1、血细胞分析仪 早年血细胞计数仪 （blood cell counter）血细胞分析仪 (blood cell analyzer)12021/3/13三分类：小型细胞（淋巴细胞）中型细胞（单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）；大型细胞（中性粒细胞）五分类：淋巴细胞；单核细胞；嗜酸性粒细胞；嗜碱性粒细胞；中性粒细胞（分叶和杆状）22021/3/13 毛细血管采血的方法 成人常用手指或耳垂采血，婴幼儿手指太小可用拇指或足跟采血。手指采血操作方便。可获较多血量。专用的“采血针”为好。应注意穿刺的深度的适当，切忌用力挤压，以免混入组织液，影响检验结果。有认为，末梢血结果高于静脉血。静脉采血的方法 采血
2、多采用位于体表的浅静脉，通常采用肘部静脉、手背静脉、内踝静脉或股静脉。小儿可采颈外静脉血液。根据采血量可选用不同型号注射器，配备相应的针头。32021/3/13 42021/3/13白细胞分类散点图52021/3/13RDW62021/3/1372021/3/13 PDW82021/3/13小儿贫血的诊断 成人贫血判断标准：男性:Hb 120g/L 女性:Hb 110g/L 孕妇:Hb 100g/L 小儿贫血的诊断：既要记住Hb的判断标准，还要记住：多大月份月份和年龄？是否早产？是否双胎？92021/3/1310年龄 平均值 -25D 平均值 -25D脐血 16.5 13.5 4.7 3.91
3、-3天 18.5 14.5 5.3 4.01 周 17.5 13.5 5.4 3.92 周 16.5 12.5 4.9 3.61个月 14.0 10.5 4.2 3.02个月 11.5 9.0 3.8 2.73-6月 11.5 9.5 3.8 3.16月-2岁 12.0 11.0 4.5 3.726岁 12.5 11.5 4.6 3.96-12岁 13.5 11.5 4.6 4.012-21岁 女 14.0 12.0 4.6 4.1男 14.5 13.0 4.9 94 32 320 380正细胞性正细胞性 80 94 28 32 320 380单纯小细胞性单纯小细胞性 80 28 320 38
4、0小细胞低色素性小细胞低色素性 80 28 320 红细胞的物理指标 MCV:每个红细胞平均占有的容积（1L=1015fl）MCH:每个红细胞血红蛋白的平均含量（1g=1012pg）MCHC:每升压积红细胞平均所含血红蛋白浓度122021/3/13贫血的诊断要点诊断标准（Hb:g/L）新生儿:145.01 4月:90.04 6月：100.06 6岁：110.0614岁:120.0贫血程度（Hb:g/L）轻度:90-109中度：60-89重度：30-59极重度：30132021/3/13三个关键性的实验室检查 全血细胞计数 外周血涂片 网织红细胞计数142021/3/13151.正常红细胞形态2
5、.小细胞低色素红细胞形态3.巨幼红细胞形态4.遗传性球形红细胞增多症5.HUS破碎红细胞2021/3/13网织红细胞占红细胞的百分比 成人与儿童：0.5-1.5%新生儿：2-6%网织红细胞绝对值 (24-84)109/L 网织红细胞成熟红细胞骨髓晚幼红细胞骨髓屏障骨髓外周血162021/3/13网织红细胞形态 型（丝球形）：骨髓 型（花冠型或网型）：骨髓 型（破网型）：骨髓和血液 型（颗粒性）：血液172021/3/13临床意义网织红细胞计数（Ret）是反映骨髓造血功能的重要指标。（1）判断骨髓增生能力，判断贫血类型：网织红细胞增多，表示骨髓造血功能旺盛。常见于溶血性贫血（尤其急性溶血）、急性
6、失血；造血恢复期可见Ret短暂和迅速增高，是骨髓功能恢复较敏感的指标。网织红细胞减少，表示骨髓造血功能低下，见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血危象。典型再生障碍性贫血，网织红细胞计数常低于0.005，网织红细胞绝对值低于15 109L，为其诊断标准之一。（2）评价疗效，判断病情变化：Ret是贫血患者随访检查的项目之一。（3）骨髓移植后监测骨髓造血恢复。182021/3/13红细胞体积分布宽度（一）检测原理（一）检测原理 红细胞体积分布宽度（红细胞体积分布宽度（RDWRDW）反映样本中红细胞体积大小的异质）反映样本中红细胞体积大小的异质 程度，即反映红细胞大小程度，即反映红细胞
