1、横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合症1横纹肌溶解症的定义横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症横纹肌溶解症(rhabdomyolysis.RM)(rhabdomyolysis.RM)是由于挤压、是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。衰竭等组织器官损害的临床综合征。横纹肌溶解综合症2内容内容背景介绍及流行病学背景介绍及流行病学病因及发病机制
2、病因及发病机制横纹肌溶解及急性肾损伤横纹肌溶解及急性肾损伤诊断诊断治疗治疗横纹肌溶解综合症3背景背景最早报道的一份横纹肌溶解症案例。最早报道的一份横纹肌溶解症案例。18811881年，欧洲发生的一场战争中，年，欧洲发生的一场战争中，5 5个士兵被瓦个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。横纹肌溶解综合症4背景背景第一次世界大战第一次世界大战第二次世界大战第二次世界大战 19441944年，年，BywateBywate发现引发横纹肌溶解症的原因。发现引发横纹肌溶解症的
3、原因。越南战争越南战争反恐战争反恐战争汶川地震汶川地震小龙虾事件（小龙虾事件（2010.7-9.2010.7-9.南京）南京）横纹肌溶解综合症5流行病学流行病学国内尚缺统计数据国内尚缺统计数据美国国内统计美国国内统计RM年发病率约为年发病率约为2/10000人人在战争或巨大灾难中，挤压综合征致在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率发病率骤增骤增约约85%严重创伤者出现严重创伤者出现RM 横纹肌溶解症并不少见！横纹肌溶解症并不少见！横纹肌溶解综合症6流行病学流行病学总体死亡率约总体死亡率约5%1.由血管炎引起的由血管炎引起的RM死亡率约死亡率约32%2.主要由药物和酒精引起的主要由药物和酒精
4、引起的RM死亡率约死亡率约3.4%3.ICU中中RM合并合并AKI患者死亡率可高达患者死亡率可高达50%以上以上横纹肌溶解综合症7病病 因因横纹肌溶解病因多种多样横纹肌溶解病因多种多样已有超过已有超过200200多种相关病因多种相关病因物理性和非物理性物理性和非物理性横纹肌溶解综合症8挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解综
5、合症9物理性原因物理性原因-挤压与创伤挤压与创伤 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征挤压综合征，在临床上比较常见。在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。横纹肌溶解综合症10物理性原因物理性原因-运动性横纹肌溶解症运动
6、性横纹肌溶解症 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症。高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。新兵训练第新兵训练第1 1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。横纹肌溶解综合症11物理
7、性原因物理性原因-肌肉过度活动肌肉过度活动 肌肉过度活动状肌肉过度活动状态所致的横纹肌态所致的横纹肌溶解，常见于痉溶解，常见于痉挛性癫痫持续状挛性癫痫持续状态以及服用态以及服用“摇摇头丸头丸”等毒品后等毒品后过度兴奋、持续过度兴奋、持续运动。运动。横纹肌溶解综合症12物理性原因物理性原因-高热高热 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。加在一起，更容易发生横纹肌溶解。徐昌盛徐昌盛,等等.中华急诊医学杂志中华急诊医学杂志.2005,14:609Sucholeiki R.Semin Neurol.2005,25:307 气温或体
8、温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。横纹肌溶解。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。横纹肌溶解综合症13非物理性原因非物理性原因-药物药物 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫
9、抑制剂等横纹肌溶解综合症14他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素 大剂量给药大剂量给药 高龄高龄 女性女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物华法令、地高辛等药物Thompson PD,et al.JAMA.2003,289:1681横纹肌溶解综合症15 非物理性原因非物理性原因-毒物毒物 受污染的小龙虾（从池塘受污染的小龙虾（从池塘 餐桌）餐桌）有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。毒等常见。急性有机
10、磷中毒后并发横纹肌溶解主要发急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以16051605农药最农药最 多，甲胺磷次之。多，甲胺磷次之。横纹肌溶解综合症16 非物理性原因非物理性原因-感染感染 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A A和和B B感染。感染。细菌感染细菌感染:肺炎球菌和军团菌肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。感染所致的细菌性肺炎。横纹肌溶解综合症17 非物理性原因非物理性原因-电解质紊乱电解质紊乱 低钾血症低钾血症 低磷血症低磷血症 低钠血症低钠血症 低钙血症低钙血
