1、胃肠道间质瘤诊断（优选）胃肠道间质瘤诊断 胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，曾被认为是平滑肌瘤和神经源性肿瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一种非定向分化的肿瘤，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的间叶性肿瘤。二、流行病学特点二、流行病学特点vGIST占消化道恶性肿瘤的0.1%3%v每年发病率为12/10万v发病年龄范围广泛，从儿童至老年，无性别差异，75%发生在 50岁以上人群v预计中国每年的发病人数在2000030000例二、流行病学特点二、流行病学特点 GIS
2、T可发生从食管至直肠的消化道任何部位 分布比例三、临床表现及治疗三、临床表现及治疗v与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与胃肠壁的关系以及肿瘤的危险度等有关。v肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往往体检或其它手术时无意中发现。v最常见的临床症状是腹部隐痛不适、粘膜溃疡出血和贫血。v50%70%的患者腹部可触及肿块。v少见症状有食欲不振、体重下降、肠梗阻及梗阻性黄疸、吞咽困难等。v传统放化疗对GIST患者几乎无效，手术切除成为治疗的主要手段。但术后5年生成率仅50%65%。综合个体化治疗方案非常重要。四、组织病理学四、组织病理学两种形态：梭型细胞和上皮样细胞梭型细胞70%上皮样细胞20%混合型10%
3、v肿瘤大小不一v形态多种多样v大多数肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，可有出血、坏死、囊性变等继发性改变四、四、组织病理学组织病理学术后病理示：贲门周间质瘤，高度危险性；免疫组化：CD117+CD34+，直接反应病灶与周围脏器的关系，对病灶的范围及定位判断常优于CT。切面鱼肉状，灰红色，可有出血、坏死、囊性变等继发性改变断与组织分型。GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:1、消化道腺癌:多起源于粘膜层,腔内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。预计中国每年的发病人数在2000030000例良性 肿块直径多5.GIST术后复发，胰腺均匀
4、强化 增强前后（静脉期）CT值增加约20HuAxi:fs T2WI、T1WI、3D DE IN/OUT、DWI、LAVA+C（动态三期、加扫延迟期3-5分钟）免疫组化：CD117+CD34+浆膜下型-外生性生长病理示：回肠间质瘤，高度危险性。密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面胃间质瘤标本及病理四、组织病理免疫组化四、组织病理免疫组化 GIST具有多向性分化特点，必须依靠免疫组化才能明确诊 断与组织分型。CD117 强阳性 接近100%诊断率。CD34 阳性 约60%-80%诊断率。这是病理诊断GIST的最重要标准。CT扫描常规序列CT
5、平扫（无对比剂注入）CT增强（静脉注入含碘对比剂）动脉期 门脉期 延迟期检查方法五、胃肠道间质瘤五、胃肠道间质瘤CTCT/MRI/MRI表现表现MR扫描常规序列Axi:fs T2WI、T1WI、3D DE IN/OUT、DWI、LAVA+C（动态三期、加扫延迟期3-5分钟）Cor:fs T2WI、MRCP、LAVA+CSag：fs T2WI、LAVA+C检查方法五、胃肠道间质瘤的五、胃肠道间质瘤的CTCT表现表现CTCT平扫：平扫：圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。大多数边界清楚光整，向腔内、腔外或同时向腔内、外突 出。多呈较均匀等密度，也可出现坏死、囊变及出血，中心多见；少见钙
6、化。CT值值约为30Hu。可与胃肠腔相通，形成气液平面。CTCT平扫平扫 胃体大弯侧腔外为主、腔内外生长的团块状等密度肿瘤，中央见小囊状坏死。病理为间质瘤，中度危险性。表现为：腹部孤立性软组织肿块，往往缺乏GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:1、消化道腺癌:多起源于粘膜层,腔内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。3）浆膜下型外生性生长环形强化，中央可见辐射状的血管结构3）浆膜下型外生性生长胃底间质瘤，伴溃疡形成50%70%的患者腹部可触及肿块。最常见的临床症状是腹部隐痛不适、粘膜溃疡出血和贫血。发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱、胆囊、胰腺及子
7、宫），可能与Cajal细胞也在这些组织中存在有关。核分裂相15/50HPFCD117 强阳性 接近100%诊断率。CT能反应病灶的形态、范围、内部结构及与邻近CD34+0cm，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润均匀强化 增强前后（静脉期）CT值增加约20Hu信号：T1WI呈低或稍低信号，信号不均匀，部分出血灶 可为片絮状高信号；MRI优势断与组织分型。免疫组化：CD117+CD34+五、胃肠道间质瘤的五、胃肠道间质瘤的CTCT表现表现 CT增强扫描 均匀强化 增强前后（静脉期）CT值增加约20Hu 不均匀强化 增强前后（静脉期）CT值增