7、大小不等客观指标，常用变异系数（不等客观指标，常用变异系数（CVCV）表示，由血液分析仪的红细胞体积直方图导出。）表示，由血液分析仪的红细胞体积直方图导出。（二）方法学评价（二）方法学评价 RDWRDW是对红细胞体积大小的评价，比血涂片红细胞形态大小的观察是对红细胞体积大小的评价，比血涂片红细胞形态大小的观察 更为客观和准确。更为客观和准确。（三）质量控制（三）质量控制 RDWRDW异常受样本中红细胞碎片、红细胞凝集、双相性红细胞的影响。异常受样本中红细胞碎片、红细胞凝集、双相性红细胞的影响。192021/3/13 作为缺铁性贫血（作为缺铁性贫血（IDAIDA）筛选诊断和疗效观察的指标：）筛选
8、诊断和疗效观察的指标：RDWRDW增大对增大对IDAIDA的诊断灵敏度的诊断灵敏度 达达95%95%以上，特异性不强，可作为以上，特异性不强，可作为IDAIDA的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时，的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时，RDW RDW开始增大，随后逐渐降至正常。开始增大，随后逐渐降至正常。鉴别缺铁性贫血和鉴别缺铁性贫血和-珠蛋白生成障碍性贫血：珠蛋白生成障碍性贫血：RDWRDW增大对增大对IDAIDA的诊断灵敏度达的诊断灵敏度达95%95%以上，特异性不强，可作为以上，特异性不强，可作为IDAIDA的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时，的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时，RDWRDW开开 始
9、增大，随后逐渐降至正常始增大，随后逐渐降至正常。202021/3/13病例13月男孩。胎龄36周早产，母乳喂养，偶有轻度腹泻，面色轻度苍白，肝脾不大。血象：RBC 3.2x1012/L,Hb 96g/L,MCV 81Fl,Ret 1%,WBC8.2x109/L,N 41%,L56%,M3%,Plt 170 x109/L,血清铁蛋白18g/L问题1：该例应诊断：A.缺铁性贫血 B.巨幼细胞性贫血C.生理性贫血D.溶血性贫血E.地中海贫血答案:问题2：该例最佳治疗方案是 A.小剂量红细胞输注B.铁剂治疗1-2 C.维生素B12治疗1-2 D.铁剂+维生素B12治疗 E.一般不需治疗，合理 喂养，严
10、密观察答案:CE212021/3/13病例2 女婴，9个月，母乳喂养，不规则添加辅食。既往史和分娩史无特殊。体检:一般情况尚可，面色苍白2个月，肝脾未扪与。RBC 3.8x109/L,Hb90g/L,MCV70fl,MCH24pg,MCHC 280，Ret 1%,WBC和分类正常，Plt正常222021/3/13问题1：该患儿的诊断首先考虑是：A.缺铁性贫血 B.巨幼细胞性贫血 C.地中海贫血 D.肺含铁血黄素沉着症 E.铅中毒 问题2 对于该患儿，以下诊疗措施哪些是正确的？A.给予铁剂诊断性治疗 B.血清铁和铁蛋白的测定 C.骨髓穿刺涂片铁染色 D.血红蛋白电泳 E.输浓缩红细胞答案：答案：
11、ABC答案：答案：A232021/3/13病例病例3患儿男，患儿男，2 2岁。生后半岁出现岁。生后半岁出现“贫血贫血”，多次就医均按缺铁性贫血，多次就医均按缺铁性贫血给予铁剂治疗，效果不明显，生后给予铁剂治疗，效果不明显，生后5 5月开始添加辅食，月开始添加辅食，1 1岁时肌注岁时肌注维生素维生素B B1212250250g。身高体重为同龄儿低限，轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝肋下可与，身高体重为同龄儿低限，轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝肋下可与，脾肋下脾肋下1cm1cm。血象：血象：RBC 2.89x10RBC 2.89x101212/L,Hb 76g/L,MCV 76Fl,Ret 4.9%,WBC
