1、ANCA相关性小血管炎相关性小血管炎诊治进展诊治进展血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）显
2、微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）这些疾病的组织学特点：都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）；合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）；相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。不同类型小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，MPA,CSS）非ANCA-相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升高？肉芽肿改变？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如
3、炎症性肠病性血管炎等 ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA活化活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。产生次氯酸导致血管内皮溶解。ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。血管炎症和组织损伤。ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。1.ANCA2.活检活检3.血管造影血管造影4.非侵入性影像检查非侵入性影像检查F结合临床特征，结合临床特征
4、，ANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性阳性意义也不大意义也不大FANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎F持续持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗续治疗FANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发发荧光检测分型：荧光检测分型：1.细胞浆型细胞浆型(c-ANCA)2.细胞核周型细胞核周型(p-ANCA)3.不典型（不典型（a-ANCA）C-ANCA 的抗原是的抗原是Proteinase-3 90%的 Wegener肉芽肿患者c-ANC
5、A阳性P-ANCA的的抗原是抗原是MPO(也可以是其他也可以是其他,如弹性蛋白酶如弹性蛋白酶,乳铁蛋白等乳铁蛋白等)与很多疾病相关,如MPA 和 Churg-Strauss综合征受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，间质性肺病，肺肺部浸润，间质性肺病，肺出血出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎
6、）特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%
7、78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著不同类型ANCA相关性血管炎临床特征比较F诱导缓解治疗诱导缓解治疗标准治疗（激素标准治疗（激素+CTX）F维持缓解治疗维持缓解治疗CTX、Aza、MTXF 复发治疗 强的松 剂量：1mg/kgd 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 CTX 口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/m MTX 0.3mg/kg/w(65岁（肺部病变发生率高，继发感染多）是否需透析高滴度ANCA阳性，BVAS分值23肾脏病理慢性化指数高神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。FANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高相关性血管炎并不少见，死亡率较高F认识认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键相关性血管炎的临床特征对早期非常关键FANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性相关性血管炎血管炎F糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案F减少复发，防治感染（如合用减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的是降低死亡率的关键关键Thank You世界触手可及世界触手可及携手共进，齐创精品工程携手共进，齐创精品工程