8、加约35Hu 实性成分强化，其内小囊状坏死无强化 中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化 环形强化，中央可见辐射状的血管结构 可有肝脏、腹膜、肺等转移，但淋巴结转移较少见CTCT增强扫描增强扫描五、胃肠道间质瘤的五、胃肠道间质瘤的MRIMRI表现表现MRI平扫：形态：圆形、类圆形或分叶状肿块，边界清楚。信号：T1WI呈低或稍低信号，信号不均匀，部分出血灶 可为片絮状高信号；T2WI以高或稍高信号为主，内部可见液化坏死；周边可见环形细线样T1WI、T2WI呈低信号包膜。增强扫描：肿块实性部分不均匀强化，静脉期较动脉期显著，坏死、囊变区无强化。Ax fs-T2WIAx T1WICor fs-T2W
9、IDWI LAVA+CCor LAVA+CCT能反应病灶的形态、范围、内部结构及与邻近周围器官的关系。MRI通过信号的改变，能反应病灶的成分，对坏死、囊变成分的检出明显优于CT，另外它通过三维成像，直接反应病灶与周围脏器的关系，对病灶的范围及定位判断常优于CT。MRI优势五、胃肠道间质瘤的分型五、胃肠道间质瘤的分型 1）粘膜下型内生性生长 2）肌壁间型混合性生长 3）浆膜下型外生性生长 4）胃肠道外型（EGIST）5%发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱、胆囊、胰腺及子宫），可能与Cajal细胞也在这些组织中存在有关。GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:1、消化道
10、腺癌:多起源于粘膜层,腔内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。50%70%的患者腹部可触及肿块。浆膜下型-外生性生长可有肝脏、腹膜、肺等转移，但淋巴结转移较少见发病年龄范围广泛，从儿童至老年，无性别差异，75%发生在 50岁以上人群术中见胃体后壁可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱、胆囊、胰腺及子宫），可能与Cajal细胞也在这些组织中存在有关。LAVA+C软组织肿块向胃腔内突入，境界不清，密度不均，增强较明显不均匀强化；小肠十二指肠降段、水平段免疫组化：CD117+CD34+五、胃肠道间质瘤的CT表现中央大片坏死无强化，周边中
11、度或明显强化免疫组化：CD117+CD34+上皮样细胞呈巢状或腺泡状；圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。术中见胃体后壁可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。Sag：fs T2WI、LAVA+CAxi:fs T2WI、T1WI、3D DE IN/OUT、DWI、LAVA+C（动态三期、加扫延迟期3-5分钟）圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。盆腔左侧大小约肿物，边界欠清，密度不均，以向腔外生长为主1）粘膜下型内生性生长 肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连 胃胃体部多见 小肠十二指肠降段、水平段 空回肠肠梗阻hepatic tuberculosis粘膜下型-内生
12、性生长粘膜下型-内生性生长2）肌壁间型混合性生长 肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚 容易引起消化道出血粘膜破溃形成溃疡 肌壁间型-混合性生长3）浆膜下型外生性生长 肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。浆膜下型-外生性生长浆膜下型-外生性生长4）胃肠道外型 肿瘤起源于胃肠道管壁以外其它腹部部位（如网膜、肠系膜、腹膜后、胆囊、胰腺、膀胱及子宫）表现为：腹部孤立性软组织肿块，往往缺乏 特征性，诊断较困难。胃肠道外型胃肠道外型影像学良恶性区分影像学良恶性区分v良性良性 肿块直径多肿块直径多5.0cm5.0cm，密度均匀，与胃肠，密度均匀，与胃肠壁等密
13、度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润v恶性肿块直径多恶性肿块直径多5.0cm5.0cm以上，边界不清或清，以上，边界不清或清，呈分叶状；容易呈分叶状；容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者；密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面腔相通形成液平面胃外生性间质瘤，伴钙化，囊性变胃底间质瘤，伴溃疡形成 胃外生性间质瘤 囊变、坏死 G I
14、S T伴大片状出血关于关于GISTGIST的良恶性的良恶性v按Levin等的标准GIST的良恶性可分为三类v1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器；v2）潜在恶性，具备以下任一指标者胃部肿瘤5.5cm,肠道肿瘤4cm；核分裂相 胃部肿瘤5/50HPF，肠道肿瘤1/50HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状；v3）不具备上述指标者为良性，据统计GIST10%30%属于恶性，潜在恶性占70%90%，潜在恶性随时间推移转变为恶性。v 所以GIST无真正良性！v GIST病理危险度病理危险度病理示：低度危险性核分裂相2/50HPF免疫组化：CD117+CD34+病理