11、症 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158横纹肌溶解综合症18 非物理性原因非物理性原因-自身免疫性疾病自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。肌炎继发干燥综合征的患者。Yen TH,et al.Int J Clin Pract.2005,59:188张改连张改连,等等.中国药物与临床中国药物与临床.2006,6:751横纹肌溶解综合症19 非物理性原因非物理性原因-内分泌及遗传代
12、谢疾病内分泌及遗传代谢疾病 Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314内分泌疾病内分泌疾病甲状腺危象甲状腺危象 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症横纹肌溶解综合症20横纹肌溶解症的发病机制横纹肌溶解症的发病机
13、制 细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158共同通路共同通路横纹肌溶解综合症21横纹肌溶解症的病理生理横纹肌溶解症的病理生理 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。增高，影响内环境的稳
14、定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。至死亡。Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环一系列病理一系列病理生理学变化生理学变化横纹肌溶解综合症22大量骨骼肌细胞破坏大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内
15、浓度升高肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻横纹肌溶解综合症23横纹肌溶解与急性肾损伤横纹肌溶解与急性肾损伤RM是常见的引起急性肾损伤（是常见的引起急性肾损伤（AKI）
16、因素之一）因素之一RM中出现中出现AKI的比例的比例13%-50%之间之间5%-25%AKI患者的病因可归结为患者的病因可归结为RM总体统计，总体统计，RM合并合并AKI患者的长期生存率约患者的长期生存率约80%ICU中中RM合并合并AKI患者的死亡率可高达患者的死亡率可高达50%以上以上横纹肌溶解综合症24横纹肌溶解症的临床表现横纹肌溶解症的临床表现导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急
17、性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等横纹肌溶解综合症25局部表现：局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现横纹肌溶解症的临床表现全身表现：全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏
18、力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿横纹肌溶解综合症26辅助检查辅助检查-血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高 肌酸激酶（肌酸激酶（CKCK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。仅用于诊断，还可以反映预后。CKCK在发生肌肉损伤后在发生肌肉损伤后1212小时内开始升高，小时内开始升高，1-31-3天达到高天达到高峰，峰，3-53-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。在进行性的肌肉损伤。CKCK超过
19、正常峰值超过正常峰值5 5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是其是CK-MMCK-MM同功酶增高的患者。同功酶增高的患者。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 Moghtader J,et al.Pediatr Emerg Care.1997,13:382 史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123 横纹肌溶解综合症27血清肌酶学指标血清肌酶学指标 肌酶谱改变肌酶谱改变:肌酸激酶肌酸激酶(CK)包括包括CKMM,CKMB,CKBB,其中其中96%的的CKM
20、M存在于横纹肌中。存在于横纹肌中。肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（CKCK）升高是最可靠、最敏感的指标）升高是最可靠、最敏感的指标 CKCK1000U/L,1000U/L,提示肌肉损伤提示肌肉损伤 CKCK20000U/L20000U/L，出现肌红蛋白尿，出现肌红蛋白尿 心肌、骨骼肌和脑中均存在心肌、骨骼肌和脑中均存在CKCK，为进一步鉴别，为进一步鉴别CKCK的来源，的来源，常做同工酶分析，正常人常做同工酶分析，正常人CK-MBCK-MBCKlCKl，当其比值介于，当其比值介于l l3 3时，可以提示为骨骼肌受损。时，可以提示为骨骼肌受损。横纹肌溶解综合症28肌红蛋白肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为