12、/L,Hb 76g/L,MCV 76Fl,Ret 4.9%,WBC 8.6x108.6x109 9/L,N 43%,L52%,M5%,Plt 112x10/L,N 43%,L52%,M5%,Plt 112x109 9/L/L。外周红细胞明。外周红细胞明显大小不等，可见球形红细胞；显大小不等，可见球形红细胞；血清铁蛋白血清铁蛋白2626g/L;骨髓涂片，增生性贫血骨髓象，细胞内铁染色阳性率骨髓涂片，增生性贫血骨髓象，细胞内铁染色阳性率26%,26%,细胞外染色细胞外染色+。242021/3/13 问题问题1:：关于诊断问题：关于诊断问题：A.该患儿缺铁性贫血诊断可否排除？该患儿缺铁性贫血诊断可否
13、排除？答案：是答案：是 B.该患儿可否考虑巨幼细胞性贫血？该患儿可否考虑巨幼细胞性贫血？答案：否答案：否 问题问题2：为初步完善诊断，下列哪些措施是必须的？：为初步完善诊断，下列哪些措施是必须的？A.红细胞盐水渗透脆性实验红细胞盐水渗透脆性实验 答案：是答案：是 B.铁剂试验性治疗铁剂试验性治疗 答案：否答案：否 C.适当时间可做相关基因检测适当时间可做相关基因检测 答案：答案：是是252021/3/13小儿白细胞数与分类 白细胞数白细胞数（）（参考范围）（参考范围）（x109/L）中性粒细胞中性粒细胞 （NEUT）()%)%嗜酸细胞嗜酸细胞 （EOS）()%)%嗜碱细胞嗜碱细胞 （BASO）
14、()%)%淋巴细胞淋巴细胞 （LYMPH）()%)%单核细胞单核细胞 （MONO）()%)%新生儿 12(5-21)40 3 0-1 48 6-93月 12(6-18)30 2 0-1 63 56月-6岁 10(6-15)45 2 0-1 48 57-12岁 8(4.5-13.5)55 2 0-1 38 5成人男 7.5(5-10)55(35-70)3 0-1 35 7女 7.5(5-10)55(35-70)3 0-1 35 7262021/3/13 小儿生后白细胞分类变化的规律30%40%50%60%70%生后天数 生后岁数0 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10淋巴细胞%中性粒细胞%
15、272021/3/13临床意义白细胞计数白细胞分类白细胞形态282021/3/13白细胞计数白细胞计数增多：白细胞计数增多：急性感染、尿毒症、严重烧伤、急性出血、组织损伤、大手术后、白血病等。急性感染、尿毒症、严重烧伤、急性出血、组织损伤、大手术后、白血病等。儿童比较常见的还有应用糖皮质激素。儿童比较常见的还有应用糖皮质激素。白细胞计数减少白细胞计数减少 见于伤寒与副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、急性粒细胞缺乏症、脾功能亢进，见于伤寒与副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、急性粒细胞缺乏症、脾功能亢进，X X线、放射性核素照射，使用某些抗癌药物等。线、放射性核素照射，使用某些抗癌药物等。儿童临床应用大剂
16、量丙球后，可引起中性粒细胞一过性减少。儿童临床应用大剂量丙球后，可引起中性粒细胞一过性减少。292021/3/13嗜酸性粒细胞增多：嗜酸性粒细胞增多：过敏性疾患：支气管哮喘、荨麻疹、药物过敏等过敏性疾患：支气管哮喘、荨麻疹、药物过敏等 皮肤病：疱疹性皮炎、痒疹、湿疹等。皮肤病：疱疹性皮炎、痒疹、湿疹等。寄生虫病：蛔虫病、肺吸虫病、囊虫病等。寄生虫病：蛔虫病、肺吸虫病、囊虫病等。感染症：猩红热、麻疹潜伏期、感染性疾病恢复期等。感染症：猩红热、麻疹潜伏期、感染性疾病恢复期等。血液病：嗜酸性粒细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、霍奇金病、恶血液病：嗜酸性粒细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、霍奇金病、恶
