1、 FNH FNHFocal nodular hyperplasiaFocal nodular hyperplasia定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝细胞结节细胞结节特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多的纤维基质，并常形成星形瘢痕的纤维基质，并常形成星形瘢痕FNH临床一般情况临床一般情况病因和发病机制病因和发病机制病理及分型病理及分型影像学表现影像学表现鉴别诊断鉴别诊断临床一般情况临床一般情况l肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变）肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变）-居肝脏良性肿瘤的第二位居肝脏良性肿瘤的
2、第二位-仅次于海绵状血管瘤仅次于海绵状血管瘤-以往因为影像学检出率低被认为是少见病以往因为影像学检出率低被认为是少见病l尸检检出率约尸检检出率约0.7%1.2%0.7%1.2%l男女比例男女比例1:8 1:8，好发于中青年女性，好发于中青年女性l一般无明显临床症状一般无明显临床症状l无恶变倾向，无出血并发症无恶变倾向，无出血并发症病因和发病机制病因和发病机制l不明确不明确l可能与血管畸形或血管损伤有关可能与血管畸形或血管损伤有关l与类固醇激素没有明确关系与类固醇激素没有明确关系分型（组织学亚型）分型（组织学亚型）l实质型实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由内部结构较为均一，除纤维基质
3、外，主要由肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗；肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗；l毛细血管扩张型毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细分型（临床亚型分型（临床亚型）l孤立性孤立性FNHFNH，常为实质型，常为实质型l多发性多发性FNHFNH综合症，是指综合症，是指FNHFNH至少至少2 2病灶，同病灶，同时合并有下列病变中的至少一项时合并有下列病变中的至少一项 -肝脏海绵状血管瘤肝脏海绵状血管瘤 -动脉结构缺损动脉结构缺损 -中枢神经系统血管畸形中枢神经系统血管畸形 -脑膜瘤
4、或星形细胞瘤脑膜瘤或星形细胞瘤l多发性多发性FNHFNH综合症的综合症的FNHFNH可以是实质型或毛可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类型细血管扩张型，也可同一病例有两种类型的病灶的病灶分型（组织学新分型）分型（组织学新分型）l典型典型FNHFNH（80%80%）的三大特点）的三大特点 -异常的结节结构异常的结节结构 -畸形血管畸形血管 -胆管增生胆管增生l不典型不典型FNHFNH（20%20%）l不典型不典型FNHFNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生管但都有胆管增生病理l典型FNHl不典型FNH病理（典型病理（典型FNHFNH病理）
5、病理）l边界清楚，无包膜边界清楚，无包膜l分叶状外形分叶状外形l实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节多结节l肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润l含有含有KupfferKupffer细胞并具功能细胞并具功能l中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润形血管结构，周围有炎性细胞浸润l周围肝组织一般正常周围肝组织一般正常 大量结节大量结节（星号）被（星号）被纤维间隔包纤维间隔包绕绕 纤维间隔内纤维间隔内见增生胆管见增生胆管（黑箭）（黑箭）HE、X100 粗大的纤维间粗大
6、的纤维间隔（星号）内隔（星号）内含厚壁动脉含厚壁动脉（黑箭）（黑箭）间隔与实质的间隔与实质的交界见增生的交界见增生的胆管（弯箭）胆管（弯箭）实质内见静脉实质内见静脉（空箭）（空箭）CD68CD68染色染色（KupfferKupffer细胞标记物）细胞标记物）示示FNHFNH实质实质的血窦壁上的血窦壁上附有大量附有大量kupfferkupffer细细胞（黑箭）胞（黑箭）病理（不典型病理（不典型FNHFNH病理）病理）l组织学表现（不同亚型）组织学表现（不同亚型）-毛细血管扩张型毛细血管扩张型FNHFNH 单层肝细胞板且常有萎缩单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板扩大的血窦分隔肝细胞板
7、少数较短的纤维间隔少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生不同程度胆管增生 -增生性及腺瘤样混合型增生性及腺瘤样混合型FNHFNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 -FNH-FNH合并细胞异型性合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的其他区域同典型的FNHFNH 萎缩的肝萎缩的肝细胞板及细胞板及扩张的血扩张的血窦（弯箭）窦（弯箭）较短的纤较短的纤维间隔维间隔（黑箭）（黑箭）整体不均匀整体不均匀 边界欠清边界欠清 楚，有分叶楚，有分叶 少数可出现少数可出现包膜包膜 缺乏典型中缺乏典型中央瘢痕央瘢痕MRI CT MRI CT 超声
8、超声典型典型FNHFNH的的CTCT表现表现l平扫呈等密度或轻微低密度平扫呈等密度或轻微低密度l动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化 病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶l门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度（或轻微略低（或轻微略低/轻微略高密度）轻微略高密度）l50-60%50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或
9、平衡期延时强化时强化平扫动脉期门脉期延迟期典型典型FNHFNH的的MRIMRI表现表现l病灶病灶-T1WI-T1WI：50-60%50-60%轻微低信号，轻微低信号，40-50%40-50%等信号等信号-T2WI-T2WI：60-70%60-70%轻微高信号，轻微高信号，30-4030-40等信号等信号-动脉期实质部分均匀而显著的强化动脉期实质部分均匀而显著的强化-门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻微略低（或轻微略低/轻微略高信号）轻微略高信号）l中央瘢痕中央瘢痕-T2WIT2WI上高信号上高信号（符合率（符合率9%50%9%50%不