21、血肌红蛋白阳性率为50%50%肌红蛋白肌红蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无肌红蛋白尿时显微镜检无RBCRBC，而尿隐血试验阳性，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高检测敏感性不高横纹肌溶解综合症29 辅助检查辅助检查-血、尿肌红蛋白增血、尿肌红蛋白增高高 正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入
22、当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。和肾小管上皮细胞。Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123横纹肌溶解综合症30尿沉渣检查可见色素管型尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型多种
23、色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 Rupprecht HD,Riess R.N Engl J Med,2001，345：1747横纹肌溶解综合症31辅助检查辅助检查血生化血生化 肾功能异常肾功能异常 RMRM相关相关AKIAKI中肌酐上升速度比其他类型中肌酐上升速度比其他类型AKIAKI快快 血尿素氮血尿素氮/肌酐比率低肌酐比率低 内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DICDIC PLT PLT减少，纤维蛋白原降低减少，纤维蛋白原
24、降低 PTPT、APTTAPTT延长延长横纹肌溶解综合症32辅助检查辅助检查 肌活检肌活检 50%的的RM无肌肉损伤症状无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学检查影像学检查 MR和和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断横纹肌溶解综合症33横
25、纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3横纹肌溶解综合症34横纹肌溶解症诊断的注意事项横纹肌溶解症诊断的注意事项 临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CKCK和血、尿肌红蛋白和血、尿肌红蛋白及肾功能，及肾功能，CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上有诊断价值。倍以上有诊断价值。用药过程中或其他原因行生化检查发现血用药过程中或其他原因行生化检查发现血CKCK明显
26、增高时，明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。肾功能、电解质等，并追查病因。肌红蛋白的血浆半衰期短肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此血肌红蛋白因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。而阳性对该病有诊断价值。史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123.2007,11:1123横纹肌溶解综合症35横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断 急性肾衰竭的主要诊断依据
27、为持续少尿急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿4848小时或无尿小时或无尿2424小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。管型。Sever MS,et al.Kidney Int.2001,60:1114 横纹肌溶解综合症36横纹肌溶解症的治疗1病因治疗病因治疗2横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 3并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治横纹肌溶解综合症37病病 因因 治治 疗疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理针对导致横纹
28、肌溶解的原因进行相应的处理 长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。血带来的危险。挤压所致的解除挤压挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等注注 意意横纹肌溶解综合症38横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除
29、对机体有害的物质，生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。透析等肾脏替代、器官支持治疗。王丽晖王丽晖,等等.华北国防医药华北国防医药.2004,16:272 Sharma N,et al.Int J Clin Pract.1999,53:476 Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567横纹肌溶解综合症39补液治疗补液治疗尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可
