1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。概概 念念n急性起病,以急性起病,以水肿、少尿、血尿、蛋白尿、水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压高血压为特点的肾小球疾病。其中大多数为特点的肾小球疾病。其中大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎,儿童、为急性链球菌感染后肾小球肾炎,儿童、青少年多见,是小儿泌尿系统的常见病。青少年多见,是小儿泌尿系统的常见病。n狭义:链球菌感染引起狭义:链球菌感染引起n广义:细菌、病毒、支原体等广义:细菌、病毒、支原体等1本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。一、概
2、述一、概述1.1.定义定义 A组组溶血性链球菌溶血性链球菌 水肿、血尿、蛋白尿、高血压水肿、血尿、蛋白尿、高血压 免疫反应性肾小球疾病免疫反应性肾小球疾病2.发病情况发病情况 发病季节发病季节:四季散发,冬春季多见四季散发,冬春季多见 发病年龄:发病年龄:5-14岁岁多见,多见,2岁罕见岁罕见 性别:性别:男:女男:女=2:12本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、病因二、病因 发病机理及病理生理发病机理及病理生理 1.病因病因:A组组溶血性链球菌溶血性链球菌 感染途径:感染途径:上呼吸道感染上呼吸道感染 皮肤感染皮肤感染3本文档所
3、提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。目前尚不清楚目前尚不清楚 免疫介导损伤免疫介导损伤 二、病因二、病因 发病机理及病理生理发病机理及病理生理4本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。免疫介导的损伤免疫介导的损伤 体液免疫体液免疫 细胞免疫细胞免疫 其他其他循环免疫复合物循环免疫复合物(CIC)原位免疫复合物原位免疫复合物(植入植入)T淋巴细胞淋巴细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞补体系统补体系统炎症细胞炎症细胞血管内皮细胞血管内皮细胞二、病因二、病因 发病机理及病理生理发病机理及病理生理5本
4、文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 毛细血管管腔狭窄毛细血管管腔狭窄 肾小球滤过面积肾小球滤过面积 肾小球滤过率肾小球滤过率 球管失衡球管失衡 钠、水潴留,血容量扩张钠、水潴留,血容量扩张 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏蛋白尿蛋白尿血血 尿尿 管型尿管型尿 氮质血症氮质血症 少尿、无尿少尿、无尿 水肿水肿高血压高血压 循环充血循环充血 6本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。原发性肾小球疾病的临床
5、分型急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)肾病综合征(nephrotic syndrome)7本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变 膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎增生性肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球
6、肾炎 新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎8本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。临床诊断与病理类型的对照临床诊断病理类型急性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾炎急进性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎原发性肾病综合征轻微病变性肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性病变膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎肾病慢性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性病变膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎硬化性肾病隐匿型肾小球疾病轻微病变性肾病系膜增生性肾炎局灶性病变肾病9本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或
7、本人删除。三、病理三、病理 特点:特点:弥漫性、渗出性、增生性弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎肾小球肾炎 1.1.光镜:光镜:弥漫性毛细血管内增生弥漫性毛细血管内增生性肾炎性肾炎 10本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。11本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。12本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。13本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。2 2.电镜:电镜:
8、电子致密物呈电子致密物呈“驼峰驼峰”样样 沉积于上皮细胞下沉积于上皮细胞下 三、病理三、病理 14本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。16本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。三、病理三、病理3.3.免疫荧光免疫荧光 肾小球毛细血管袢和肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫或系膜区有弥漫 性颗粒状性颗粒状IgG、C3沉积沉积17本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;
9、如有不当之处,请联系网站或本人删除。18本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。四、四、临床表现临床表现n1.1.前驱感染(前驱感染(发病前13周周-溶血性链球菌溶血性链球菌A组组感染)2.2.一般病例(典型病例)一般病例(典型病例)水肿:水肿:(Edema)部位、性质、程度部位、性质、程度血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿(Hematuria,Proteinuria)高血压:高血压:(Hypertension)19本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。水肿20本文档所提供的信息仅供参考之用
