1、l 概念概念&分类分类l 病因病因&发病机制发病机制l 病理病理l 临床特点临床特点l MRIMRI表现表现l 鉴别诊断鉴别诊断l 小结小结1脊髓空洞症MRI表现10/21/2022概念概念l 累及脊髓的慢性进行性变性病累及脊髓的慢性进行性变性病l 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚脊髓中央管室管膜内外有液体积聚l 病变多位于颈、胸髓病变多位于颈、胸髓l 累及延髓，称为延髓空洞症累及延髓，称为延髓空洞症l 脊髓与延髓空洞症可单独发生脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发并发2脊髓空洞症MRI表现10/21/2022分类分类l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室相连续脊髓空洞与第四脑室相连
2、续空洞壁由室管膜细胞构成空洞壁由室管膜细胞构成l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室不相连续脊髓空洞与第四脑室不相连续中央管空洞壁由室管膜细胞构成中央管空洞壁由室管膜细胞构成前柱及后柱空洞壁由神经胶质增前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致生所致3脊髓空洞症MRI表现10/21/2022病因病因&发病机制发病机制4脊髓空洞症MRI表现10/21/2022交通性脊髓空洞交通性脊髓空洞 枕大孔区畸形和小脑扁桃枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫使脑脊液循环体下疝压迫使脑脊液循环受阻，当脑脊液发生搏动受阻，当脑脊液发生搏动不能顺利地在蛛网膜下腔不能顺利地在蛛网膜下腔通过时，四脑室内下注的
3、通过时，四脑室内下注的脑脊液发生脑脊液发生“水锤样效应水锤样效应”，在每次搏动时冲击四，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞脑室下端在胚胎时已闭塞的闩部，使脑脊液自四脑的闩部，使脑脊液自四脑室沿中央管上口分流入脊室沿中央管上口分流入脊髓中央管内，并在中央管髓中央管内，并在中央管积聚而形成空洞。积聚而形成空洞。5脊髓空洞症MRI表现10/21/2022外伤性脊髓空洞外伤性脊髓空洞 可能是因为外伤造成脊髓前动脉供血不足可能是因为外伤造成脊髓前动脉供血不足，相应的外伤部位脊髓充血水肿，造成脊，相应的外伤部位脊髓充血水肿，造成脊髓节段性缺血梗死形成空洞。髓节段性缺血梗死形成空洞。6脊髓空洞症MRI
4、表现10/21/2022其他其他l 脊髓肿瘤囊性变脊髓肿瘤囊性变l 损伤性脊髓病损伤性脊髓病l 放射性脊髓病放射性脊髓病l 脊髓梗死软化脊髓梗死软化l 脊髓内出血脊髓内出血l 坏死性脊髓炎坏死性脊髓炎非交通型非交通型 继发性脊髓空洞继发性脊髓空洞7脊髓空洞症MRI表现10/21/2022病理病理l 脊髓外形：脊髓外形：梭形膨大梭形膨大 或萎缩变细或萎缩变细l 基本病理改变：基本病理改变：脊髓内脊髓内空洞形成空洞形成 脊髓积水脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生空洞周围有神经胶质增生8脊髓空洞症MRI表现10/21/2022临床特点临床特点年龄：年龄：l 通常通常20203030岁发病岁发病表现：表
5、现：l 节段性分离性感觉节段性分离性感觉障碍障碍l 病变节段支配区病变节段支配区 肌萎缩肌萎缩&营养障碍营养障碍9脊髓空洞症MRI表现10/21/2022MRIMRI表现表现l 脊髓空洞症基本脊髓空洞症基本征象征象 T1WIT1WI呈均匀低信号呈均匀低信号 T2WIT2WI上呈高信号上呈高信号 T2WIT2WI上高信号空洞中可见梭形或斑上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象片状低信号，为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔。空洞内可有间隔。10脊髓空洞症MRI表现10/21/202211脊髓空洞症MRI表现10/21/2022延髓空洞症延髓空洞症12脊髓空洞症MRI表现10/21/2
6、022MRIMRI表现表现l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）（中央管扩张症）伴有脑积水伴有脑积水 脑室扩张脑室扩张 脊髓空洞脊髓空洞13脊髓空洞症MRI表现10/21/2022MRIMRI表现表现l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）（中央管扩张症）伴伴ChiariChiari畸形畸形 小脑扁桃体下垂小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞14脊髓空洞症MRI表现10/21/2022伴伴Chiari Chiari 畸形畸形15脊髓空洞症MRI表现10/21/2022MRIMRI表现表现l 非交通型脊
