1、朗格汉斯细胞增生症组织细胞增生症X分三类：嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 勒-雪病骨嗜酸性肉芽肿（最轻、预后最好）约占60%80%。10/21/20221脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗骨嗜酸性肉芽肿概述 男性多于女性。主要发生在大龄儿童（510岁）和青年(30岁)。好发部位：颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。临床上分单发和多发型，前者更常见。大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升高。具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发生自行性消退。10/21/20222脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗病因和病理至今仍不太清楚。现多认为是一种
2、原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重。主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统。10/21/20223脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗病理过程分为3个阶段：I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期；lI期为肉芽肿期；期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化。其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维化修复3期改变。因此，在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。10/21/20224脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗椎体嗜酸性肉芽肿影像表现二个分布高峰：5-10岁，3
3、0岁左右。椎体塌陷变扁，薄如“铜钱”。椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性骨破坏，而没有明显的椎体塌陷。椎间盘正常。可见到椎旁软组织肿块。单发多见，同一病人亦可同时出现多椎体、多形态病灶。10/21/20225脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗影像表现-X线表现X线表现为椎体破坏呈楔形或扁平形。同时适合下述标准（1）只有一个椎体累及；（2）患椎上下椎间隙正常；（3）压缩椎体密度一致。10/21/20226脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗男，2岁，腰痛10/21/20227脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗5岁，腰痛1月，T10椎体10/21/20228脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗男，6岁10/21/20229脊柱
4、嗜酸性肉芽肿影像诊疗CT表现椎体骨质破坏呈囊性或不规则溶解破坏，部分可见硬化边。单发或多发，可累及附件。周围软组织块。椎间盘正常。10/21/202210脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗10岁，男，胸背痛1月10/21/202211脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗男，38岁，腰背痛10余天10/21/202212脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗影像表现-MRI 信号：T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,图像信号不均匀。椎间盘：相邻椎间盘无破坏。可向病变椎体侧膨胀。局性限软组织肿块：位于椎体周围,横断面扫描呈环带状,矢状面及冠状面呈套袖状,边界清晰，增强肿块可见较明显强化。病变椎体及其周围出现大小不一的软组织肿块影
5、,厚薄不均,但两者性质完全相同,为病灶中央软组织肿块向周围蔓延所致,多数文献称其为“袖套征”。10/21/202213脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗10/21/202214脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗6岁，男，腰背痛20余天10/21/202215脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗男，38岁，腰背痛10余天10/21/202216脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗图图1AD男男,30岁。岁。A.T1 椎体呈明显楔形改变,矢状位T2W I上信号稍高,病灶累及附件,邻近T2 椎体形态不规则。B.矢状位T2W I上见T1 椎体前后缘软组织影增厚,后缘软组织突入椎管,致使椎管明显狭窄。C.T1W I增强示C5 及T1 椎体强化,其
6、中C5 椎体形态大小正常,相邻椎间盘信号无变化。D.冠状位T1W I增强见C5 椎体及椎旁软组织明显强化,而T1 椎体体积缩小,形态变扁,呈典型“扁平椎”图图2A,B女女,7岁。岁。A.T11于矢状位T2W I序列上呈楔形改变,椎体周围软组织影不均匀性增厚,呈“袖套征”,信号稍增高。B.矢状位T1WI上也可见T11的“袖套征”改变,胸椎生理曲度后凸图图3AC男男,3岁岁。A.矢状位T1W I见胸腰椎多个椎体低信号改变,以T10、11及L3 椎体明显,除L3 椎体形态正常外,其余受累胸椎椎体均呈扁平或楔形状,T10、11相邻椎间盘膨隆。B.冠状位T2W I示L3 椎体信号不均匀,椎体中间病灶见片
7、状高信号,其周围正常骨髓内可见高信号的水肿带,而在高信号的病灶与水肿带之间可见有稍低信号影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C.矢状位T2W I见多个颈、胸椎椎体扁平状,周围软组织“袖套征”10/21/202217脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗鉴别诊断：骨巨细胞瘤 椎体结核 不典型血管 骨髓炎 转移瘤 浆细胞瘤，多发性骨髓瘤 淋巴瘤 椎体骨软骨病10/21/202218脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗MR0206411A，女，23岁反复腰痛3月骨巨10/21/202219脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗男，26岁，腰痛6月，L3结核椎间盘10/21/202220脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗女，20岁双下肢麻1周，CT
8、051148210/21/202221脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗 化脓性骨髓炎，在临床上具有典型感染症状及相关实验室表现,在X线及CT上以骨质硬化为主,病变可同时累及椎体及椎间盘,合并的软组织肿块较弥漫,边界不清。转移瘤，多好发老年人,有原发癌病史,影像上可累及椎体及附件,转移瘤所致椎旁软组织较为局限,呈分叶状或团块状,一般不累及椎间盘。浆细胞瘤，多发性骨瘤，老年人多见。影像鉴别困难。淋巴瘤，中老年人多见。影像以骨破坏小，外形基本正常，肿块较大，强化均匀明显为特征。椎体骨软骨病：椎体塌陷呈盘状，且椎间隙正常，与脊椎嗜酸性肉芽肿鉴别困难。但该病较少见，脊柱可后凸。10/21/202222脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗脊柱嗜酸性肉芽肿影像特征小结 相对特定的人群：男，5-10，30二高峰。脊柱嗜酸性肉芽肿影像征像扁平椎、袖套征，椎间盘不受累对诊断有重要意义。成人病例，影像上与多种肿瘤及肿瘤样病变鉴别困难。10/21/202223脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗谢谢大家10/21/202224脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗
