1、ANCA相关性血管炎诊治医学资料ppt课件2ppt课件3系统性血管炎的诊断系统性血管炎的诊断 诊断困难：较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断ppt课件4如何提示血管炎如何提示血管炎 多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足、肺肾累及）节炎、垂足、肺肾累及）不同年龄组患同一种病变，如中风、不同年龄组患同一种病变，如中风、心心 梗梗 全身症状与体征不符全身症状与体征不符ppt课件5系统性血管炎分类系统性血管炎分类ppt课件6 按照受累血管大小分类：按照受累血管大小分类：1994年，年，Chapel Hill Consen
2、sus Conference 大血管血管炎大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎（多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）动脉炎）中等血管血管炎中等血管血管炎：结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）川畸病（川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，肉芽肿，Churg-Strauss综合征综合征(过敏性肉芽肿性血管炎过敏性肉芽肿性血管炎CSS）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA）Henoch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜)原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎
3、皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 ppt课件7血管炎的分类血管炎的分类 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎、药物诱发非ANCA-相关血管炎 结节性动脉炎等 ppt课件8 ppt课件9血管炎血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，MPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非非ANCA-ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发
4、血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病ppt课件10小血管炎鉴别诊断小血管炎鉴别诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-Strauss Syn非非ANCA-ANCA-相关血管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等ppt课件11特异性检查特异性检查ppt课件12 抗中性白细胞胞浆抗体（抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗
5、髓过氧化酶（抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，与肾小球肾炎，Churg-Strass血管血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关关CANCA：抗蛋白酶抗蛋白酶-3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 （90）相关）相关ppt课件13c-ANCAppt课件14p-ANCAppt课件15ppt课件16结合临床特征，结合临床特征，ANCAANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPOMPO阳性意义阳性意义也不大也不大ANCAANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-ANCA-相关的血管炎相关的血管炎
6、持续持续ANCAANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗疗ANCAANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义ppt课件17ppt课件18ppt课件19ANCAANCA相关血管炎相关血管炎易累及肾脏、呼吸系统、神经系统易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCAANCA阳性阳性肺部影像学、肾脏活检、肺部影像学、肾脏活检、EMGEMG检查有特征性检查有特征性ppt课件20ANCAANCA相关血管炎的临床特征相关血管炎的临床特征ANCA相关性血管炎临床特征相关性血管炎临床特征ppt课件22ppt课件23肺部
7、表现肺部表现肺的表现肺的表现发病时发病时()总发生率总发生率()肺累及肺累及 45 87 放射学发现放射学发现 肺浸润肺浸润 25 67 肺结节肺结节 23 58 肺症状肺症状 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍肺功能检查：阻塞性通气障碍ppt课件24 WG：肺活检所见：肺活检所见 病理所见病理所见 发生率（）发生率（）开胸肺活检开胸肺活检 血管炎坏死血管炎坏死 89 肉芽肿坏死肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检经支气管镜活检 血管炎血管炎 7 肉芽肿血管
8、炎肉芽肿血管炎 539例ANCA相关性血管炎患者的临床表现39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查39例ANCA相关性血管炎患者的分类ppt课件28Churg-StaussChurg-Staussppt课件29Churg-StraussChurg-Straussppt课件30Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitis ppt课件31Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitisppt课件32Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitispp
9、t课件33ppt课件34美国风湿病协会美国风湿病协会19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss综合综合征分类诊断标准征分类诊断标准 ppt课件36MPAMPA诊断诊断中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肾脏损害肺部累及肺部累及P-ANCAP-ANCA阳性阳性肾或肺组织活检肾或肺组织活检ppt课件37 PAN与与MPA的区别的区别 特征特征 PAN MPA受累血管类型受累血管类型 中及小中及小A.小血管（小血管（Cap，(肌肉肌肉A.)微静脉，微动脉）微静脉，微动脉）肾累及肾累及 肾血管炎伴肾血管肾血管炎伴肾血管
10、性高血压，血管瘤性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 肺病变肺病变 肺出血肺出血 周围周围N.病病 5080 1020复发复发 实验室检查实验室检查 ANCA （50岁）岁）女：男女：男23：1 好发年龄好发年龄50岁岁病理病理：颞：颞A活检对诊断活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型临床类型：1)头颅表现为主头颅表现为主 2)PMR为主为主 3)头颅头颅PMRppt课件65 临床特征临床特征 头颅
11、部症状：头痛，触痛，颞动头颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMRPMR症状：对称性肩带肌及髋带肌症状：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力眼动脉受累：视力，复视，失明，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦全身症状：发热，乏力，消瘦ppt课件66ppt课件67 ppt课件68 ppt课件69ppt课件70 治治 疗疗GCR：激素：激素pred,60mg/d+MTX 抗血小板制剂抗血小板制剂PMR：15mg/dppt课件71多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述：概述：病理：病理：急性期：肉芽肿性全层
12、动急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹脉炎，伴有巨细胞，中弹 力层断裂，内膜，外膜纤力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与维化，与GCA无法鉴别无法鉴别临床特征：临床特征：1)无症状无症状 2)轻度轻度 3)重症重症 分型：分型：头臂型头臂型 重肾动脉型重肾动脉型 混合型混合型*可为FOU的病因ppt课件72ppt课件73ppt课件74ppt课件75ppt课件76诊断：诊断：临床表现：缺血的症状和体征临床表现：缺血的症状和体征 动脉造影：动脉造影：治疗：治疗：活动期：糖皮质激素活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架
13、 手术血管旁路术手术血管旁路术ppt课件77 皮肤血管炎皮肤血管炎概述概述：主要累及皮肤小血：主要累及皮肤小血 管管(毛细血管毛细血管,后微后微V,微动脉微动脉),有时也可有时也可 累及内脏小血管累及内脏小血管ppt课件78病理病理：淋巴细胞性血管炎：药物，：淋巴细胞性血管炎：药物，肿瘤，肿瘤，CTD及许多皮肤炎及许多皮肤炎 症性疾病症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药白细胞碎屑性血管炎：药 物，物，CTD，感染，感染，Henoch-Scholein Purpurappt课件79 临床表现临床表现全身表现：全身表现：皮肤表现：皮肤表现：单纯性过敏性紫癜单纯性过敏性紫癜 溃疡，坏死溃疡，坏死 寻麻疹
14、样血管炎寻麻疹样血管炎器官受累的表现：器官受累的表现：Henoch-Scholein Synppt课件80 实验室检查实验室检查血沉血沉，低补体血症，低补体血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症ppt课件81ppt课件82ppt课件83ppt课件84ppt课件85ppt课件86皮肤血管炎的分类皮肤血管炎的分类紫癜紫癜寻麻疹，高出皮肤面，寻麻疹，高出皮肤面，红斑结节状，溃疡红斑结节状，溃疡血管炎小血管炎动脉炎动脉炎结节性皮肤结节性皮肤动脉周围炎，动脉周围炎，APS，系统性系统性动脉炎动脉炎(PAN)高凝状态高凝状态淋巴细胞性淋巴细胞性白细胞破碎性白细胞破碎性ppt课件87 治治 疗疗取决于病变的范围，有无内脏累及取决于病变的范围，有无内脏累及强的松：大剂量（强的松：大剂量（1mg/kg/d）用于严）用于严 重的过敏性紫癜，重的过敏性紫癜，Henoch-Scholein Purpura，内脏累及，内脏累及免疫抑制剂免疫抑制剂