10、,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。(1)起病时几乎都有血尿,50%-70%肉眼血尿。(2)血尿的颜色与尿的酸碱度有关:中性和碱性呈鲜红色或洗肉水样 酸 性呈浓茶样和烟灰水样。(3)肉眼血尿12周消失转为镜下血尿,。(4)血尿明显并不影响预后。(5)与感染、活动有关。血血 尿尿(Hematuria)21本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。normal hematuria 血血 尿尿(Hematuria)22本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。四、
11、四、临床表现临床表现.严重病例严重病例循环充血循环充血高血压脑病高血压脑病 (Hypertensive encephalopathy)急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭(ARF)23本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。四、四、临床表现临床表现4.非典型病例非典型病例 无症状型无症状型 肾外症状型肾外症状型 肾病综合征型肾病综合征型 24本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。五、实验室检查五、实验室检查尿常规:n镜下见大量红细胞+n颗粒、透明和红细胞管型。n尿蛋白+,n早期白细胞升高并
12、非感染。25本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。五、实验室检查五、实验室检查血常规:n多数病例早期红细胞和血红蛋白下 降(血容量增多、血液稀释所致)n尿量增多后恢复正常,若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能 n白细胞一般轻度升高或正常26本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。五、实验室检查五、实验室检查血沉:v增快仅表示疾病活动,增高程度与疾病严重程度无关。多在23月恢复正常。27本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。五
13、、实验室检查五、实验室检查AOS:v阳性率50%80%(表示近期有过链球菌感染)。v链球菌感染后23周ASO开始升高35周达高峰,以后逐渐下降v 50%36个月恢复,75%于一年内恢复 ASO不高可能有两个原因:v 早期使用青霉素 v 皮肤感染引起者阳性率低28本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。五、实验室检查五、实验室检查补体:v 8090%,于起病2周内C下降v 6-8周恢复正常,如8周C仍低,应考虑为其它类型肾炎。v C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。29本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿
14、模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。六、诊断要点六、诊断要点 v病史:一周前呼吸道感染,或是二周前皮肤感染史v主症及主征:浮肿、少尿、血尿、高血压v实验室检查:C3下降、抗链球菌溶血素O抗体(ASO)阳性 30本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。七、诊断与鉴别诊断七、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断鉴别诊断 其它病原体引起的感染后肾炎其它病原体引起的感染后肾炎 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作(CGN)肾病综合征肾病综合征(NS)急进性肾急进性肾炎炎(RGN)继发性肾炎继发性肾炎(SGN)31本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科
15、学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。急性肾小球肾炎浮肿、少尿、血尿、高血压、C3下降(6周恢复)、ASO阳性IgA肾病感冒后很快血尿、血尿一般较重、少见浮肿及高血压膜增殖性肾炎起病类似AGN,然C3下降超过8周急进性肾炎起病类似AGN,但持续少尿血尿,肾功能进行性下降肾病综合征肾炎型有血尿和高血压,但低蛋白血症、高胆固醇血症、大量蛋白尿急性泌尿系感染有血尿,但有尿频、尿急、尿痛、尿白细胞慢性肾炎急性发作起病类似AGN,但有贫血、肾功能损害明显32本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。七、病程与预后七、病程与预后 2周周
16、:临床症状改善:临床症状改善4-8周周:尿常规正常:尿常规正常6-8月月:补体恢复正常:补体恢复正常33本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。八、治八、治 疗疗目的:目的:对症治疗对症治疗及重症处理、防治并发症、及重症处理、防治并发症、保护肾功能、促进自然恢复保护肾功能、促进自然恢复 34本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。八、治八、治 疗疗 1.一般治疗一般治疗:休息休息 急性期卧床急性期卧床 饮食饮食 限盐(限盐(3g)限水、优)限水、优质蛋白质蛋白 2.清除残余感染灶清除
17、残余感染灶:抗生素的使用:抗生素的使用 青霉素、头孢类抗生素青霉素、头孢类抗生素*7-10天天 35本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。八、治八、治 疗疗3.3.对症治疗对症治疗 利尿治疗:氢氯噻嗪利尿治疗:氢氯噻嗪 呋噻米呋噻米 降压剂:硝苯地平降压剂:硝苯地平 卡托普利卡托普利 硝普钠硝普钠36本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。八、治八、治 疗疗4.4.重型病例的处理重型病例的处理高血压及高血压脑病的治疗高血压及高血压脑病的治疗 轻者利尿治疗轻者利尿治疗 降压剂:首选硝
18、普钠降压剂:首选硝普钠 止惊:地西泮静脉推注止惊:地西泮静脉推注 37本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。八、治八、治 疗疗4.4.重型病例的处理重型病例的处理水肿及严重循环充血水肿及严重循环充血 限制水钠入量限制水钠入量 利尿剂利尿剂 减轻心脏负荷减轻心脏负荷 透析治疗透析治疗(Hemodialysis)38本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。八、治八、治 疗疗4.4.重型病例的处理重型病例的处理肾功能不全的处理肾功能不全的处理 限制入液量限制入液量 严重病例行透析治疗严重病例行透析治疗39本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。八、治八、治 疗疗5.肾病型的处理肾病型的处理 对症处理,对症处理,一般不用激素一般不用激素40本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。谢谢!41