1、第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第一节第一节 概述概述概念：概念：周围神经系统周围神经系统(peripheral nerve)是指除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自是指除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其脊神经节。主神经及其脊神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室v周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及
2、中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。压迫等原因相关。v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的 营养致轴突髓鞘变性即营养致轴突髓鞘变性即正向正向运输障碍。运输障碍。v逆向逆向运输障碍导致轴索再生障碍。运输障碍导致轴索再生障碍。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第二节第二节 脑神经疾病脑神经疾病 一、三叉神经痛一、三叉神经痛(Trigeminal neuralgia)(Trigeminal neuralgia)第六章第六章 周围神
3、经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.掌握：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治疗方法。掌握：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治疗方法。2.2.熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治疗。熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治疗。目的要求第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室又称又称“原发性三叉神经痛原发性三叉神经痛”；是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性 剧痛。剧痛。(一一)定义定义第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室（二）三叉神经解剖基础（二）三叉神经解剖基础混合性
4、神经混合性神经(1)(1)分为眼神经、上颌神经、下颌神经。分为眼神经、上颌神经、下颌神经。(2)(2)分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种感觉。感觉。(3)(3)支配咀嚼肌运动。支配咀嚼肌运动。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 眼神经分布于眶内、眼球、泪腺、结膜、硬脑膜、部分鼻和鼻旁窦粘膜、额顶部及上睑眼神经分布于眶内、眼球、泪腺、结膜、硬脑膜、部分鼻和鼻旁窦粘膜、额顶部及上睑和鼻背部的皮肤。和鼻背部的皮肤。第六章第六章 周围神经疾病周围神经
5、疾病神经病学教研室神经病学教研室上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。皮肤。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室（三）病因（三）病因病因不明病因不
6、明三叉神经脱髓鞘三叉神经脱髓鞘伪突触形成伪突触形成第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 三叉神经感觉根切断术活检发现：三叉神经感觉根切断术活检发现：1.1.神经节细胞消失，神经节细胞消失，2.2.神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解，神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解，3.3.轴索节段性蜕变、裸露、扭曲。轴索节段性蜕变、裸露、扭曲。（四）（四）病理病理第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室(五五）临床表现）临床表现 1.1.成年及老年人多见，女性多于男性。成年及老年人多见，女性多于男性。2.2.三叉神经分布区，剧烈疼痛。三叉神经分布区，剧烈疼痛。3.
7、3.有扳机点。有扳机点。4.4.痛性抽搐。痛性抽搐。5.5.病程呈周期性，很少自愈。病程呈周期性，很少自愈。6.6.神经系统查体无阳性体征。神经系统查体无阳性体征。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室2.2.疼痛的特点：疼痛的特点：a.a.无先兆，无先兆，b.b.时间：突发突止，数秒钟至时间：突发突止，数秒钟至1212分钟，分钟，c.c.性质：电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛，性质：电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛，d.d.部位：三叉神经分布区，单侧，第部位：三叉神经分布区，单侧，第2.32.3支，支，e.e.发作周期：数日、数周或数月不等。发作周期：数日
8、、数周或数月不等。f.f.间歇期正常。间歇期正常。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 疼痛的特点（部位、性质）疼痛的特点（部位、性质）扳机点扳机点 神经系统查体无阳性体征神经系统查体无阳性体征（六）诊断（六）诊断第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 牙痛牙痛 舌咽神经痛舌咽神经痛（七）鉴别诊断（七）鉴别诊断第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。面部持续疼痛和感觉减退、角
9、膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。（七）鉴别诊断：（七）鉴别诊断：第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室2.2.牙痛：牙痛：部位：多局限于牙龈部。部位：多局限于牙龈部。持续性钝痛。持续性钝痛。可因进食冷、热食物加剧。可因进食冷、热食物加剧。X X线检查有助于鉴别。线检查有助于鉴别。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 3.3.舌咽神经痛：舌咽神经痛：（1 1）位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。）位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。
10、（2 2）吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。）吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。（3 3）在咽喉、舌根及扁桃体窝等用）在咽喉、舌根及扁桃体窝等用4%4%可卡因或可卡因或1%1%丁卡因喷涂可阻止发作。丁卡因喷涂可阻止发作。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室（八）治疗（八）治疗(therapy)首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.药物治疗药物治疗(drug treatment)(drug treatment)：首选：卡马西平首选：卡马西平.首次剂量为首次剂
11、量为0.1g0.1g，2 2次次/天，每日增加天，每日增加0.1g0.1g，最大剂量不超，最大剂量不超过过1.0g/1.0g/天，有效维持为天，有效维持为0.6g-0.8g/0.6g-0.8g/天。天。苯妥英钠苯妥英钠 0.1g0.1g口服，口服，3 3次次/日。日。上述两种药物无效可选择氯硝西泮上述两种药物无效可选择氯硝西泮6-8mg/6-8mg/天口服，天口服，40-50%40-50%可有效控制发可有效控制发作，作，25%25%疼痛明显缓解。疼痛明显缓解。可辅以大剂量可辅以大剂量维生素维生素B12B12，1000-2000g1000-2000g，2-32-3次次/周，周，4-84-8周为一
12、疗程。周为一疗程。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 2.2.封闭疗法：用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。封闭疗法：用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。3.3.经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无髓鞘经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无髓鞘A A和和C C纤维，保留有髓鞘传导触觉纤维，保留有髓鞘传导触觉A A和和 粗纤维。粗纤维。4.手术治疗：手术治疗：（1）三叉神经感觉根部分切断术）三叉神经感觉根部分切断术(传统方法传统方法)。（2）显微血管减压术。）显微血管减压术。第六章第六章