30、以开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h1L/h的速的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量持足够的尿量(300mL/h)(300mL/h)。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。损肌肉的肿胀。LinksAltintepe L,et al.Ren Fail.2007,29:737Moeller JL,et al.Sports Med Arthrosc.1995,
31、3:274横纹肌溶解综合症40纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱高钾血症：积极处理高钾血症：积极处理低钙血症：一般不需特殊处理低钙血症：一般不需特殊处理,除非出现低钙症状除非出现低钙症状Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375Bourke E,et al.Clin Lab Med.1993,13:157拮抗钾的毒性拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注：葡萄糖酸钙静脉推注促进钾的转移促进钾的转移：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内增加钾的排泄增加钾的排泄：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，利尿，
32、如无尿积极透析清除血钾利尿，如无尿积极透析清除血钾减少钾的摄入减少钾的摄入：避免输陈旧血、减少饮食钾：避免输陈旧血、减少饮食钾横纹肌溶解综合症41血液净化治疗血液净化治疗 血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。心、肺等重要器官的支持治疗。持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。刘殿强刘殿强,等等.实用全科
33、医学实用全科医学.2006.4:432 Forni L,et al.N Engl J Med.1997,336:1303张德刚张德刚,等等.人民军医人民军医.2006,49:416横纹肌溶解综合症42并发症或合并症的防治 主要是抗感染以及营养支持治疗主要是抗感染以及营养支持治疗 合并筋膜间室综合征合并筋膜间室综合征 有创口：要积极、干净地清创有创口：要积极、干净地清创 无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染 合并合并DICDIC或其他器官损害，给予相应的处理或其他器官损害，给予相
34、应的处理Klodell CT Jr,et al.Am Surg.1996,62:469 King TW,et al.J Emerg Med.2008,Epub ahead of printO Donnell J,et al.Eur J Emerg Med.1998,5:325 横纹肌溶解综合症43病例-1（2016.7.1入院）全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时 患者今夜进食患者今夜进食大量小龙虾大量小龙虾及少量饮酒，三小时余前自觉全身酸胀疼痛乏力，及少量饮酒，三小时余前自觉全身酸胀疼痛乏力，以四肢及颈部为主，伴有头昏头晕，大汗淋漓，反复恶心呕吐，呕吐物为胃以四肢及颈部为
35、主，伴有头昏头晕，大汗淋漓，反复恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，家属送至我院急诊，急诊头颅内容物，家属送至我院急诊，急诊头颅CTCT、心电图未见异常，血检、心电图未见异常，血检CK 4091 CK 4091 u/Lu/L，拟，拟“横纹肌溶解征横纹肌溶解征”收住入院。入院后收住入院。入院后7.17.1尿常规潜血尿常规潜血3+3+，CK CK 14470u/l14470u/l，7.47.4痊愈出院出院。痊愈出院出院。横纹肌溶解综合症44病例病例2 2（2016.7.5入院入院）全身酸痛乏力全身酸痛乏力3 3小时。小时。昨晚患者进食昨晚患者进食小龙虾，量约小龙虾，量约1 1斤半斤半，今日凌晨约，今日凌晨
36、约1 1点钟患者出现双侧腰背部酸胀痛，尔后渐点钟患者出现双侧腰背部酸胀痛，尔后渐扩展至全身酸痛不适，以肌痛为主，不愿活动。伴有一次稀便，无恶心呕吐，无明显关节扩展至全身酸痛不适，以肌痛为主，不愿活动。伴有一次稀便，无恶心呕吐，无明显关节痛及腹部绞痛、胸痛等，在家人陪同下来我院就诊，急诊查生化：肌酸激酶痛及腹部绞痛、胸痛等，在家人陪同下来我院就诊，急诊查生化：肌酸激酶1487U/L1487U/L，淀粉，淀粉酶酶183U/L183U/L，血钾，血钾3.31mmol/l3.31mmol/l，心梗三项：肌红蛋白阳性，心梗三项：肌红蛋白阳性，CK-MBCK-MB弱阳性，肌钙蛋白阴性。血弱阳性，肌钙蛋白阴
37、性。血常规，未见明显异常，心电图：窦性心律，电轴左偏。入院后常规，未见明显异常，心电图：窦性心律，电轴左偏。入院后7.57.5尿常规潜血尿常规潜血3+3+，7.6 CK 7.6 CK 16722u/l16722u/l，7.10 7.10痊愈出院。痊愈出院。横纹肌溶解综合症45病例病例3 3（2016.7.10入院入院）全身肌肉酸胀疼痛两小时全身肌肉酸胀疼痛两小时 患者两小时前无明显有诱因下突然出现全身肌肉酸胀疼痛，强直，自觉麻木，患者两小时前无明显有诱因下突然出现全身肌肉酸胀疼痛，强直，自觉麻木，休息后不能缓解，无明显头昏头痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，家属送至我休息后不能缓解，无明显头昏头痛，