7、髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小脑扁桃体下垂小脑扁桃体下垂 脊髓空洞脊髓空洞16脊髓空洞症MRI表现10/21/2022MRIMRI表现表现l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤伴髓内肿瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 脊髓不规则膨大增粗脊髓不规则膨大增粗 常有囊变和继发空洞常有囊变和继发空洞 T1WIT1WI呈不均质低信号呈不均质低信号 T2WIT2WI呈不均匀高信号呈不均匀高信号多见于儿童和青少年多见于儿童和青少年颈髓及上部胸髓最多颈髓及上部胸髓最多多为良性，生长缓慢多为良性，生长缓慢范围大，常累及多个脊髓节段范围大，常累及多个脊髓节段17脊髓
8、空洞症MRI表现10/21/2022星形细胞瘤星形细胞瘤18脊髓空洞症MRI表现10/21/2022MRIMRI表现表现l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤伴髓内肿瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 颈胸段脊髓膨大增粗颈胸段脊髓膨大增粗 肿瘤大部或完全囊变肿瘤大部或完全囊变 囊变区有附壁结节囊变区有附壁结节 （常位于囊的背侧）（常位于囊的背侧）T1T1呈低或混杂信号呈低或混杂信号 T2T2呈高信号呈高信号 附壁结节显著强化附壁结节显著强化19脊髓空洞症MRI表现10/21/2022血管母细胞瘤血管母细胞瘤20脊髓空洞症MRI表现10/21/2022MRIMRI表现表现l 非交通型脊髓
9、空洞症非交通型脊髓空洞症 外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症 21脊髓空洞症MRI表现10/21/2022外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症22脊髓空洞症MRI表现10/21/2022鉴别诊断鉴别诊断l 脊髓内肿瘤脊髓内肿瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 脊髓转移瘤脊髓转移瘤 肿瘤近端或远侧肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞继发有脊髓空洞空洞范围广，但颈髓正常空洞范围广，但颈髓正常空洞范围短，且呈结节状空洞范围短，且呈结节状脊髓膨大区无空洞脊髓膨大区无空洞空洞内液体信号与脑脊液不同空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WIT1WI呈不均质低信号呈不均质低信号 T2WIT2WI呈不
10、均匀高信号呈不均匀高信号MRMR增强检查增强检查 肿瘤实质呈显著强化肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化23脊髓空洞症MRI表现10/21/2022脊髓转移瘤继发脊髓空洞脊髓转移瘤继发脊髓空洞24脊髓空洞症MRI表现10/21/2022星形细胞瘤星形细胞瘤CE-T1WI25脊髓空洞症MRI表现10/21/2022小结小结l 概念：概念：累及脊髓的慢性进行性变性病累及脊髓的慢性进行性变性病l 分类：分类：交通型交通型-脊髓空洞与第四脑室相通脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致交通型多系先天性发育异常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞与第四脑室不想
11、通脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致26脊髓空洞症MRI表现10/21/2022小结小结l 基本病理改变：基本病理改变：脊髓内脊髓内空洞形成空洞形成 脊髓积水脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生空洞周围有神经胶质增生l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信号呈低信号 T2WIT2WI上呈高信号上呈高信号 空洞内可有间隔空洞内可有间隔27脊髓空洞症MRI表现10/21/2022小结小结 脊髓空洞症病因复杂，先天性多见。多合并脊髓空洞症病因复杂，先天性多见。多合并Chiari畸形及进行性脑室积水。后天性多因颈椎畸形及进行性脑室
12、积水。后天性多因颈椎病、外伤，及少部分肿瘤所致。病、外伤，及少部分肿瘤所致。CT平扫价值有限平扫价值有限.偶可见髓内边界清晰的低密度囊腔。偶可见髓内边界清晰的低密度囊腔。MRI是目前是目前诊断脊髓空洞症最佳的检查手段诊断脊髓空洞症最佳的检查手段.无辐射、无创伤无辐射、无创伤、无并发症、无并发症.多参数三维扫描图像可使病变显示直多参数三维扫描图像可使病变显示直观而全面，明确病变范围，有利于区分是原发性观而全面，明确病变范围，有利于区分是原发性或继发性或继发性.有助于指导临床，选择手术适应证有助于指导临床，选择手术适应证.并并能对术后进行随访，评估疗效。故如发现进行性能对术后进行随访，评估疗效。故如发现进行性感觉、运动、营养障碍表现的患者感觉、运动、营养障碍表现的患者.应及早行应及早行MRI检查，以便早期诊断、早期治疗检查，以便早期诊断、早期治疗28脊髓空洞症MRI表现10/21/202229脊髓空洞症MRI表现10/21/2022