17、性贫、热带性与非热带性嗜酸细胞增多症、骨髓纤维化、器官移植排斥性贫、热带性与非热带性嗜酸细胞增多症、骨髓纤维化、器官移植排斥反应等。反应等。其他：放射线照射后、卵巢肿瘤、肉样瘤病、肾上腺皮质功能减退症等。其他：放射线照射后、卵巢肿瘤、肉样瘤病、肾上腺皮质功能减退症等。302021/3/13嗜酸性粒细胞减少：感染：伤寒、副伤寒、应用糖皮质类固醇激素等。药物：用ACTH、肾上腺皮质激素后等。应激状态312021/3/13 嗜碱性粒细胞计数临床意义：嗜碱性粒细胞计数临床意义：增多：见于慢性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、霍奇金病、骨髓纤维增多：见于慢性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、霍奇金病、骨
18、髓纤维化与某些转移癌、真性红细胞增多症、甲状腺功能减退等。化与某些转移癌、真性红细胞增多症、甲状腺功能减退等。减少：见于速发型变态反应减少：见于速发型变态反应(荨麻疹、过敏性休克等荨麻疹、过敏性休克等)、促肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素与糖皮质激素过量、应激反应、甲状腺功能亢进症、库欣综合症等。与糖皮质激素过量、应激反应、甲状腺功能亢进症、库欣综合症等。在临床上嗜碱性粒细胞计数，常用于慢性粒细胞白血病与类白在临床上嗜碱性粒细胞计数，常用于慢性粒细胞白血病与类白 血病反应的鉴别和观察变态反应。血病反应的鉴别和观察变态反应。322021/3/13 单核细胞计数临床意义：单核细胞计数临床意义：单核
19、细胞增多单核细胞增多：感染：肺结核病活动期或恶化期、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细感染：肺结核病活动期或恶化期、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、猩红热、原虫性疾病胞增多症、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、猩红热、原虫性疾病(疟疾、黑热病疟疾、黑热病等。等。血液病：慢性单核细胞性白血病、霍奇金病、高雪血液病：慢性单核细胞性白血病、霍奇金病、高雪(Gaucher)(Gaucher)病等。病等。慢性疾病：肝炎、肝硬化等。慢性疾病：肝炎、肝硬化等。其他：急性感染性疾病恢复期、粒细胞缺乏症恢复期等。其他：急性感染性疾病恢复期、粒细胞缺乏症恢复期等。单核细胞减少：无重要
20、临床意义单核细胞减少：无重要临床意义332021/3/13淋巴细胞计数临床意义：淋巴细胞计数临床意义：增多：见于病毒感染、结核病、百日咳、传染性单增多：见于病毒感染、结核病、百日咳、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、急性淋巴细核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤。胞白血病、淋巴肉瘤。减低：见于细胞免疫缺陷病、某些传染病的急性期、减低：见于细胞免疫缺陷病、某些传染病的急性期、应用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白治疗、免疫应用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白治疗、免疫缺陷病、丙种球蛋白缺乏症等等缺陷病、丙种球蛋白缺乏症等等342021/3/13病例4 患儿，男
21、，1岁半。发热2天，伴有阵发性哭闹，呕吐1次，体温不规则，38-396，曾用地塞米松退热。体检：一般情况好，咽腔充血，心肺听诊正常，腹软,，肝肋下0.5cm、脾不大，神经系统检查无异常。血象：RBC 3.9x1012/L,Hb 111g/L,MCV 88Fl,WBC 10.2 x109/L,N 40%,L56%,M4%,Plt 140 x109/L,C-反应蛋白（CRP）:5.7mg/L352021/3/13该患儿诊断最大可能性是：A.上呼吸道感染 B.病毒性脑炎C.败血症D.急性阑尾炎E.缺铁性贫血答案：A362021/3/13下列哪项药物治疗是合适的？A.布若芬混悬液，3ml,3-4次/日
