1、 1901年德国病理学家Lange报道了1例新 生肉芽肿组织阻塞细支气管的病例，他 将此种疾病命名为“闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）。”1983年Davison分析了与上述病理表现相似的8例病例，因缺乏微生物学和其他病因学的证据，而称其为“隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）”病理定义：远端的气腔内存在有呈肉芽状的肉 芽肿组织其成分包括从纤维蛋 白渗出到含成纤维细胞的疏松胶原 等多种状态；这些组织主要存在于 远端肺泡腔，但也经常突入细支气 管（从而形成闭塞性细支气管炎）1985年Epler首次提
2、出了“闭塞性细支气管炎 合并机化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，Boop）”定义：一种小气道腔内肉芽组织 阻塞造成的疾病，有时可 完全阻塞小气道。特点：结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积肺泡壁炎 症；但肺组织结构仍完整。Bronchiolitis Obliterans Organizing PneumoniaBOOP 因 标志果单纯性BO 细支气管细支气管 终末性终末性（无气体交换功能）（无气体交换功能）呼吸性呼吸性（有气体交换功能）（有气体交换功能）缩窄性细支气缩窄性细支气管炎管炎（闭塞性细支气管炎）（闭
3、塞性细支气管炎）传导减弱，两肺未闻及罗音，余未见异口唇轻度紫绀，右上肺叩诊稍实，两肺Organizing Pneumonia，Boop）”多数患者出现弥散功能减退临床表现为快速进行性呼吸困难，肺部可闻及高调的吸气中期干鸣音例病例，因缺乏微生物学和其他病因学的证传导减弱，两肺未闻及罗音，余未见异CT：圆形或不规则形小阴影嗜中性细胞 28Ankylosing spondylitis结果：呼吸阻抗正常，限制性通气功能X线：网状、结节状、网结节型特发性缩窄性细支气管炎之后：20mg Bid之后：20mg BidPolymyositis-dermatomyositis4、外源性过敏性肺泡炎性别：男女无明
4、显差异Sjgren syndrome and Sweet syndrome增殖性细支气管炎缩窄性细支气管炎频率常见罕见临床表现间质性病变气道病变肺部检查早期爆裂音晚期爆裂音胸片片状浸润正常的过度膨胀肺功能限制性阻塞性增殖性细支气管炎缩窄性细支气管炎治疗反应及预后可逆，好不可逆，差气道主要受累部位细支气管内的膜性部位，肺泡管，呼吸性细支气管，肺泡腔管壁/细支气管周边部位，膜性细支气管相关胶原血管性疾病类风湿性关节炎，系统性进行性硬化，皮肌炎,SLE，干燥综合症绝大部分为类风湿性关节炎 细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生，使管腔狭窄和闭塞。肺间质内以单核细胞
5、和淋巴细胞为主的 炎症性改变。肺泡腔内可见泡沫细胞，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。临床表现实验室检查影像学表现肺功能病理组织学检查 发病年龄：2080岁 性别：男女无明显差异 早期表现：流感样症状，如发热，干咳，乏 力，周身不适 查体：肺部听诊可闻及爆裂音,杵状指少见。注意：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最 终死于呼吸衰竭 白细胞总数和嗜酸性粒细胞轻度增加 血沉增快 部分患者ANA和RF阳性 BALF中淋巴细胞，肥大细胞，CD3,CD8细胞增高，CD4+/CD8+比例下降 (女无起病隐袭亚急性杵状指多见偶BALF淋巴细胞不增加增加CD4/CD8减小是 CT双肺
6、下叶周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影，蜂窝状改变多发于胸膜下或肺野外带的斑片状阴影，多无蜂窝肺死亡率68对激素反应不佳好完全恢复无可能3、慢性嗜酸粒细胞肺炎（CEP)相同：临床表现，X片，嗜酸性粒细胞 增加 不同：周围血嗜酸粒细胞增加，可达20%以上 BALF嗜酸粒细胞增加，大于5%且大于 淋巴细胞 病理活检区别明显4、外源性过敏性肺泡炎 相同：临床表现，X片，对糖皮质激素 疗效好 不同：多有诱因 1、一线用药：强的松 用法：1mg/kg（60mg/d）13个月，40mg/d 3个月，1020mg/d或 隔天到一年 注意事项：早期，足量，足疗程，逐 渐减量，停药过早易复发 2.其他用药：
7、抗生素(eg:erythromycin)环磷酰胺 吸入性激素(triamcinolone)*目前疗效还不确定一年复发率：1/3复发因素：低氧血症治疗：同初次 患者汪治忠，男，75岁，受凉后出现咳 嗽，咳痰，痰为白色泡沫状。伴发烧，最高 体温可达39。于中医医院就诊，诊断为“肺 炎”，给与“头孢他啶”输液治疗，共三天，效 果不佳。入煤炭医院住院治疗，先后应用“左 旋氧氟沙星、氨苄青霉素、泰能、庆大霉素”治疗，共约40余天，仍有发热，夜间明显，波 动于36.8 38.9，仍有咳嗽，咳痰。发病约50天时入我院治疗，诊断为“左下肺阴影待查”，给与“舒普深和方刻林”联合抗感染治疗，并行纤支镜检查,TBL