13、 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(Idiopathic facial palsy)(Idiopathic facial palsy)第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.掌握：特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗。掌握：特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗。2.2.熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。目的与要求目的与要求第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室（一）概念（一）概念(concept)(concept)又称面神经炎或又称面神经炎或Bell
14、Bell麻痹麻痹,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室（二）面神经的解剖基础（二）面神经的解剖基础n混合性神经混合性神经n支配面肌的运动支配面肌的运动n支配舌前支配舌前2/32/3的味觉的味觉n支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉n支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室鼓索鼓索 岩大神经岩大神经镫骨肌神经镫骨肌神经 颅外
15、分支颅外分支(穿过腮腺穿过腮腺)面面神神经经分分支支颞支颞支 颧支颧支颊支颊支下颌缘支下颌缘支颈支颈支面神经管内分支面神经管内分支第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室（三）病因、病理（三）病因、病理 病因尚未完全阐明。病因尚未完全阐明。病毒感染和自主神经不稳病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿神经缺血水肿面肌瘫痪。早期改面肌瘫痪。早期改变为神经变为神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教
16、研室神经病学教研室1.1.发病人群发病人群:任何年龄，任何年龄，20-4020-40岁最常见，男性略多。岁最常见，男性略多。2.2.急性起病，数小时或数天内达高峰。急性起病，数小时或数天内达高峰。3.3.病初病初1-21-2日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。4.4.一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。5.5.多为单侧性。多为单侧性。（四）（四）临床表现第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室面神经炎所致的周围性面瘫1.1.患侧表情肌的完全性瘫痪患侧表情肌的完全性瘫痪(1)(1)额纹消失；眼裂变大，眼
17、睑闭合不全或不能闭合额纹消失；眼裂变大，眼睑闭合不全或不能闭合,Bell,Bell征阳性（闭目时双眼球向外上方征阳性（闭目时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜）。转动，露出白色巩膜）。(2)(2)患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角偏向健侧；鼓腮漏气患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角偏向健侧；鼓腮漏气(口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪)；食物滞留于；食物滞留于病侧齿颊之间病侧齿颊之间(颊肌瘫痪颊肌瘫痪)。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室面瘫第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第
18、六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 1.根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。（五）诊断及鉴别诊断（五）诊断及鉴别诊断第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 2.鉴别诊断：鉴别诊断：q吉兰吉兰-巴雷综合征：巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性；四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，脑脊周围性面瘫多为双侧性；四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白液蛋白-细胞分离现象。细胞分离现象。q耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎、耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常
19、并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者：肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者：有原发病史和相应的特殊症状。有原发病史和相应的特殊症状。q后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：起病缓慢：起病缓慢,常伴有脑神经受损表现和原发病表现。常伴有脑神经受损表现和原发病表现。q神经莱姆病：为单侧或双侧面神经麻痹，常伴有发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神神经莱姆病：为单侧或双侧面神经麻痹，常伴有发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经。经。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 治疗原则：治疗原则：改善局部血液循环，改善局
20、部血液循环，减轻面神经水肿，减轻面神经水肿，缓解神经受压，缓解神经受压，促进功能恢复。促进功能恢复。（六）治疗（六）治疗 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 1、药物治疗、药物治疗 (1)(1)皮质类固醇激素：急性期尽早使用，如地塞米松，皮质类固醇激素：急性期尽早使用，如地塞米松，10-20mg/10-20mg/天天7-107-10天，泼尼松天，泼尼松30mg/30mg/天，顿服或分两次，连续天，顿服或分两次，连续5 5天后在天后在7-107-10天内逐渐减量。天内逐渐减量。(2)B (2)B族维生素：族维生素：Vit B1 100mgVit B1 100mg、
21、Vit B12 500g imVit B12 500g im。(3)(3)阿昔洛韦：阿昔洛韦：第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室2 2、理疗、理疗 急性期：茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射或热敷，有利于改善局部血液循环，减轻神经急性期：茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射或热敷，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。水肿。3.3.护眼：可戴眼罩或用左氧氟沙星及贝复舒眼剂预防感染。护眼：可戴眼罩或用左氧氟沙星及贝复舒眼剂预防感染。4 4.康复治疗康复治疗 恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。第六章第六章 周围神经
22、疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 (1)(1)80%80%患者可在数周或患者可在数周或1-21-2月内恢复，月内恢复，1 1周内味觉恢复提示预后良好，不完全性面瘫周内味觉恢复提示预后良好，不完全性面瘫1-21-2月内可恢月内可恢复或痊愈；复或痊愈；(2)(2)年轻患者预后好；老年患者发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗塞年轻患者预后好；老年患者发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗塞预后较差。预后较差。(3)(3)完全性面瘫患者一般需要完全性面瘫患者一般需要2-82-8个月甚至个月甚至1 1年时间恢复，常留有后遗症。年时间恢复，常留有后遗症。(七）
23、预后七）预后第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室小结小结1.是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的 周围性面瘫。周围性面瘫。2.临床表现：临床表现：任何年龄均可发病，男性略多任何年龄均可发病，男性略多。急性起病，数小时或数天内达高峰。急性起病，数小时或数天内达高峰。病初可有耳后持续性疼痛或乳突部压痛。病初可有耳后持续性疼痛或乳突部压痛。一侧面部表情肌瘫痪：一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫周围性面瘫。多为单侧性多为单侧性第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室小结小结3、治疗：、治疗：药物治疗：激素、维生素、阿昔洛韦。药物治疗：激素、维生素、阿昔洛韦。理疗理疗护眼护眼康复治疗康复治疗谢谢！
