1、颅内钙化CTMRI诊断鉴别诊断一、颅内常见的钙化1、生理性钙化 松果体钙化 脉络膜丛钙化 大脑镰钙化 基底节钙化 小脑齿状核钙化 他部位硬脑膜钙化2.病理性钙化v1）感染性疾病vTORCH综合征v脑囊虫病v脑结核v脑包虫病v脑肺吸虫病病理性钙化v2.代谢疾病和内分泌疾病v甲状旁腺功能低下v假性或加假性甲状旁腺功能低下v继发性甲状旁腺功能亢进v维生素D中毒病理性钙化v3）家族性疾病v结节性硬化v特发性家族性脑血管铁钙沉着症v科克因综合症v神经纤维瘤病v基底细胞痣综合征病理性钙化v4）血管性疾病v颅内动脉瘤v动静脉畸形v脑三叉神经血管瘤病v脑梗死源于神经嵴细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传
2、病。10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。疱疹病毒感染出现钙化可很晚，于3岁后才出现。他部位硬脑膜钙化主要见于侧脑室三角区，出现几率与松果体钙化相近。钙化在CT上呈高密度，CT值超过100HU可以确定钙化。颅内钙化CTMRI诊断鉴别诊断10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。颅内生理性钙化也可以与代谢性疾病和内分泌性疾病引起的颅内钙化表现类似，如果没有临床症状且钙磷代谢和相关内分泌生化检查均正常，可考虑生理性钙化。含铁血黄素沉积常见于陈旧性出血灶。10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。可出现智力低下、癫痫、偏瘫。钙化明显时可压迫周围结构产生相应临床症状。血管流
3、空呈血管条样或圆点状。2）假性或假假性甲状旁腺功能低下颅内钙化CTMRI诊断鉴别诊断定义：是一种先天性、家族性、遗传性疾病。很多疾病可以出现钙化或痊愈后表现为钙化。一般没有临床意义，但通过观察侧脑室三角区钙化的脉络膜丛有无移位及根据移位的方向对脑内等密度占位性病变的发现和定位有帮助。病理性钙化v5）肿瘤性钙化v大脑半球肿瘤v松果体肿瘤v脑膜肿瘤v鞍区肿瘤v桥小脑角区肿瘤v小脑及四脑室区肿瘤病理性钙化v6）其他v外伤后颅内钙化v放射治疗后颅内钙化v脑白质病及其他病变钙化CT表现v钙化在CT上呈高密度，CT值超过100HU可以确定钙化。应与急性出血及胶样囊肿鉴别。根据钙化的形态和分布特点，分析原因
4、将其分为五种情况考虑：小脑幕、鞍隔、岩锥后床突韧带等均可发生钙化，CT扫描呈条形、线状、点状高密度影。钙化在T1WI呈高信号时，应与含脂肪的病变（脂肪瘤）、含黑色素的病变（黑色素瘤）、亚急性出血、富含粘液蛋白的病变级某些顺磁性物质沉积相鉴别，最简单的方法就是进行CT扫描。生化指标示血清钙磷正常。10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。但确定是那种感染往往比较困难。钙化在CT上呈高密度，CT值超过100HU可以确定钙化。3）条形、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血管性病变的特点，包括AVM（动静脉畸形）脑三叉神经血管瘤。根据钙化的形态和分布特点，分析原因将其分为五种情况考虑：钙化在T1WI
5、表现为高信号也不少见，常见于基底节钙化。实际上相当一部分钙化病例，在T1WI表现为等信号，T2WI表现为低信号。病理性钙化可以是颅内病变的一种主要临床表现或伴随征象，也可以是颅内病变转归和痊愈的结果。很多疾病可以出现钙化或痊愈后表现为钙化。含铁血黄素沉积常见于陈旧性出血灶。皮肤牛奶咖啡斑躲在幼年或出生时即可看到，故于儿童期可确诊，但大部分在20岁左右发现皮下肿瘤就诊。II型神经纤维瘤合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、脊旁后根神经鞘瘤，偶见皮肤神经纤维瘤。确诊需结合临床，尤其是生化指标。常表现为多发、散在、结节样钙化；皮肤牛奶咖啡斑躲在幼年或出生时即可看到，故于儿童期可确诊，但大部分在20岁左右
6、发现皮下肿瘤就诊。源于神经嵴细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。根据钙化的形态和分布特点，分析原因将其分为五种情况考虑：主要引起坏死性脑炎，尤其容易侵犯脑室周围白质，坏死灶最终产生局部钙化。钙化MRI表现vMRI上表现比较多变。v理论上来说钙化内缺乏水分，没有H原子，MR检查时不产生信号（低信号/无信号）。v实际上相当一部分钙化病例，在T1WI表现为等信号，T2WI表现为低信号。v钙化在T1WI表现为高信号也不少见，常见于基底节钙化。这可能与钙化中的某些钙盐化合物（如磷酸三钙、氢氧化钙）有关。v在T1WI及T2WI表现为低/无信号时，应与血管流空和含铁血黄素沉积鉴别。v血管流空呈血管
7、条样或圆点状。v含铁血黄素沉积常见于陈旧性出血灶。v区别比较困难时可行CT扫描以鉴别。v钙化在T1WI呈高信号时，应与含脂肪的病变（脂肪瘤）、含黑色素的病变（黑色素瘤）、亚急性出血、富含粘液蛋白的病变级某些顺磁性物质沉积相鉴别，最简单的方法就是进行CT扫描。二、生理性钙化1、松果体钙化v颅内最常见的钙化之一，约占日常病例75%。绝大部分没有临床意义。v但要注意：v是否明显偏离中线：仔细观察有无早期松果体肿瘤，建议MRI检查。v直径超过1.0cm，应怀疑松果体肿瘤。v10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。2、脉络膜丛钙化v主要见于侧脑室三角区，出现几率与松果体钙化相近。呈圆形或不规则
