1、一组临床综合征常呈迅速进展病程以精神异常、痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现常与副肿瘤综合征相关概念概念边缘叶脑炎亚急性小脑变性边缘叶脑炎感觉神经元病运动神经元综合症神经性肌强直Lambert-Eaton综合征肌炎其它:脑干脑炎、横贯性脊髓病等副肿瘤综合征抗细胞内抗原抗体相关PLE经典PLE电压门控钾通道抗体（VGKC-ab）相关边缘叶脑炎以新的抗神经毡抗体相关边缘叶脑炎（NMDA受体相关）分类分类边缘叶脑炎以近事记忆受损为主的认知功能障碍多种类型的精神症状，比较突出癫痫发作 颞叶癫痫较常见脑电图为局灶性或弥漫性慢波，颞区可见痫样放电MRI可正常，亦可见单侧或双侧颞叶内侧高信号，
2、强化少见，病程长可出现脑萎缩FDG-PET显像可见病灶高代谢可伴有其它中枢及周围神经系统受累临床临床边缘叶脑炎边缘叶脑炎抗细胞内抗原抗体相关抗细胞内抗原抗体相关PLEPLE经典经典PLEPLE边缘叶脑炎有近记忆力减退、癫痫发作、精神异常等边缘系统表现出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于4年排除其它与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症，如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病、化疗药物不良反应至少有以下1项异常：1.脑脊液呈炎性改变 2.MRI示单侧或双侧颞叶在T2上有高信号或在T1上出现萎缩 3.脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波经典经典PLEPLE的诊断标准的诊断标准-2000-2000边
3、缘叶脑炎中枢：边缘叶脑炎周围神经：常获得性神经性肌强直中枢+周围神经：Morvan综合征（神经性肌强直+多汗+脑病）电压门控钾通道抗体（电压门控钾通道抗体（VGKC-abVGKC-ab）边缘叶脑炎边缘叶脑炎表现血清VGKC-ab抗体阳性伴发症状1.快速动眼睡眠行为异常2.内分泌功能异常：抗利尿激素（顽固性低钠血症）、促甲状腺激素3.激素反应性立毛：立毛发作、寒战、面部潮红、意识清晰 抗癫痫药疗效差，免疫治疗效果好可复发大多数为特发性，少数与肿瘤相关VGKC-abVGKC-ab相关边缘性脑炎相关边缘性脑炎临床临床边缘叶脑炎男，63岁2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常脑脊液检查基本正常，脑
4、电图提示慢波节律运用激素7天，1月后症状逐渐恢复，无后遗症2011年6月再次出现发热、精神行为异常阳性症状2011年7月症状加重，转为阴性症状，8月出现木僵脑脊液轻度异常，脑电图仍提示慢波节律N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸（天冬氨酸（NMDANMDA）受体脑炎）受体脑炎-CASE-CASE边缘叶脑炎血沉、CRP升高腰穿：蛋白1200mg/L，糖氯正常，细胞数200，一个半月后基本正常脑电图提示慢波节律TPPA、RPR正常甲状腺功能正常，TPO正常肿瘤指标正常VitB12水平正常头颅MRI未见明显异常N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸（天冬氨酸（NMDANMDA）受体脑炎）受体脑炎-CASE
5、-CASE边缘叶脑炎N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸（天冬氨酸（NMDANMDA）受体脑炎）受体脑炎-CASE-CASE边缘叶脑炎N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸（天冬氨酸（NMDANMDA）受体脑炎）受体脑炎-CASE-CASE边缘叶脑炎PET 检查正常检查正常csf：NMDAR（+）血血 NMDAR（+）年轻女性常见一半以上伴有肿瘤，以卵巢畸胎瘤常见卵巢畸胎瘤中存在含有NMDA受体亚单位的神经组织边缘叶脑炎表现血清NMDA受体抗体阳性可复发，在PLE中相对常见N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸（天冬氨酸（NMDANMDA）受体脑炎）受体脑炎边缘叶脑炎前驱期：发热、头痛等类似病毒感染症状
6、精神症状期：激惹、行为异常、偏执妄想、幻听幻视、记忆力受损，可伴有癫痫发作无反应期：类似于紧张型精神分裂症，木僵状态，可出现通气障碍运动过度期：头面部不自主运动、手足徐动恢复期：认知功能恢复N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸（天冬氨酸（NMDANMDA）受体脑炎）受体脑炎边缘叶脑炎中毒（CO、酒精、毒品、安眠药）代谢性（线粒体、氨）感染（病毒性脑炎）中暑快速进展的脑病鉴别诊断鉴别诊断以新的抗神经毡抗体相关边缘叶脑炎（NMDA受体相关）脑病的成分（记忆障碍？精神症状？痴呆？癫痫？）头颅影像学提示双侧颞叶病灶一半以上伴有肿瘤，以卵巢畸胎瘤常见2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常中毒（一氧化碳
