种常见病,常发生于寒冷地区,风湿病是一种常见病,常发生于寒冷地区,在我国东北及华北地区发发病率较高。它可在我国东北
2、及华北地区发发病率较高。它可以发生于任何年龄,多发生于以发生于任何年龄,多发生于514岁的儿童,岁的儿童,69岁为发病的高峰,岁为发病的高峰,3岁以前少见。最常累岁以前少见。最常累及心脏、血管和关节等处。在风湿病的急性及心脏、血管和关节等处。在风湿病的急性期过后常造成轻重不同的器质性病变,由以期过后常造成轻重不同的器质性病变,由以心脏病变最为严重,如果反复发作,多在心脏病变最为严重,如果反复发作,多在2040岁形成风湿性心瓣膜病。岁形成风湿性心瓣膜病。心血管系统疾病风湿病2二、基本病理变化:二、基本病理变化:(一)、风湿病是一种累及全身结缔组织的疾病,(一)、风湿病是一种累及全身结缔组织的疾病
3、,包括心脏各层、关节、皮下、动脉等处的结包括心脏各层、关节、皮下、动脉等处的结缔组织。缔组织。(二)、风湿病主要病变特点:(二)、风湿病主要病变特点:1、结缔组织中胶原纤维的纤维素性坏死。、结缔组织中胶原纤维的纤维素性坏死。2、风湿肉芽肿的形成:风湿小体。、风湿肉芽肿的形成:风湿小体。(三)、风湿病病变约(三)、风湿病病变约46个月的病程,发展分个月的病程,发展分为三个阶段:为三个阶段:心血管系统疾病风湿病31、变质渗出期:发生于心脏、浆膜、关节和皮肤等处、变质渗出期:发生于心脏、浆膜、关节和皮肤等处的纤维结缔组织。(的纤维结缔组织。(1个月)个月)(1)、变质:)、变质:粘液样变性:细胞间质
4、内粘多糖和蛋白质的增多,嗜粘液样变性:细胞间质内粘多糖和蛋白质的增多,嗜碱性。碱性。纤维素样坏死:胶原纤维肿胀,断裂崩解,呈细小颗纤维素样坏死:胶原纤维肿胀,断裂崩解,呈细小颗 粒状,染色与纤维素相似。粒状,染色与纤维素相似。(2)、渗出:病灶内有少量浆细胞、淋巴细胞、中性)、渗出:病灶内有少量浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、单核细胞和浆液渗出。粒细胞、单核细胞和浆液渗出。心血管系统疾病风湿病42、增生期(肉芽肿期)(、增生期(肉芽肿期)(2个月)个月)(1)、特点:风湿性肉芽肿的形成,具有诊断价值。)、特点:风湿性肉芽肿的形成,具有诊断价值。(2)、部位:心肌间质的小血管旁,心内膜下,皮下)、
5、部位:心肌间质的小血管旁,心内膜下,皮下结缔组织等。结缔组织等。(3)、形状:风湿性肉芽肿大致呈梭形。)、形状:风湿性肉芽肿大致呈梭形。(4)、成分:)、成分:中心:纤维素样坏死。中心:纤维素样坏死。风湿细胞风湿细胞(Aschoff细胞):来源于巨噬细胞吞噬纤维细胞):来源于巨噬细胞吞噬纤维素样坏死后转变而成的。细胞体积大,边界不清,素样坏死后转变而成的。细胞体积大,边界不清,嗜碱性,横切时胞核为嗜碱性,横切时胞核为枭眼状枭眼状,纵切时为,纵切时为毛虫样毛虫样。外周:成纤维细胞,淋巴细胞,单核细胞。外周:成纤维细胞,淋巴细胞,单核细胞。纤维素样坏死、风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞共纤维素样坏死
6、、风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞共同构成了同构成了风湿小体风湿小体(Aschoff小体)。小体)。心血管系统疾病风湿病53、纤维化期(硬化期)、纤维化期(硬化期)(23个月)个月)纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变为成纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变为成纤维细胞,产生胶原纤维,风湿小体纤维化,纤维细胞,产生胶原纤维,风湿小体纤维化,形成梭形瘢痕。形成梭形瘢痕。三、各器官病变:三、各器官病变:(一)、风湿性心脏病:(一)、风湿性心脏病:风湿病时,病变可以累及全身各处结缔组织,其风湿病时,病变可以累及全身各处结缔组织,其中心脏的病变最为严重,有比喻为风湿病为中心脏的病变最为严重,有比喻为