10、等），不等），T1WIT1WI上低信号上低信号-动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化FNHFNH的中央瘢痕在的中央瘢痕在T2WIT2WI上呈高信号的原因上呈高信号的原因l主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等水肿等l但符合率在但符合率在9%50%9%50%不等不等 -与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，在内有血栓的机化，在T2WIT2WI上可为低信号，和纤上可为低信
11、号，和纤维板层样维板层样HCCHCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一致。）血栓机化的表现一致。）Case 1中央瘢痕在T2WI上呈稍高信号NoImageTHANK YOUSUCCESS2022-10-21平扫动脉期门脉期延迟期CASE 2 平扫动脉期门脉期延迟期CASE 3平扫动脉期门脉期延迟期肝细胞特异性造影剂肝细胞特异性造影剂-普美显普美显（GD-EOB-DTPAGD-EOB-DTPA）l又名为钆塞酸二钠又名为钆塞酸二钠l是在钆是在钆-喷替酸葡甲胺喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性的分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基乙氧基苯
12、甲基(EOB)(EOB)而形成而形成l不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细胞特异性对比剂的特性胞特异性对比剂的特性l经胆道和肾脏排泄经胆道和肾脏排泄lGd-EOB-DTPA Gd-EOB-DTPA 除了具有显著的肝细胞特异性对比剂作除了具有显著的肝细胞特异性对比剂作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状况用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状况的同时，的同时，对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅情况等可提供更多信息情况等可提供更多信息lGd-EOB-DTPA Gd-EOB-DTPA 肝脏肝脏
13、MRI MRI 增强扫描除了包括平扫、增强扫描除了包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟期，还有肝细胞特异动脉期、门静脉期和延迟期，还有肝细胞特异期（肝实质期）期（肝实质期）l早期动态扫描的基本原则与早期动态扫描的基本原则与Gd Gd 螯合物类非特螯合物类非特异性对比剂相同异性对比剂相同l目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后 20 min 20 min 扫描肝实质可达到最大强化扫描肝实质可达到最大强化GD-EOB-DTPAGD-EOB-DTPA对对FNHFNH诊断的帮助诊断的帮助lGd-EOB-DTPAGd-EOB-DTPA肝脏肝脏MRI MRI 增强动态期的
14、强化特点与增强动态期的强化特点与Gd-Gd-DTPA DTPA 类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号l在肝细胞特异期由于在肝细胞特异期由于FNH FNH 仍具有肝细胞的功能，可摄仍具有肝细胞的功能，可摄取取Gd-EOB-DTPAGd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号，所以表现为高信号或等信号l中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA Gd-EOB-DTPA 而表而表现为低信号现为低信号l由于由于FNH FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正
15、常胆道树胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可持续达持续达4 h4 h平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟8min延迟10min肝实质期FNHFNH的鉴别诊断的鉴别诊断l富动脉血供病变富动脉血供病变 -肝细胞癌肝细胞癌 -肝细胞腺瘤肝细胞腺瘤 -海绵状血管瘤海绵状血管瘤l具有中央纤维瘢痕的病变具有中央纤维瘢痕的病变 -纤维板层肝细胞癌纤维板层肝细胞癌 -胆管细胞癌胆管细胞癌 -海绵状血管瘤海绵状血管瘤FNHFNH鉴别诊断（富血管原发病灶）鉴别诊断（富血管原发病灶）鉴别要点鉴别要点肝硬化肝硬化均匀
16、度均匀度强化模式强化模式包膜包膜瘢痕瘢痕脂肪变性脂肪变性出血出血鉴别要点鉴别要点中央瘢痕中央瘢痕强化模式强化模式FNHFNH鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）鉴别要点鉴别要点性别性别均匀度均匀度强化模式强化模式包膜包膜瘢痕瘢痕鉴别要点鉴别要点信号信号瘢痕瘢痕强化方式强化方式GD-EOB-DTPAGD-EOB-DTPA对对FNHFNH、FHCCFHCC的鉴别的鉴别lFNHFNH -动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号病灶呈等或稍低信号 -肝细胞特异期由于肝细胞特异期由于FNH FNH 仍可摄取仍可摄取
17、Gd-EOB-DTPAGd-EOB-DTPA，所，所以表现为高信号或等信号，中央瘢痕表现为低信号以表现为高信号或等信号，中央瘢痕表现为低信号lFHCCFHCC -动脉期病灶明显均匀或不均匀强化，动脉期病灶明显均匀或不均匀强化，门静脉期及门静脉期及延迟期造影剂廓清呈低信号（快进快出）延迟期造影剂廓清呈低信号（快进快出）-肝细胞特异期由于大多数肝细胞特异期由于大多数HCC HCC 不能选择性地摄取不能选择性地摄取吸收吸收Gd-EOB-DTPAGd-EOB-DTPA，病灶呈明显低信号，中央瘢痕持，病灶呈明显低信号，中央瘢痕持续低信号续低信号平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟8min延迟10min肝实质期FNH平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟10min延迟12min肝实质期FNH平扫动脉期门脉期延迟3min延迟6min延迟15min肝实质期FNH平扫动脉期门脉期肝实质期FHCC THATS ALL THANKSNoImageTHANK YOUSUCCESS2022-10-21可编辑