7、迟发中毒性脑病）脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波血清VGKC-ab抗体阳性记忆障碍2月余，发作性抽搐1月，右下肢抽动20天。查体：意识状态的判定（昏迷？醒状昏迷？缄默？木僵？）激素冲击治疗3周后症状完全恢复，病灶消散，脑电图基本正常，MMSE29分B超提示甲状腺弥漫性病变。重症患者需呼吸机辅助通气，NMDA受体相关LE常见癫痫发作 颞叶癫痫较常见脑电图示基本节律变慢，双侧颞叶可见尖波、尖慢波，左侧明显中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）2009年10月中旬出现深呼吸后面部潮红，继而意识模糊，之后时有发作。前驱期：发热、头痛等类似病毒感染症状头颅影像学提示双侧颞叶病灶激素冲击治疗3周后症状完全恢复，
8、病灶消散，脑电图基本正常，MMSE29分炎症（桥本脑病、边缘叶脑炎）代谢（B族维生素缺乏，电解质紊乱）感染（病毒性脑炎）中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）快速进展的脑病鉴别诊断鉴别诊断肿瘤（胶质瘤病、CNS淋巴瘤、血管内淋巴瘤）感染（梅毒、CJD）快速进展的脑病鉴别诊断鉴别诊断桥本脑病边缘叶脑炎线粒体代谢异常氨代谢异常短波动性脑病鉴别诊断鉴别诊断自限性：病毒性脑炎、中毒性脑病、中暑可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎可纠正性：代谢性（Vit，氨，电解质）、梅毒、一氧化碳中毒有治疗：代谢性（线粒体）、淋巴瘤/血管内淋巴瘤、胶质瘤病无治疗：胶质瘤病、CJD可治性脑病鉴别诊断鉴别诊断抗肿瘤治疗1.
9、NMDA受体相关LE效果显著2.经典PLE联用免疫抑制剂效果优于单用免疫抑制剂免疫抑制治疗1.激素治疗首选，经典PLE对激素反应不佳，NMDA受体相关LE及VGKC-ab相关LE对激素反应确切2.病情进展迅速时可考虑Ig或PE3.复发患者可加用AZA等免疫抑制治疗重症患者需呼吸机辅助通气，NMDA受体相关LE常见治疗治疗边缘叶脑炎经典PLE预后差（除部分抗Ma2蛋白抗体相关者）VGKC-ab相关LE及时治疗，改善显著，长期预后好，少数可自发缓解激素减量过快可致复发NMDA受体相关LE多数患者可明显改善，部分痊愈，伴有通气功能障碍者恢复慢伴肿瘤者免疫治疗可有效，切除肿瘤仍是根本治疗方法预后预后边
10、缘叶脑炎n患者，女，47岁。n2.记忆障碍2月余，发作性抽搐1月，右下肢抽动20天。2009年10月1日，患者无明显诱因出现记忆障碍，常常忘记正要做的事情，对刚发生的事情记不起来，时间概念混乱，有时见到生人有似曾相识感，对熟悉的东西认识不清，无视物异常，无明显行为异常。2009年10月中旬出现深呼吸后面部潮红，继而意识模糊，之后时有发作。2009年12月14日，出现四肢抽搐，意识丧失，口唇咬破，无舌咬伤，不伴小便失禁，发作持续约20分钟，就诊上海市第六人民医院，行24小时脑电图显示异常，头部MRI未见异常，诊为痫性发作，未抗癫痫治疗。10天前出现右下肢酸困无力，之后右下肢发作性抽动，伴有右上肢
11、不自主抖动，不伴意识丧失，持续10余秒，发作频繁，未行特殊治疗。2010年1月10日再出现四肢抽搐，意识丧失，就诊我院急诊，给予奥卡西平口服，今为进一步诊治就诊我院。n3.查体：神清，言语清，计算正常，时间定向查，颅神经阴性，四肢肌力肌张力正常，腱反射对称+，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性，共济运动及感觉未见异常。病史病史桥本脑病1腰穿除蛋白轻度增高外余均正常脑电图示基本节律变慢，双侧颞叶可见尖波、尖慢波，左侧明显血TPO1300U/L头颅影像学提示双侧颞叶病灶抗癫痫效果不满意，对激素反应效果好辅助检查辅助检查桥本脑病1桥本脑病1 患者，女性，30岁 因“进行性认知功能下降1周”入院。患者于2
12、011年2月21日无明显诱因下出现呕吐，2天后逐渐出现反应变慢，5天后无言语表达、不能认识亲属。起病过程中无发热、头痛、抽搐及肢体震颤。起病前患者否认有煤气中毒史。外院查头颅MRI提示半卵圆区少许脱髓鞘病灶。脑电图示广泛波，节律明显变慢。体检：睁眼，对语言指令无反应，视觉逃避反射存在，呈“缄默”表现；简易智能精神状态检查量表（MMSE）不能完成；双瞳3mm，等大等圆，对光敏。双侧角膜反射和头眼反射存在，双侧鼻唇沟对称；疼痛刺激有强烈痛苦反应和定位准确的肢体逃避动作，肌力检查不合作，四肢腱反射对称（+），双侧病理征未引出，克氏征阴性。病史病史桥本脑病2血清VGKC-ab抗体阳性脑电图示基本节律变