7、风湿病为虎,发生时舔过关节,咬住心脏。风湿性心虎,发生时舔过关节,咬住心脏。风湿性心脏病时,心脏各层均可受累,可以累及心内脏病时,心脏各层均可受累,可以累及心内膜、心肌、心外膜。膜、心肌、心外膜。心血管系统疾病风湿病61、风湿性心内膜炎:、风湿性心内膜炎:病变主要侵犯心脏瓣膜,引起瓣膜炎。病变主要侵犯心脏瓣膜,引起瓣膜炎。其中二尖瓣最常受累,其次为二尖瓣、主动脉瓣其中二尖瓣最常受累,其次为二尖瓣、主动脉瓣联合受累。联合受累。病变主要分为三个阶段:病变主要分为三个阶段:(1)、浆液性心内膜炎:)、浆液性心内膜炎:大体:瓣膜明显水肿、增厚,光泽消失。大体:瓣膜明显水肿、增厚,光泽消失。镜下:瓣膜组
8、织疏松,炎细胞浸润,纤维素样镜下:瓣膜组织疏松,炎细胞浸润,纤维素样坏死,粘液样变性,风湿小体形成。坏死,粘液样变性,风湿小体形成。心血管系统疾病风湿病7(2)、疣状心内膜炎:)、疣状心内膜炎:病变瓣膜肿胀,瓣膜不断开闭、摩擦,发生变性病变瓣膜肿胀,瓣膜不断开闭、摩擦,发生变性脱落,内皮下胶原纤维暴露,血小板沉积,脱落,内皮下胶原纤维暴露,血小板沉积,凝集形成白色血栓,称为疣状凝集形成白色血栓,称为疣状赘生物赘生物。特点:特点:粟粒大小,粟粒大小,12mm,灰白色,半透明。灰白色,半透明。串珠状,单行排列粘连牢固,不易脱落。串珠状,单行排列粘连牢固,不易脱落。镜下可见赘生物由血小板和纤维素构成
9、,纤维素镜下可见赘生物由血小板和纤维素构成,纤维素样坏死和少量风湿细胞出现样坏死和少量风湿细胞出现心血管系统疾病风湿病8(3)、慢性风湿性心瓣膜病:)、慢性风湿性心瓣膜病:赘生物发生机化,瓣膜本身发生纤维化,瘢痕形赘生物发生机化,瓣膜本身发生纤维化,瘢痕形成,病变反复发生,导致瓣膜增厚、变硬、成,病变反复发生,导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩,瓣膜相互粘连,腱索增粗,缩卷曲、短缩,瓣膜相互粘连,腱索增粗,缩短,导致瓣膜病。短,导致瓣膜病。由于病变导致瓣口狭窄或关闭不全,受血流反冲由于病变导致瓣口狭窄或关闭不全,受血流反冲击较大,使的左心房后壁粗糙,内膜增厚称击较大,使的左心房后壁粗糙,内膜增厚称
10、为为McCallum斑。斑。心血管系统疾病风湿病92、风湿性心肌炎:、风湿性心肌炎:可单独发生,常与风湿性心内膜炎合并存在。可单独发生,常与风湿性心内膜炎合并存在。(1)、成人:灶性间质性心肌炎)、成人:灶性间质性心肌炎常在左心室后壁,室间隔,左室后乳头肌,左房常在左心室后壁,室间隔,左室后乳头肌,左房后壁心耳等处小血管旁心肌间质风湿小体形成,后壁心耳等处小血管旁心肌间质风湿小体形成,还有间质水肿,淋巴细胞浸润,后期,小瘢痕还有间质水肿,淋巴细胞浸润,后期,小瘢痕形成。形成。(2)、儿童弥漫性间质性心肌炎(心衰、传导)、儿童弥漫性间质性心肌炎(心衰、传导阻滞)阻滞)渗出性病变明显,间质水肿,弥
