1、自身免疫性胰腺炎的影像学表现自身免疫性胰腺炎的影像学表现宁波大学医学院附属医院影像科宁波大学医学院附属医院影像科1概 况 1961年，Sarles等报道一种自发性慢性胰腺炎，表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症 1995年，Yoshida等报道1例68岁女性患者，表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症 细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变 患者经类固醇类激素治疗后，病情明显好转，作者将其命名为“免疫性胰腺炎”2诊断标准进展2006年，美国梅奥诊断标准(HISORt一组织学、影像表现、其他组织病变及对激素治疗反应)Chad ST,Smyrk TC,Levy M
2、J,et a1.Diagnosis of autoimmune pancreatitis：the Mayo clinic experienceJ.Clin Gastroenterol Hepatol,2006;4:1010-1016.2008年，日本胰腺研究学会(JPSI，JPSII)标准Kamisawa T，Okazaki K，Kawa S，et a1Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in JapanJworld J Gastroenterol，200814(32)：4992 49942008年，日韩国专家亚洲诊断标准共识Otsu
3、ki M,Chung JB,Okaz aki K,et al.Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune PancreatitisJ.J Gastroenterol,2008;43:403-408.2010年，AIP国际统一诊断标准 Shimosegawa T,Chari ST,Frulloni L,et al.International consensus diagnostic criteria for autoimmune
4、 pancreatitis:guidelines of the International Association of Pancreatology.Pancreas.2011;40(3):352-8.3AIP有两个类型 I-AlP型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)病理特点：受累组织器官大量浆细胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸润，常伴有胰腺外系统性疾病 对类固醇类激素治疗敏感，提示其发病原因可能是自身免疫性的，但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚 lI-AIP型：导管中心型胰腺炎 病理特征：以胰腺导管为中心、粒
5、细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病45I-AIP 亚洲多见 多发生于老年人，80%患者为50岁以上，80%患者为男性 I-AIP是系统性疾病的一部分，即所谓IgG4相关系统性疾病，可累及许多器官 胰腺外胆管树受累最为常见，末端胆管受累的改变同胰腺癌引起的病变相似 6I-AIP病理学特征 常伴有三个关键特征 胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 编织或漩涡状纤维化 闭塞性静脉炎 血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞7一AIP 欧美多见，也是一种自发性慢性胰腺炎 典型的组织学特征：为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎
6、性细胞浸润波及胰腺主导管和小叶间导管 很少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润 大量中性粒细胞浸润，导致胰腺小叶导管内微脓肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见 炎性细胞浸润通常侵及导管上皮，引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏8临床表现 急性期表现：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪急性期表现：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻泻 慢性期表现：胰腺持续性肿块、钙化、萎缩，胰慢性期表现：胰腺持续性肿块、钙化、萎缩，胰胰腺外主要表现：胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾胰腺外主要表现：胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功能衰竭，另外也可表现为腹膜后小管肾炎及肾功能衰竭，另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症
7、，如尿路梗阻等纤维化及其并发症，如尿路梗阻等 其他组织器官病变：亦可引起误诊，如涎腺病变其他组织器官病变：亦可引起误诊，如涎腺病变类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎 受累的器官及受累的器官及I-AIP可同时发病，亦可处于疾病的可同时发病，亦可处于疾病的不同时期，有时在不同时期，有时在AlP发病后数年发生，胰腺可发病后数年发生，胰腺可无任何异常无任何异常9主要内容主要内容 病变形态、累及部位、范围 病变区信号改变 动态增强表现 弥散成像特点 胰胆管表现 假包膜征象 胰