13、慢，双侧颞叶可见尖波、尖慢波，左侧明显2009年12月14日，出现四肢抽搐，意识丧失，口唇咬破，无舌咬伤，不伴小便失禁，发作持续约20分钟，就诊上海市第六人民医院，行24小时脑电图显示异常，头部MRI未见异常，诊为痫性发作，未抗癫痫治疗。可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎B超提示甲状腺弥漫性病变。脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波可复发，在PLE中相对常见查体：神清，言语清，计算正常，时间定向查，颅神经阴性，四肢肌力肌张力正常，腱反射对称+，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性，共济运动及感觉未见异常。10天前出现右下肢酸困无力，之后右下肢发作性抽动，伴有右上肢不自主抖动，不伴意识丧失，持续
14、10余秒，发作频繁，未行特殊治疗。中毒（CO、酒精、毒品、安眠药）2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎头颅影像学提示双侧颞叶病灶起病前患者否认有煤气中毒史。代谢（B族维生素缺乏，电解质紊乱）疼痛刺激有强烈痛苦反应和定位准确的肢体逃避动作，肌力检查不合作，四肢腱反射对称（+），双侧病理征未引出，克氏征阴性。2011年6月再次出现发热、精神行为异常阳性症状脑脊液检查基本正常，脑电图提示慢波节律激素冲击治疗3周后症状完全恢复，病灶消散，脑电图基本正常，MMSE29分MRI可正常，亦可见单侧或双侧颞叶内侧高信号，强化少见，病程长可出现脑萎缩脑电图示双侧基
15、本电活动2-3Hz节律，少许阵发性高幅尖波活动，左右基本对称 腰穿压力160mmH20，常规生化正常，寡克隆带正常。血、脑脊液病毒抗体、DNA检测未见异常。头颅MRI显示病灶明显进展，双侧半卵圆中心多发片状异常信号，增强后无强化 TSH 7.425mIU/L（正常值0.35-5.5mIU/L）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO）1300U/ml（正常值60U/L）、甲状腺球蛋白抗体 102.2U/ml（正常值60U/ml），T3、T4正常。B超提示甲状腺弥漫性病变。激素冲击治疗3周后症状完全恢复，病灶消散，脑电图基本正常，MMSE29分辅助检查辅助检查桥本脑病2桥本脑病2肝性脑病肝性脑病肝性脑病肝
16、性脑病病史：起病快慢、持续时间 询问毒物接触史时应尽快找到证据 既往有无发作（既往可疑的“病脑”)脑病的成分（记忆障碍？精神症状？痴呆？癫痫？）查体：意识状态的判定（昏迷？醒状昏迷？缄默？木僵？）有无合并其它系统损害辅检：（NMDAR、血氨、TPO、甲功、VitB12、LDH、肿瘤指标、TPPA、RPR等）脑电图 头颅影像学治疗：对于激素是否有效诊断注意点诊断注意点快速进展脑病谢 谢！男，63岁2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常脑脊液检查基本正常，脑电图提示慢波节律运用激素7天，1月后症状逐渐恢复，无后遗症2011年6月再次出现发热、精神行为异常阳性症状2011年7月症状加重，转为阴性
17、症状，8月出现木僵脑脊液轻度异常，脑电图仍提示慢波节律N-N-甲基甲基-D-D-天冬氨酸（天冬氨酸（NMDANMDA）受体脑炎）受体脑炎-CASE-CASE边缘叶脑炎中毒（CO、酒精、毒品、安眠药）代谢性（线粒体、氨）感染（病毒性脑炎）中暑快速进展的脑病鉴别诊断鉴别诊断抗细胞内抗原抗体相关PLE经典PLE血、脑脊液病毒抗体、DNA检测未见异常。10天前出现右下肢酸困无力，之后右下肢发作性抽动，伴有右上肢不自主抖动，不伴意识丧失，持续10余秒，发作频繁，未行特殊治疗。一半以上伴有肿瘤，以卵巢畸胎瘤常见经典PLE的诊断标准-2000抗癫痫药疗效差，免疫治疗效果好中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）200
18、9年12月14日，出现四肢抽搐，意识丧失，口唇咬破，无舌咬伤，不伴小便失禁，发作持续约20分钟，就诊上海市第六人民医院，行24小时脑电图显示异常，头部MRI未见异常，诊为痫性发作，未抗癫痫治疗。记忆障碍2月余，发作性抽搐1月，右下肢抽动20天。激素冲击治疗3周后症状完全恢复，病灶消散，脑电图基本正常，MMSE29分中枢+周围神经：Morvan综合征（神经性肌强直+多汗+脑病）脑电图示基本节律变慢，双侧颞叶可见尖波、尖慢波，左侧明显复发患者可加用AZA等免疫抑制治疗既往有无发作（既往可疑的“病脑”)FDG-PET显像可见病灶高代谢抗癫痫药疗效差，免疫治疗效果好中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）VGK
