1、学习目标 掌握：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的临床表现、诊断要点及治疗原则。熟悉：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的鉴别诊断和治疗现状。了解：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的病因和发病机制。2经典示教：过敏性紫癜第三军医大学新桥医院何 威anaphylactoid purpura3 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）曾称Henoch-Schonlein紫癜，属于由循环IgA免疫复合物引发的白细胞碎裂性血管炎的范畴，临床上以下肢（主要是小腿）皮肤出现非血小板减少性、可触及性紫癜为特征，可伴有关节痛或关节炎、腹痛和肾炎。一、概述4病因：尚不完全清楚，主要包括细菌或病毒感
2、染、药物或食物过敏、肿瘤或血液病等因素。发病机制：循环IgA免疫复合物型超敏反应即型超敏反应引发的白细胞碎裂性血管炎。二、病因和发病机制5病程经过前驱症状好发年龄皮肤损害肾脏损害关节症状消化道症状三、临床表现6病程经过：过敏性紫癜通常呈急性起病，以后反复发作，病情迁延转为慢性。前驱症状：过敏性紫癜发病初期可有发热、纳差、乏力等前驱症状。好发年龄：过敏性紫癜多累及儿童及青少年。病程经过、前驱症状及好发年龄7皮肤紫癜：以小腿伸侧及足背常见，严重者也可波及股部、臀部、上肢甚至躯干。其特征性皮损为可触及性紫癜。有时可见水疱或血疱、甚至点状坏死及溃疡。紫癜性肾炎：镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿，预后
3、不良者出现肾功不全及高血压。过敏性紫癜的皮肤及肾脏损害8过敏性紫癜 过敏性紫癜的皮肤损害：双小腿瘀点及瘀斑，有水疱或血疱、靶形紫癜性损害、点状坏死及结痂。特征性皮损为可触及性紫癜。9过敏性紫癜 过 敏 性 紫癜的皮肤损害：双小腿瘀点及瘀斑，有血疱、点状坏死及溃疡。特征性皮损为可触及性紫癜。10关节症状：可累及多数关节，多见于踝和膝关节，表现为关节疼痛或肿胀，关节肿胀可持续数周消退而不发生关节畸形。消化道症状：可有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛、便血，严重者可发生肠套叠、肠穿孔。过敏性紫癜的关节及消化道症状11过敏性紫癜的临床三联征过敏性紫癜临床三联征可触及性紫癜膝踝关节的疼痛或肿胀 腹部隐痛或呈绞
4、痛 小腿紫癜关节疼痛腹部疼痛发病初期可有前驱症状，以后出现临床三联征：12单纯型：仅有皮肤损害。关节型：皮肤损害+关节症状。腹型：皮肤损害+胃肠道症状。肾型：皮肤损害+肾脏损害。混合型：上述诸型混合存在。四、临床分型13血常规：白细胞正常或轻度升高，血小板数量无减少。出凝血功能正常可有血沉增快及C反应蛋白升高。肾脏或胃肠道受累可有尿或大便常规的异常，如镜下血尿、蛋白尿、管型尿。或大便隐血试验阳性。五、实验室检查14六、组织病理 典型病理变化为真皮上部小血管为中心的白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮细胞肿胀，血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积，血管周围有以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，常见红细胞外溢
5、和中性粒细胞破碎后形成的核尘。过敏性紫癜的组织病理学改变15根据典型临床表现进行诊断。好发年龄：多见于青少年。好发部位：常见于双下肢，尤以小腿及足背为著。典型皮损：扁特征性皮损为可触及性紫癜。系统受累症状：可有关节、消化道及肾脏受累的表现。七、诊断要点16单纯性紫癜：及特发性血小板减少性紫癜鉴别。腹型紫癜：及普通外科急腹症进行鉴别。肾型或混合型紫癜：及系统性血管炎和系统性红斑狼疮鉴别。八、鉴别诊断17积极寻找潜在发病原因 去除感染灶（如龋齿、慢性扁桃体炎）防治上呼吸道感染避免食物或药物过敏因素九、预防18药物治疗是过敏性紫癜的基本治疗手段。通常选用的药物包括：降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁
6、片、钙剂、维生素C等）、抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片、糖皮质激素或免疫抑制剂等。十、治疗19 对于单纯型过敏性紫癜，通常选用降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁片、钙剂、维生素C等）和抗组胺药物。单纯型过敏性紫癜的治疗20 对于关节型过敏性紫癜可酌情加用下列某种或某些药物，如非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片或糖皮质激素。关节型过敏性紫癜的治疗21 对于腹型和肾型过敏性紫癜是否应用糖皮质激素激素尚有争议，可酌情使用。另可考虑加用免疫抑制剂如环磷酰胺。病情严重者可使用静脉用免疫球蛋白（IVIG）甚至血浆置换疗法。腹型和肾型过敏性紫癜的治疗22问题及思考 试述组织病理检查在血管炎和脂膜炎诊断中的价值和意义。试述抗炎和免疫抑制药物在血管炎治疗中的地位，可选择药物的类别、不良反应和注意事项。23