11、漫性淋巴细胞、渗出性病变明显,间质水肿,弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,严重者心肌纤维肿胀,脂肪变性,浆细胞浸润,严重者心肌纤维肿胀,脂肪变性,纤维素样坏死。纤维素样坏死。心血管系统疾病风湿病103、风湿性心外膜炎:、风湿性心外膜炎:(1)、病变部位:心外膜脏层。)、病变部位:心外膜脏层。(2)、病变性质:心外膜腔内浆液性或浆液纤)、病变性质:心外膜腔内浆液性或浆液纤维蛋白性炎症,少量炎细胞浸润。维蛋白性炎症,少量炎细胞浸润。以浆液渗出为主时:形成心外膜积液。以浆液渗出为主时:形成心外膜积液。以纤维素渗出为主时:以纤维素渗出为主时:绒毛心绒毛心。(3)、结局:)、结局:单纯浆液渗出,逐渐吸收,不留
12、瘢痕。单纯浆液渗出,逐渐吸收,不留瘢痕。少量纤维素渗出:吸收。少量纤维素渗出:吸收。大量纤维素渗出:部分吸收,部分机化粘连。大量纤维素渗出:部分吸收,部分机化粘连。心血管系统疾病风湿病11(二)、(二)、风湿性关节炎风湿性关节炎:1、特点:游走性多关节炎。、特点:游走性多关节炎。2、部位:膝、肩、腕、肘、髋等大关节。、部位:膝、肩、腕、肘、髋等大关节。3、病变:红、肿、热、痛、功能障碍。、病变:红、肿、热、痛、功能障碍。病变骨膜充血、肿胀,关节腔内浆病变骨膜充血、肿胀,关节腔内浆 液渗出。液渗出。心血管系统疾病风湿病12(三)、皮肤病变:(三)、皮肤病变:1、环形红斑环形红斑:(1)、渗出性病
13、变,多见于儿童,在急性期。)、渗出性病变,多见于儿童,在急性期。(2)、常分布于四肢、躯干皮肤。)、常分布于四肢、躯干皮肤。(3)、不痛不痒,压之退色,淡红环状或半环)、不痛不痒,压之退色,淡红环状或半环状红晕,晕微隆起,中央皮肤色泽正常,直状红晕,晕微隆起,中央皮肤色泽正常,直径径3mm左右。左右。心血管系统疾病风湿病132、皮下结节皮下结节:(1)、增生性病变,多见于四肢大关节附近)、增生性病变,多见于四肢大关节附近伸侧面皮下。伸侧面皮下。(2)、直径)、直径0.52cm,圆形或椭圆形,活动,圆形或椭圆形,活动,无痛。无痛。(3)、镜下:中心为大片纤维素样坏死,外)、镜下:中心为大片纤维素
14、样坏死,外周可见增生的成纤维细胞,风湿细胞放射周可见增生的成纤维细胞,风湿细胞放射状排列。状排列。心血管系统疾病风湿病14(四)、风湿性动脉炎:(四)、风湿性动脉炎:1、大小动脉均可以受累,以小动脉受累常见。、大小动脉均可以受累,以小动脉受累常见。2、急性期:血管壁发生纤维素样坏死,淋巴细、急性期:血管壁发生纤维素样坏死,淋巴细胞,单核细胞细胞浸润,风湿小体形成。胞,单核细胞细胞浸润,风湿小体形成。3、后期:血管壁发生纤维化,增厚,管腔狭窄。、后期:血管壁发生纤维化,增厚,管腔狭窄。(五)、风湿性脑病:(五)、风湿性脑病:1、多见于、多见于512岁儿童,女孩较多。岁儿童,女孩较多。2、病变:皮
15、质下脑炎,表现为神经细胞变性,、病变:皮质下脑炎,表现为神经细胞变性,胶质细胞增生,胶质结节形成。胶质细胞增生,胶质结节形成。3、当病变累及基底节黑质时,患儿可出现面肌、当病变累及基底节黑质时,患儿可出现面肌及肢体不由自主运动,称为及肢体不由自主运动,称为小舞蹈症小舞蹈症。心血管系统疾病风湿病15心血管系统疾病风湿病16心血管系统疾病风湿病17心血管系统疾病风湿病18心血管系统疾病风湿病19心血管系统疾病风湿病20心血管系统疾病风湿病21心血管系统疾病风湿病22心血管系统疾病风湿病23心血管系统疾病风湿病24心血管系统疾病风湿病25 胞核呈枭眼状胞核呈枭眼状心血管系统疾病风湿病26纵切面染色质呈毛虫样纵切面染色质呈毛虫样心血管系统疾病风湿病27 纤维素性心包炎纤维素性心包炎心血管系统疾病风湿病28绒毛心绒毛心心血管系统疾病风湿病29纤维素性心包炎纤维素性心包炎心血管系统疾病风湿病30