8、腺外脏器受累表现10AIP病变形态、累及部位、范围病变形态、累及部位、范围11弥漫性12累及胰腺体尾部累及胰腺体尾部13累及胰腺尾部累及胰腺尾部14多发病灶，累及胰腺颈部及尾部多发病灶，累及胰腺颈部及尾部15多发病灶多发病灶16171819AIP信号 T1WI9例病变区信号降低，其中例病变区信号降低，其中2例弥漫性低信号病灶例弥漫性低信号病灶中可见散在小斑片状等信号影中可见散在小斑片状等信号影 2例信号降低不明显例信号降低不明显 1例呈不均匀略增高例呈不均匀略增高 T2WI 9例信号略增高例信号略增高 1例等信号例等信号 2例略低信号例略低信号202122动态增强 动脉期动脉期:强化程度低于周
9、围胰腺组织强化程度低于周围胰腺组织 胰腺实质期胰腺实质期:低于周围胰腺组织，内可有规低于周围胰腺组织，内可有规 律排列的索条状、细小结节状先期律排列的索条状、细小结节状先期强强 化影化影 门脉期及平衡期：强化逐渐均匀门脉期及平衡期：强化逐渐均匀 平衡期：平衡期：8例例AIP病变胰腺组织的信号强度病变胰腺组织的信号强度 高于周围正常胰腺，且信号均匀高于周围正常胰腺，且信号均匀 4例信号强度及周围胰腺实质基本例信号强度及周围胰腺实质基本 一致一致23242526DWI 检出病变 鉴别诊断27男，男，43岁，上腹部疼痛入院岁，上腹部疼痛入院28男，男，43岁，上腹部疼痛入院岁，上腹部疼痛入院29DW
10、I（b=600 10 3 mm 2/s）示弥漫性高信号，及胰腺长轴一致30弥漫性弥漫性AIP3132MRCP显示病变区胰管节段性变细、狭窄（细箭）。胆总管胰腺段狭窄（弯箭），其以上胆总管及肝内胆管轻度扩张胰胆管的改变胰胆管的改变 MRCP3334Figure 2 A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tailAE3536多发病灶多发病灶MRCP节段性狭窄节段性狭窄37多发病灶多发病灶MRCP节段性狭窄节段性狭窄38假包膜征象假包膜征象3940刘才根，男，刘才根，男，77岁岁AIP,胰腺尾部假包膜胰腺尾部假包膜41胰腺外器官受累的表现424
11、3AIP激素治疗前后激素治疗前后MRI表现的比较表现的比较44AIP及胰腺癌鉴别 AIP以梗阻性黄疸为最常见的临床症状，达65%-86%，而胰头癌也常出现梗阻性黄疸的临床表现 局限性AIP，影像上常表现为胰腺局部肿块，及胰腺癌表现非常相似 少数AIP患者可伴有胰头周围及腹膜后淋巴结肿大，或伴有胰腺外组织脏器受累，如肾脏、唾液腺等受累，易误诊为胰腺癌伴淋巴结或远处脏器转移 AIP及胰腺癌的治疗策略截然不同，AIP常以口服激素作为首选的治疗方案，并不主张手术治疗 胰腺癌则以手术治疗为主，必要时还要结合放、化疗454647484950穆增翠，女，穆增翠，女，54岁岁51图4 胰体部腺癌DWI（Sie
12、mens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s的DWI，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600 10 3 mm 2/s的DWI（B），两者信号差别更显著。C为ADC图。52弥漫性AIP 的DWI（GE 3.0T HDXT磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s时的DWI，受累的胰腺稍高信号（箭）；B、高b值（600 10 3 mm 2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，及胰腺长轴一致（箭）。C为ADC图。53弥漫性弥漫性AIP 的的DWI。A、为、为b=0 10 3 mm 2/s时的时的
13、DWI，受累的，受累的胰腺高信号（箭）；胰腺高信号（箭）；B、高、高b值（值（600 10 3 mm 2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，及胰腺长轴一致（箭）。病变区呈弥漫性高信号，及胰腺长轴一致（箭）。C为为ADC图图54多发性AIP的DWI。图A、B分别为b=100 10 3 mm 2/s和600 10 3 mm 2/s时DWI，胰腺体部及尾部两处局限性高信号（箭），及胰腺长轴一致。两者之间为相对正常胰腺组织，呈低信号。C为ADC图55图3 胰腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、B分别为b=100 10 3 mm 2/s，600 10 3 mm 2/s
14、时的DWI，胰腺癌累及胰腺体部，呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌。C为ADC图。56图4 胰体部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s的DWI，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600 10 3 mm 2/s的DWI（B），两者信号差别更显著。C为ADC图。57 AIP AIP、胰腺癌及正常胰腺的、胰腺癌及正常胰腺的ADC600ADC600值的箱形图。值的箱形图。AIPAIP的的ADCADC值（值（1.0111.0110.1180.118 10
15、10 3s/mm2 3s/mm2）明显低于胰腺癌组织）明显低于胰腺癌组织(1.274(1.2740.1200.12010103 s/mm2)3 s/mm2)及正常胰腺组织（及正常胰腺组织（1.489 1.489 0.0720.07210103 s/mm23 s/mm2）（）（P P均小于均小于0.0010.001）58ROCROC表明，表明，AIPAIP及胰腺癌鉴别的最佳及胰腺癌鉴别的最佳ADCADC值的界值为值的界值为1.0681.068 10 103 s/mm23 s/mm2，诊断的敏感性和特异性均为，诊断的敏感性和特异性均为83.3%83.3%，曲线下面积为曲线下面积为0.8960.89
