1、大动脉炎大动脉炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征综合征贝赫切特病贝赫切特病根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎结节性多动脉炎Buerger病（血病（血栓闭塞型脉管炎）栓闭塞型脉管炎）川崎病川崎病原发性原发性CNS孤立孤立性血管炎性血管炎免疫复合物介免疫复合物介导导过敏性紫癜过敏性紫癜ANCA相关性相关性血管炎血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）microscopic polyangiitis（MPA）Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis（EGPA）大动脉炎大动
2、脉炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征综合征贝赫切特病贝赫切特病根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎结节性多动脉炎Buerger病（血病（血栓闭塞型脉管炎）栓闭塞型脉管炎）川崎病川崎病原发性原发性CNS孤立孤立性血管炎性血管炎免疫复合物介免疫复合物介导导过敏性紫癜过敏性紫癜ANCA相关性相关性血管炎血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）microscopic polyangiitis（MPA）Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis（EGPA）继发性血管炎什么是ANC
3、A？靶抗原是什么？P-ANCA c-ANCA J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26(10):2314-27.遗传因素环境因素HLA-DPB与PR3-ANCA相关(GWAS)IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用SERPINA1与GPA存在联系；PRTN3与 PR3-AAV 有关，与 MPO-AAV 无关MPO-AAV与二氧化硅暴露有关细菌感染金黄色葡萄球菌人溶酶体相关膜蛋 白 2（H-LAMP2）的ANCA，与细菌粘附素起作用导致疾病发生J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26(10):2
4、314-27.全身症状 发热、食欲减退、体重减轻、乏力骨骼、肌肉肌痛、关节痛（游走性）皮肤高出皮肤的紫癜、荨麻疹肾脏损害蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸润、ILD、肺出血神经系统单神经炎（周围神经病变）ANCAANCA相关血相关血管炎的管炎的临床特征临床特征Clin Kidney J.2015 Jun;8(3):343-50BMC Nephrol.2015;16:90.Published online 2015 Jun 30J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26(10):2314-27.GPA肉芽肿性炎症。PR3-ANCA、MPO-
5、ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。肾小球旁肉芽肿，PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV（17/89,19.1%）活检时正常肾小球比例PR3-AAV（31%40%），MPO-AAV（26%28%）MPO-AAV 更多的肾小球纤维性改变，肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球，生存率更差。MPO-ANCA 与肺纤维化，而PR3-AAV 肺纤维化发生较少。免疫复合物沉积-肾小球肾炎PR3-AAV 和 MPO-AAV 电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉积。说明两种ANCA 血清型之间补体的不同作用。J Am Soc Nephrol.2015 Oct;26(10):2314-27.GPAMPA无肾脏受累的AAV有肾脏受累的PR3-AAV有肾脏受累的MPO-AAV
