1、一、概述w 急性白血病(acute leukemia)是造血干祖细胞的克隆性恶性疾病，白血病细胞分化停滞在较早阶段，主要为原始细胞和早期幼稚细胞，自然病程数月。w 主要表现为贫血、出血、感染、浸润和高代谢等。分类：常因FAB分型w 急性淋巴细胞系白血病ALL：L1、L2、L3w 急性非淋巴细胞白血病ANLL：M0、M1、M7，临床表现临床表现w 1、贫血常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。w 2、出血半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少
2、、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。w 3、发热多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。4、浸润w A、淋巴结和肝脾大w B、骨骼和关节疼痛，常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。w C、皮肤和粘膜病变 w 特异性皮肤损害表现为弥漫
3、性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。w D、中枢神经系统白血病(CNSL)w 随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等w E、绿色瘤 w 又称粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于214的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以
4、眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。常规检验常规检验 w 1血象血象w 1RBC、Hb异常：正细胞性贫血正细胞性贫血w 2WBC计数与分类异常：w 计数计数：多数、约2/5病例不或，易别被误为AAw 分类分类：血片上出现或多或少的某系原始/早期幼稚CELL，成熟CELL减少，可见“裂孔”及“断尾”现象。w 形态形态：白血病细胞表现为畸形，约1/3的ANLL病例可出现奥氏小体奥氏小体：早幼CELL/原始CELL浆中出现的一种特异的紫红色棒状、纺锤形、椭圆形边界清楚光滑小体，多为1个。w 急淋多出现涂抹细胞（篮细胞）。w 3Plat：多明显减少。ALL-L12.骨髓象w(1)增生度：
5、w 多为极度或明显活跃，w 少数病例可增生活跃。w(2)以某一类型或几种类型的原始及幼稚的白血病细胞增生为主，占非红系细胞的30%以上，高者可达90%以上.ALL-L1ALL-L2ALL-L3w(3)原始、幼稚白血病细胞恶性变恶性变明显.w 大小不均.多呈较深蓝色，但有的细胞质很少;胞质中可出现空泡及Auer小体(棒状小体，瑞氏染色时为红色杆菌样).w 体积增大，w核浆比增大，w核染色质与同期正常细胞相比粗细不均，分化差者核染色质很细致，w胞核形态不一，可出现凹陷、折迭、切迹、分叶、扭转等畸形，胞核可增多如双核、多核，核分裂相增多且可呈畸形分裂，w核仁常增多且大而畸形或较小而不清楚，w核与胞质
6、易见发育不平衡现象。w(4)常见白血病裂孔(Leukemic Hiatus)现象.即出现大量原始细胞和少量成熟细胞，而缺乏中间过度阶段的细胞，表明白血病细胞有成熟障碍.此种现象在AML易于见到。w(5)红系细胞受抑制.w 幼红细胞明显减少(红白血病时例外)，成熟红细胞形态常无明显变化。w(6)巨核细胞明显减少或消失(巨核细胞白血病时例外).血小板常减少或有形态异常。缓解与复发缓解与复发 w 1 1缓解：缓解：w（）完全缓解（）完全缓解（）w 临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现；w 血象：血红蛋白g/，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板9/；w 骨髓象：原始细胞原始细胞+早幼阶段
7、细胞（或早幼阶段细胞（或幼稚细胞）幼稚细胞），红细胞系统及巨核细胞系统正常。w（）部分缓解（）部分缓解 临床、血象及骨髓象项中有或项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞原始细胞+早早幼细胞幼细胞。（）未缓解（）未缓解临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞原始细胞+早幼细胞早幼细胞，其中包括无效者。2复发复发：经过一定时间后、临床症状、血髓象又极度恶化。二、急淋急淋（）（）w（一）概念：由于原始和幼稚淋巴细胞在造血组织中无限增殖所致的恶性血液病。w 急性淋巴细胞性白血病是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为：。（二）分类w L1：原始
8、和幼淋巴细胞以小细胞为主。w L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。w L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。ALL-L1ALL-L2ALL-L3（三）检验w 1血象：血象：w（1）RBC、Hb:正细胞正色素性贫血w（2）WBC：（1030）1012/L，也有正常/w 分类：以原、幼淋巴细胞为主（1090%），w 易破碎（篮细胞）多见，粒CELL极度。w（3）PLAT：，形态、功能异常。w 2髓象髓象w（1）增生度：极度/明显活跃，少数活跃。w 原、幼为主w（2）淋系增生明显：w 比值异常：原+幼淋30%，可5090%，w 成熟L少见。w 形态异常：Ri
9、eder,s型原淋w （核畸行、核 仁 大、浆中空泡）。w 蓝CELL多见。w（3）红、粒系受抑w（4）巨核CELL：/消失，PIatw（5）化学染色：PAS ：2080%原淋（+）L2 三、急非淋白血病的检验 w 分为M0,M1M7八型，其中有的还可分亚型。（一）M1型：急粒未分化型w 髓中原粒原粒90%(非红系)、早幼粒很少，w 中性中幼粒以下阶段不见或极少。M1(B)M1(POX染色)（二）M2型：急粒部分分化型w 1M2a：w 髓中原粒原粒3090%w 早幼粒及以下阶段10%w 可见中、晚幼及成熟粒CELL w 单核CELL20%，w 2M2b：w 异常的原粒及早幼明显w 以以异常中性
10、中幼粒异常中性中幼粒增生为主增生为主30%。其形态特征：核浆发育不平衡，染色质细胞疏松有清晰核仁，与原粒相似，但浆中有较多的特异性中性颗粒。胞体大、浆丰富，易见空泡，凹陷处有染色区。（三）（三）M3：急性早幼粒细胞性白血病急性早幼粒细胞性白血病w 髓中以颗粒的异常早幼粒CELL增生为主30%，其有肿瘤样形状改变：胞体大小不一，多不规则；核较小、常偏位，形状不规则，有核仁；浆丰富，含较多大小不等嗜天青颗粒、可有双层浆、瘤状突起、AUER小体（柴捆细胞），按颗粒大小分二型w M3a（粗颗粒型）：颗粒粗大、密集甚至融合、染深紫色、可掩盖核。w M3b（细颗粒型）：颗粒细小、密集、核常有明显畸形，易误
11、诊为急单。w 染色：POX（强阳），w NSE（阳性），且不被氟化钠抑制。（四）M4（急粒一单）w 是粒系和单核细胞同时恶性增生的急性白血病有分4型：w M4a：以原粒、早幼粒增生为主，单核20%w M4b：以原单、幼单增生为主，原粒+早粒20%w M4c：原始CELL既有粒系，又有单核细胞系形态特征30%w M4E0：除上述特点外、还有E（530%）：颗粒粗大、圆，着色较深。w 化学染色：POX SB SE NSEw 幼粒 +w 幼单 -+（五）（五）M5：急单急单w M5a（未分化型）：髓原单80%w M5b（部分分化型）：30%髓原单+幼单80%M5a（六）M6型：急性红白血病w 是红系、粒系同时恶性增生的急性白血病，髓幼红CELL50%，且有形态异常，且原粒（非红系）30%w 1红系增生期：骨髓原红增生为主（红血病）w 2红系和粒系同时增生期（红白血病）w 3白细胞系统增生期（白血病）（七）M7型：巨核细胞白血病 骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞30%，分为2型w 未分化型，骨髓中原巨核细胞30%，w 分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