16、659局限性AIP60Figure 4.A 58-year-old man with f-AIP at the pancreatic body and tail.A-C:CE CT images obtained during the atery phase showing that the spleen atery was surrounded by the enlarged pancreatic body and tail but without any signs of being invaded.ABC局限性局限性AIP，及血管关系，及血管关系61局限性局限性AIP及血管关系及血管关系
17、62Figure 1.A 59-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.A:pre-contrast axial computered tomography image shows the“sausage-like”-swollen pancreatic tail.B:Aixal contrast-enhanced computed tomograpy(CE CT)image obtained during the atery phase showing the heterogeneous good-enhanced of the“saus
18、age-like”pancreatic tail,a hypeoattenuating capusule-like rim can be observed around the pancreatic tail,which manifested delayed enhancement during the delayed phases(C,D).ADCB63Figure 2.A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.A-D:The lesion showed heterogenous T1WI hypointensity and he
19、terogenous T2WI hyperintensity,which was delayed enhanced.The capsule-like rim appearing as a T1WI iso-or slight hyperintensity and T2WI hypointensity area surrounding the pancreas(white arrow),and were delayed and moderate enhanced.E:MRCP image shows the irregular narrowing MPD in the pancreatic ta
20、il(white arrow).ADCBE64Figure 3.A 55-year-old woman with f-AIP at the pancreatic head.A-B:Aixal contrast-enhanced computedtomograpy(CE CT)image obtained during the delayed phases showing the enhanced thickening CBD wall(black arrow,A)and the narrowing MPD and distal CBD(black arrow,B).C:Bile duct di
21、lation and irregular narrowing MPD of the pancreatic head can be observed on MRCP image.CAB65鉴别诊断要点病变区局限或弥漫性胰腺肿大、其长轴及胰腺长轴一致，边缘平直动态增强：平扫密度（信号）降低或降低不明显，但在动脉期和胰腺实质期病变强化程度低于正常胰腺，延迟期强化假包膜征象：常见胰胆管改变:病变区胰管呈局限或节段性不规则狭窄，胆管壁增厚、狭窄，狭窄段以上胆管扩张，但未见突然截断征象；可有胰管穿透征 周围情况：未见血管及周围结构侵犯征象，少数可有淋巴结反应性肿大胰腺外器官受累：肾脏、唾液腺血清IgG4阳
22、性病变区胰腺局限性肿大，边缘隆起，分叶状改变动态增强：平扫病变区胰腺实质密度（信号）降低明显，低水平渐进性强化，延迟期强化程度仍较低假包膜征象：无胰胆管改变:病变区胰、胆管突然截断征象，双管征，病变远侧胰管明显扩张、胰腺萎缩，无胰管穿透征 周围情况：常见胰腺周围血管及等组织结构侵犯征象，常有淋巴结肿大远处脏器转移性征象：肝、肺、肾上腺转移CA199常阳性66NoImage67I-AIP的诊断要点 典型影像学表现：病变区的胰腺弥漫性肿胀，呈腊肠样改变，伴有假包膜结构，病变区胰管不规则硬化狭窄，不伴钙化或胰管结石 血清学表现：血清IgG4升高（正常上限值的2倍）组织学特征：胰腺导管周围富含淋巴浆细
23、胞浸润 编织或漩涡状纤维化 闭塞性静脉炎仅20%胰腺组织活检可显示)典型的组织病理学特征 以上所有诊断标准公认具有典型影像学表现、血清IgG4水平升高或相互印证的组织学表现，可以做出I-AIP诊断 如果血清IgG4水平不高，一些并不常见的特征性血清免疫标记物亦可作为参考，如ANAs水平升高、类风湿因子增高68 血清IgG4水平（2倍），升高目前已被公认是I-AlP的典型特征 I-AIP患者胰腺组织内IgG4+浆细胞明显增高：IgG4免疫组织化学染色，IgG4阳性细胞每高倍镜野 10(10HF)，也可做出I AIP的诊断 一些癌性病变IgG4免疫染色可出现阳性，但无LPSP的一些其他特征69血清
24、IgG4水平检测的价值血清IgG4水平升高是目前最有诊断价值的标志物Ghazale等研究显示血清IgG4水平升高并不能作为I-AIP诊断指标其敏感度76%、特异度93%)，但他们又提出血清IgG4水平高于正常上线2倍以上(大于280 mgdl，其敏感度高达99%)对AIP的诊断有意义美国梅奥的数据显示约7 10%的胰腺癌患者，3 7%原发性胆管硬化、急性或慢性胰腺炎患者以及约10%胆管细胞癌患者血清IgG4水平也可升高因为AIP发病率低，血清IgG4水平升高诊断AIP为阳性的价值较低临床上发现在组织学确诊的I-AIP患者中，高达25%血清学反应也为阴性，30 40%不见明显其它器官受累的表现血清IgG4不能作为诊断I-AlP的唯一的、特异的标志物70 I-AlP型及血清lgG4水平升高有关 II-AlP及慢性炎性肠道病变有一定关联，血清IgG1上升，而IgG4水平通常不升高71
