1、血小板减少症鉴别诊断生成减少:病因分布异常:脾亢消耗过度:DIC、TTP/HUS破坏过多:多与免疫有关(原发、继发)生成减少:白血病、MDS、再障病因免疫相关生理性止血:血管收缩 血小板止血栓形成 血液凝固TTP不同机制导致血管内皮损伤,微循环中血栓形成,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾损伤。血清中ADAMTS-13活性正常,也不存在ADAMTS-13抗体,由此与TTP区分溶血尿毒综合征(HUS)DICDIC脾亢发病机制:过分阻留作用;过分过筛及吞噬作用:包裹抗体或补体的血小板或畸形血小板通过肿大的脾时,被吞噬。异常免疫作用:正常时脾参与抗原处理及抗体抗原加工,脾肿大时单核-巨噬细胞系统
2、过度合成各种自身抗体。血流动力学异常:明显肿大的脾使门静脉系统血流量增加,久而久之形成门静脉高压。药物相关性发病机制:药物抑制血小板生成:1)对骨髓粒、红、巨三系抑制;2)选择性抑制巨核细胞。药物直截了当破坏血小板 药物性免疫性血小板减少性紫癜:“无辜旁观者学讲”药物相关性“无辜旁观者学讲”药物(半抗原)+血浆蛋白=完全抗原完全抗原+抗体=IC(抗体直截了当针对药物-载体复合物,而不针对血小板抗原决定簇)IC以非特异过程粘附于血小板,导致血小板破坏感染相关性发病机制:病毒侵入巨核细胞,使巨核细胞生成血小板能力减弱 病毒对外周血血小板的直截了当破坏作用 抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应或病毒
3、抗原抗体复合物粘附于血小板膜,导致单核局势细胞对血小板的破坏增加病毒感染常见:包括EB病毒、微小病毒B19、登革热、流行性出 血热、HIV-1、巨细胞病毒等 HPPLT骨穿凝血 血涂片发热 ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、真菌自身免疫病脾亢生成减少:破坏增多:消耗过度:分布异常:稀释性治疗:1、紧急处理 输注血小板;大剂量静脉丙种球蛋白:分布异常:脾亢消耗过度:DIC、TTP/HUS破坏过多:多与免疫有关(原发、继发)生成减少:白血病、MDS、再障病因生理性止血:血管收缩 血小板止血栓形成 血液凝固感谢您的聆听！感谢您的聆听！