8、B病理：慢性炎症。BALF：细胞分类以中性粒细胞为主，淋巴细胞正常范围。这期间，体温波动于36.4 37.8，咳嗽咳痰较前无明显变化。入院第三周，行激素治疗。部分患者ANA和RF阳性经CT、B超引导下肺活检BALF：细胞分类以中性粒细胞为主，淋巴细胞正常范围。早期表现：流感样症状，如发热，干咳，乏第三、四日：240mg草绿色链球菌，奈瑟氏菌属2、特发性肺间质纤维化CD4 35病理组织学检查激素反应差，预后差9，仍有咳嗽，咳痰。1985年Epler首次提出了“闭塞性细支气管炎临床表现为快速进行性呼吸困难，肺部可闻及高调的吸气中期干鸣音IgM257(-)注意：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最双肺
9、下叶周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影，蜂窝状改变2、特发性肺间质纤维化1、血常规：WBC7.注：（慢性嗜酸粒细胞性肺炎、低度恶性的肺淋巴瘤、阻塞造成的疾病，有时可激素治疗：第13天：甲强龙40mg/Qd之后：强的松40mg/Qd 陈尔时，男，61岁，主因“发热9天，咳嗽、咳铁锈色痰5天”收入院。患者9天前因受凉出现畏寒、发热（未测），无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无憋气，无鼻塞、流涕（未诊治）。5天前患者出现咳嗽，咳铁锈色痰，每日4、5口，伴右胸痛，无肩背部放射痛，咳嗽时胸痛加重，体温最高达38.5，给予克林霉素和左氧佛沙星治疗，症状未缓解。入院后查体：T37.7,呼吸20次/分，神清，精
10、神弱，口唇轻度紫绀，右上肺叩诊稍实，两肺 呼吸音清晰，右上肺呼吸音减低，语音 传导减弱，两肺未闻及罗音，余未见异 常。辅助检查检查 1、血常规：WBC7.4*109/L，N72.6%，L13.6%HG149g/L，PLT210*109/L。2、血气分析：PH7.45，PaO266.5mmHg，PaCO235.2 mmHg 3、胸片：右上肺斑片状阴影（中叶）病理 (右肺上叶前段）小块支气管粘膜慢 性炎，部分上皮轻度增生伴糜烂。BALF 细胞总数 1.05*106 细胞活性 46%细胞分类 巨噬细胞 64 淋巴细胞 8 嗜中性细胞 28 BALF培养 草绿色链球菌，奈瑟氏菌属病理 (右肺上叶）纤维
11、素渗出物，其中可见散在上皮细胞及炎细胞。BALF 细胞总数5.35*106 细胞活性87%细胞分类%巨噬细胞 74 淋巴细胞 26 CD3 52 CD4 35 CD8 19 PPD试验（-）结核抗体（-）痰找结核杆菌（-）免疫全套（-）抗链“O”，RF未见异常 5.10 肺炎支原体抗体IgG237(-)IgM26(-)肺炎衣原体抗体1:128(+)6.7 肺炎支原体抗体IgG251(+)IgM257(-)肺炎衣原体抗体1:128(+)结果：呼吸阻抗正常，限制性通气功能 障碍，小气道病变。弥散量重度 降低（46.5%）1、甲强龙 第一日：500mg 第二日：320mg 第三、四日：240mg 第
12、五日：80mg2、强的松 第六十日：20mg Tid 之后：20mg Bid注意：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最远端肺泡腔，但也经常突入细支气Organizing Pneumonia，Boop）”Coronary artery bypass graft surgery病变大多局限于小叶范围内。Antibiotics:amphotericin B,5天前患者出现咳嗽，咳铁锈色痰，每日4、5口，伴右胸痛，无肩背部放射痛，咳嗽时胸痛加重，体温最高达38.Malaria，Pneumocystis5，给予克林霉素和左氧佛沙星治疗，症状未缓解。于中医医院就诊，诊断为“肺等多种状态；Coronary a
13、rtery bypass graft surgery口唇轻度紫绀，右上肺叩诊稍实，两肺4*109/L，N72.Ankylosing spondylitis细胞活性 46%激素反应差，预后差治疗，共约40余天，仍有发热，夜间明显，波一、肺外周弥漫的肺泡实变影之后：强的松40mg/QdCD4 35临床表现实验室检查影像学表现肺功能病理组织学检查 Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sjgren syndrome and Sweet syndrome Polymyositis-dermatomyositis Sclerodermaprogressive
14、systemic sclerosis Ankylosing spondylitis Polymylagia rheumatica Behet syndrome 2、特发性肺间质纤维化 患者汪治忠，男，75岁，受凉后出现咳 嗽，咳痰，痰为白色泡沫状。伴发烧，最高 体温可达39。于中医医院就诊，诊断为“肺 炎”，给与“头孢他啶”输液治疗，共三天，效 果不佳。入煤炭医院住院治疗，先后应用“左 旋氧氟沙星、氨苄青霉素、泰能、庆大霉素”治疗，共约40余天，仍有发热，夜间明显，波 动于36.8 38.9，仍有咳嗽，咳痰。入院后查体：T37.7,呼吸20次/分，神清，精神弱，口唇轻度紫绀，右上肺叩诊稍实，两肺 呼吸音清晰，右上肺呼吸音减低，语音 传导减弱，两肺未闻及罗音，余未见异 常。辅助检查检查 1、血常规：WBC7.4*109/L，N72.6%，L13.6%HG149g/L，PLT210*109/L。2、血气分析：PH7.45，PaO266.5mmHg，PaCO235.2 mmHg 3、胸片：右上肺斑片状阴影（中叶）