22、B.布若芬混悬液+中成药口服液C.抗菌药口服+中成药口服液+退热药D.抗菌药静滴+中成药+激素+退热药E.抗菌药+激素+甘露醇静推+退热药答案：A B372021/3/13病例5患儿女，6岁，患血小板减少 2年余。间断用糖皮质激素、中药、大剂量丙球等治疗，效果不明显，血小板波动在3-5万（mm3）。偶有发热和少量鼻出血。体检：轻度激素面容，心肺正常，肝脾未扪与，浅表淋巴结不大。血象：RBC 3.1x1012/L,Hb 96g/L,MCV 103Fl,Ret:0.5%WBC 3.9x109/L,N 39%,L57%,M4%,ANC:1.4 x109/L Plt 43x109/L,382021/3
23、/13 讨论的问题是：A.以往的诊断正确：慢性ITPB.应该诊断：巨幼细胞性贫血 C.考虑全血细胞减少症:应进一步检查确诊D.不排除骨髓增生异常综合征（MDS）E.应考虑自身免疫病F.骨髓穿刺-涂片/活检必须做392021/3/13骨穿的指证：出现不明原因的外周血细胞数量与成分异常：出现不明原因的发热，肝肿大，脾肿大，淋巴结肿大；：出现不明原因骨痛，骨质破坏，肾功能异常，黄疸，紫癜，血沉明显增加；：血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察；：骨髓活检，微生物培养，寄生虫检查等。402021/3/13基层医院如何诊断：免疫性血小板减少症（ITP）?病 史：除与血小板减少相一致的单纯的出血 症状外，
24、不伴有全身症状（如明显体 重下降、骨痛，盗汗等）；体格检查：仅有出血症状，不伴有肝脾肿大、淋巴结肿大和先天性红斑；全血细胞计数：单纯的血小板减少（血小板 计数100109/L）。红细胞指标、白细胞计数与分类均正常，个别如有Hb减少，其减少程度和出血程度一致。外周血涂片：血小板形态正常，或个别血小板体积变大，红细胞与白细胞形态正常。Blood,2011:117:4190-4207412021/3/13条件许可，基层医院骨穿条件可适当放宽 在基层医院，限于医院诊疗客观条件，如普通检验科不能与时提供可靠的外周血涂片检查结果等；或是限于来诊患儿与家长的原因，如家长无法确切提供患儿起病时间与既往史，都应
25、属于无法确认是“典型ITP”的情境，进行骨髓检查可能是临床医生弥补这些客观条件不足的手段之一。422021/3/13ITP治疗的目的 儿童ITP的治疗目标不是使血小板计数达正常范围内，而是使血小板计数达到充分止血，不发生严重出血。一般观点认为，血小板30 109/L 已比较安全。治疗的目的：避免出血 尽量减少治疗副作用 使患儿保持“正常”生活质量 Nichola Cooper，2014,432021/3/13新诊断ITP或血小板急剧下降如何治疗？治疗的目的：治疗出血、减少严重出血的风险、避免产生治疗相关性并发症。一线治疗：仍然是糖皮质激素，短疗程、大剂量（3-4mg/kg）可迅速提升血小板，减
26、少副作用。无论短疗程大剂量还是较低剂量较长疗程，对骨代谢 和精神障碍的影响还需要进一步研究。不推荐更大 剂量。(George et al,1996;British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force,2003;Provan et al,2010;Neunert et al,2011).442021/3/13IVIG与血小板输注 IVIG：当糖皮质激素为禁忌或诊断不清楚时，0.8-1.0g/kg，如果患儿出血较重，可加糖皮质激素合用。如果血小板提升不明显或出血较重，再可重复使用。部分孩子有不良反应，可术前给予对乙酰氨基酚抗组织胺药和激素。血小板输注452021/3/13慢性ITP的治疗 慢性ITP:脾切治疗有效率70%。脾切除后感染：还经常报道，132例有7例发生脾切除后感染，但没有死亡。(Khne et al,2007)腹腔镜脾切除术具有较少的整体并发症。并发症：脓毒症、肺动脉高压、栓塞症等，462021/3/13472021/3/13