38、无腹痛腹泻，无恶心呕吐，家属送至我院急诊，急诊血检院急诊，急诊血检 肌红蛋白阳性，磷酸肌酸激酶肌红蛋白阳性，磷酸肌酸激酶 295U/L295U/L，追问病史，今日，追问病史，今日中午有全家进食中午有全家进食小龙虾小龙虾（自家烹饪），拟（自家烹饪），拟“横纹肌溶解症横纹肌溶解症”收住入院。入院收住入院。入院后后7.107.10尿常规潜血尿常规潜血1+1+，7.11 CK 8571u/l7.11 CK 8571u/l，7.137.13痊愈出院出院。痊愈出院出院。横纹肌溶解综合症46病例病例4 4（2016.7.12入院）入院）主诉：全身酸痛半天主诉：全身酸痛半天 患者中午进食患者中午进食小龙虾一斤
39、小龙虾一斤余后出现全身酸痛，胸闷，恶心呕余后出现全身酸痛，胸闷，恶心呕吐多次，为胃内容物，腹泻吐多次，为胃内容物，腹泻2 2次，为稀便，晚间症状进一步加次，为稀便，晚间症状进一步加重，遂来我院，门诊拟重，遂来我院，门诊拟“横纹肌溶解症横纹肌溶解症”收治入院。门诊血收治入院。门诊血常规示常规示WBC 11.54WBC 11.54*109/L109/L，N%58.3%HGB 136G/L PLT N%58.3%HGB 136G/L PLT 223223*109/L109/L。；血生化示血钾。；血生化示血钾 3.06mmol/l 3.06mmol/l，血钠，血钠 140mmol/l 140mmol/
40、l，血糖血糖 8.19mmol/l 8.19mmol/l，BUN 6.34mmol/l BUN 6.34mmol/l，肌酐，肌酐 71.5umol/l 71.5umol/l，LDH LDH 176u/l 176u/l，CK 778u/lCK 778u/l。；心电图示窦性心律、。；心电图示窦性心律、ST-TST-T改变。入院改变。入院后后7.137.13尿常规潜血尿常规潜血2+2+，7.14 CK 13123u/l7.14 CK 13123u/l，偶有低热。，偶有低热。横纹肌溶解综合症47病例病例5 5（2016.7.14入院）入院）主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力半天主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力半天患
41、者昨日及前日连续进食大量患者昨日及前日连续进食大量小龙虾小龙虾，今晨出现胸部及颈部肌肉酸胀疼痛，今晨出现胸部及颈部肌肉酸胀疼痛，继而出现全身肌肉酸胀疼痛乏力，期间无意识障碍，无发热，无恶心呕吐，继而出现全身肌肉酸胀疼痛乏力，期间无意识障碍，无发热，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，家属送至我院门诊，门诊全胸片无腹痛腹泻，家属送至我院门诊，门诊全胸片+肝胆胰脾彩超未见明显异常，肝胆胰脾彩超未见明显异常，血检血检CK 1278U/LCK 1278U/L，入院后尿常规潜血，入院后尿常规潜血2+2+。横纹肌溶解综合症48哈夫病（哈夫病（Haff DiseaseHaff Disease）哈夫病，即哈夫病，即haf
42、fhaff病，又名病，又名“潟湖病潟湖病”（在美国其被称为（在美国其被称为“潟湖病潟湖病”），英文全名叫），英文全名叫Haff Haff DiseaseDisease，多指患者食用水产品，多指患者食用水产品2424小时内出现的不明原因的横纹肌溶解综合症。小时内出现的不明原因的横纹肌溶解综合症。该病最早于该病最早于19241924年在波罗的海的哈夫港湾发生的。年在波罗的海的哈夫港湾发生的。后来地中海地区、美国、巴西以及中国北京在后来地中海地区、美国、巴西以及中国北京在20002000年都有过报道。年都有过报道。20102010年南京地区发现的食用小龙虾相关的横纹溶解综合症患者，具有与年南京地区发
43、现的食用小龙虾相关的横纹溶解综合症患者，具有与HAFFHAFF相似的流行病学特征和临床表现，也被医学专家确认为相似的流行病学特征和临床表现，也被医学专家确认为HaffHaff病。病。哈夫病发病原因多为患者食用水产品哈夫病发病原因多为患者食用水产品2424小时内出现的不明原因的横纹肌溶解综合征小时内出现的不明原因的横纹肌溶解综合征，临床，临床表现为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，大部分表现为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，大部分愈后良好，个别严重者会出现急性肾衰竭。多数病人迅速恢复正常，仅个别严重者死亡。愈后良好，个别严重者会出
44、现急性肾衰竭。多数病人迅速恢复正常，仅个别严重者死亡。横纹肌溶解综合症49 总总 结结横纹肌横纹肌溶解症溶解症病因病因多种多样多种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起直接毒性，肾脏缺血引起ARFARF临床表现临床表现原发病的表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现并发症的表现“三联征三联征”：肌痛、乏
45、力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查辅助检查血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常血生化指标异常影像学检查异常影像学检查异常诊断诊断病因诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断合并症的诊断治疗治疗积极、充分的补液，保持足够积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。的稳定，防治并发症。横纹肌溶解综合症50专家称小龙虾食用者患病元凶专家称小龙虾食用者患病元凶可能可能系未知毒素系未知毒素 !横纹肌溶解综合症51此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！横纹肌溶解综合症52