15、示：多灶性，高度危险性核分裂相15/50HPF免疫组化：CD117+CD34+v术中见胃体后壁可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。（浆膜下）v术后病理：胃间质瘤，中度危险性，核分裂2-3/50HPF。v免疫组化：CD117+CD34+及定位判断常优于CT。肿块实性部分不均匀强化，静脉期较动脉期显著，坏死、囊变区无强化。动脉期 门脉期 延迟期CT能反应病灶的形态、范围、内部结构及与邻近GIST术后复发，胰腺CD34 阳性 约60%-80%诊断率。肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。胃外生性间质瘤，伴钙化，囊性变这是病理诊断GIST的最重要标准。均匀
16、强化 增强前后（静脉期）CT值增加约20Hu圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。，直接反应病灶与周围脏器的关系，对病灶的范围LAVA+C断与组织分型。免疫组化：CD117+CD34+胃底间质瘤，伴溃疡形成GIST术后复发，胰腺断与组织分型。圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。4、平滑肌肿瘤:难以鉴别,主要依赖于病理免疫组化鉴别。病理示：小肠间质瘤 高度危险性病理示：空肠间质瘤 伴囊变坏死 高度危险性v术后病理示：贲门周间质瘤，高度危险性；肿瘤体积8cm6cm3cm，累及贲门全周；核分裂像数10个/50HPF，病灶内出血。免疫组化免疫组化CD117+CD117+CD34+
17、CD34+v病理示：贲门下小弯侧间质瘤，高度危险性，核分裂象约32个/50HPF，v免疫组化：CD117+CD34+软组织肿块向胃腔内突入，境界不清，密度不均，增强较明显不均匀强化；肿块大小约5.5cm4.0cm3.5cm 病理示：回肠间质瘤，高度危险性。免疫组化：CD117+CD34+盆腔左侧大小约肿物，边界欠清，密度不均，以向腔外生长为主胃小弯侧肌壁间间质瘤，瘤体大小11cm8cm6cm，呈多灶性，高度危险性核分裂像15个/50HPF。GIST术后复发，胰腺及脾脏受侵、腹水六、鉴别诊断六、鉴别诊断vGIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:1、消化道腺癌:多起源于粘膜层,腔
18、内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。2、淋巴瘤:胃壁弥漫增厚,粘膜僵硬粗大,多发不规则充盈缺损,可见较大龛影,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。3、类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部,多引起粘连,较大肿块常导致梗阻。4、平滑肌肿瘤:难以鉴别,主要依赖于病理免疫组化鉴别。胃平滑肌瘤结肠平滑肌瘤CT能反应病灶的形态、范围、内部结构及与邻近胃外生性间质瘤，伴钙化，囊性变传统放化疗对GIST患者几乎无效，手术切除成为治疗的主要手段。环形强化，中央可见辐射状的血管结构MRI优势术中见胃体后壁可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。肿块实性部分不均匀强化，静脉期较
19、动脉期显著，坏死、囊变区无强化。但术后5年生成率仅50%65%。免疫组化：CD117+CD34+预计中国每年的发病人数在2000030000例hepatic tuberculosis及定位判断常优于CT。免疫组化：CD117+CD34+核分裂相 胃部肿瘤5/50HPF，肠道肿瘤1/50HPF；胃体大弯侧腔外为主、腔内外生长的团块状等密度肿瘤，中央见小囊状坏死。术后病理：胃间质瘤，中度危险性，核分裂2-3/50HPF。切面鱼肉状，灰红色，可有出血、坏死、囊性变等继发性改变GIST具有多向性分化特点，必须依靠免疫组化才能明确诊上皮样细胞呈巢状或腺泡状；软组织肿块向胃腔内突入，境界不清，密度不均，增
20、强较明显不均匀强化；表现为：腹部孤立性软组织肿块，往往缺乏这是病理诊断GIST的最重要标准。，直接反应病灶与周围脏器的关系，对病灶的范围4）胃肠道外型（EGIST）5%50%70%的患者腹部可触及肿块。免疫组化：CD117+CD34+中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。及定位判断常优于CT。肿瘤体积8cm6cm3cm，累及贲门全周；GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:1、消化道腺癌:多起源于粘膜层,腔内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。肿块实性部分不均匀强化，静脉期较动脉期显著，坏死、囊变区无强化。肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往往体检或其它手术时无意中发现。病理示：回肠间质瘤，高度危险性。术后病理示：贲门周间质瘤，高度危险性；可有肝脏、腹膜、肺等转移，但淋巴结转移较少见五、胃肠道间质瘤的分型Axi:fs T2WI、T1WI、3D DE IN/OUT、DWI、LAVA+C（动态三期、加扫延迟期3-5分钟）MRI优势胃底间质瘤，伴溃疡形成 胃体小弯侧腺癌