19、C-ab相关边缘性脑炎临床脑电图示双侧基本电活动2-3Hz节律，少许阵发性高幅尖波活动，左右基本对称FDG-PET显像可见病灶高代谢炎症（桥本脑病、边缘叶脑炎）代谢（B族维生素缺乏，电解质紊乱）感染（病毒性脑炎）中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）快速进展的脑病鉴别诊断鉴别诊断自限性：病毒性脑炎、中毒性脑病、中暑可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎可纠正性：代谢性（Vit，氨，电解质）、梅毒、一氧化碳中毒有治疗：代谢性（线粒体）、淋巴瘤/血管内淋巴瘤、胶质瘤病无治疗：胶质瘤病、CJD可治性脑病鉴别诊断鉴别诊断桥本脑病1癫痫发作 颞叶癫痫较常见激素反应性立毛：立毛发作、寒战、面部潮红、意识清晰c
20、sf：NMDAR（+）2U/ml（正常值60U/ml），T3、T4正常。csf：NMDAR（+）FDG-PET显像可见病灶高代谢重症患者需呼吸机辅助通气，NMDA受体相关LE常见中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）头颅影像学2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常腰穿除蛋白轻度增高外余均正常血 NMDAR（+）大多数为特发性，少数与肿瘤相关中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）425mIU/L（正常值0.多种类型的精神症状，比较突出脑电图示基本节律变慢，双侧颞叶可见尖波、尖慢波，左侧明显以新的抗神经毡抗体相关边缘叶脑炎（NMDA受体相关）脑病的成分（记忆障碍？精神症状？痴呆？癫痫？）VGKC-ab相关边缘
21、性脑炎临床血清VGKC-ab抗体阳性10天前出现右下肢酸困无力，之后右下肢发作性抽动，伴有右上肢不自主抖动，不伴意识丧失，持续10余秒，发作频繁，未行特殊治疗。N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎-CASE脑脊液检查基本正常，脑电图提示慢波节律外院查头颅MRI提示半卵圆区少许脱髓鞘病灶。10天前出现右下肢酸困无力，之后右下肢发作性抽动，伴有右上肢不自主抖动，不伴意识丧失，持续10余秒，发作频繁，未行特殊治疗。2009年10月中旬出现深呼吸后面部潮红，继而意识模糊，之后时有发作。查体：神清，言语清，计算正常，时间定向查，颅神经阴性，四肢肌力肌张力正常，腱反射对称+，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激
22、征阴性，共济运动及感觉未见异常。以精神异常、痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现B超提示甲状腺弥漫性病变。电压门控钾通道抗体（VGKC-ab）2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常血 NMDAR（+）B超提示甲状腺弥漫性病变。B超提示甲状腺弥漫性病变。激素治疗首选，经典PLE对激素反应不佳，NMDA受体相关LE及VGKC-ab相关LE对激素反应确切血清VGKC-ab抗体阳性出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于4年2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常可纠正性：代谢性（Vit，氨，电解质）、梅毒、一氧化碳中毒癫痫发作 颞叶癫痫较常见中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）治疗：对于激素是
23、否有效血 NMDAR（+）2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常脑病的成分（记忆障碍？精神症状？痴呆？癫痫？）以精神异常、痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现FDG-PET显像可见病灶高代谢脑病的成分（记忆障碍？精神症状？痴呆？癫痫？）腰穿：蛋白1200mg/L，糖氯正常，细胞数200，一个半月后基本正常简易智能精神状态检查量表（MMSE）不能完成；可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎代谢（B族维生素缺乏，电解质紊乱）经典PLE联用免疫抑制剂效果优于单用免疫抑制剂血 NMDAR（+）csf：NMDAR（+）可纠正性：代谢性（Vit，氨，电解质）、梅毒、一氧化碳中毒血清NMDA受体抗体阳性治疗：对于激素是否有效脑电图为局灶性或弥漫性慢波，颞区可见痫样放电桥本脑病2