8、形，多数为对称性，少数情况下可以比较大，也可以不对称，不能误认为脉络丛乳头状瘤。v一般没有临床意义，但通过观察侧脑室三角区钙化的脉络膜丛有无移位及根据移位的方向对脑内等密度占位性病变的发现和定位有帮助。3、大脑镰钙化v多呈言大脑镰走形的线状或结节状高密度影，亦比较常见。少数可以多发结节状钙化。v明显的大脑镰钙化在T1WI上有时可见期间有高信号骨髓脂肪存在。4、基底节钙化v40岁以上正常人群中，基底节钙化也很常见，通常双侧比较对称，少数可不对称。以苍白球钙化最常见。可同时见于尾状核和丘脑。v30岁以下出现基底节钙化时，应警惕为病理性钙化，主要为代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫症状货进
9、行有关钙磷代谢和内分泌方面生化检查。但对钙化的结节CT检出率优于MRI，两者互补。钙化明显时可压迫周围结构产生相应临床症状。主要见于长期服用Vit D的婴儿，钙化特点与其他钙化一样，呈双侧对称性分布。在T1WI及T2WI表现为低/无信号时，应与血管流空和含铁血黄素沉积鉴别。诊断需结合临床，本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘，也可有精神症状，生化检查时血清钙升高。很多疾病可以出现钙化或痊愈后表现为钙化。最常见部位为大脑半球、脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，少数位于皮质区。3）条形、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血管性病变的特点，包括AVM（动静脉畸形）脑三叉神经血管
10、瘤。需要结合临床和参考钙化周围病变的影像学表现。外伤后导致颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿后，钙化呈长条形或环状，分布于原血肿部位，结合病史容易诊断。1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化特点；2、特发性家族性脑血管铁钙质沉着症（Fahrs综合征）位于顶、枕皮质区，偶可涉及额叶，比较广泛，钙化呈脑回样、弧带状或者波浪状。II型神经纤维瘤合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、脊旁后根神经鞘瘤，偶见皮肤神经纤维瘤。应在排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化情况下，行家族调查，有助于明确诊断。应与急性出血及胶样囊肿鉴别。部分或者完全血栓形成的动脉瘤，其壁常出现弧形或环形钙化。颅
11、内生理性钙化也可以与代谢性疾病和内分泌性疾病引起的颅内钙化表现类似，如果没有临床症状且钙磷代谢和相关内分泌生化检查均正常，可考虑生理性钙化。皮肤牛奶咖啡斑躲在幼年或出生时即可看到，故于儿童期可确诊，但大部分在20岁左右发现皮下肿瘤就诊。位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。颅内血管畸形主要为毛细血管和静脉畸形，面部与颅内血管病变常位于同侧。生化检查特点：血清钙降低，血清磷升高。5、小脑齿状核钙化v比较少见，其意义同基底节钙化。可为生理性或病理性。6、其他部位硬脑膜钙化v小脑幕、鞍隔、岩锥后床突韧带等均可发生钙化，CT扫描呈条形、线状
12、、点状高密度影。钙化明显时可压迫周围结构产生相应临床症状。三、病理性钙化病理性钙化可以是颅内病变的一种主要临床表现或伴随征象，也可以是颅内病变转归和痊愈的结果。v病理性钙化可以是颅内病变的一种主要临床表现或伴随征象，也可以是颅内病变转归和痊愈的结果。v根据钙化的形态和分布特点，分析原因将其分为五种情况考虑：v1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化特点；除外感染性病变，还应考虑结节性硬化。v2）脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化时代谢性疾病和内分泌疾病颅内钙化的特点。诊断时还要考虑生理性钙化和家族遗传疾病引起的钙化，如Fahrs综合征、恶病质综合征等。v3）条形、脑回样、铁轨样、圆点
13、状钙化是血管性病变的特点，包括AVM（动静脉畸形）脑三叉神经血管瘤。v4）脑肿瘤钙化：绝大多数表现为肿瘤内部分钙化，其特点为在异常密度或信号的肿瘤背景下游各种形态、程度和范围的钙化存在。少数肿瘤可完全钙化，如脑膜瘤。v5）其他没有特点的钙化。需要结合临床和参考钙化周围病变的影像学表现。1、感染性疾病v很多疾病可以出现钙化或痊愈后表现为钙化。常表现为多发、散在、结节样钙化；但确定是那种感染往往比较困难。1）TORCH综合征v实际上是病毒或原虫感染脑组织引起的脑炎，主要发生于胚胎期或分娩过程中，故又称先天性宫内感染或先天性TORCH感染。包括弓形体原虫、风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒，以疱疹病毒最
14、为常见。v主要引起坏死性脑炎，尤其容易侵犯脑室周围白质，坏死灶最终产生局部钙化。v表现为智力发育障碍、脑积水或癫痫发作。v巨细胞病毒感染引起的钙化常位于脑室周围，可引起胎儿脑发育畸形，如巨脑回畸形、多小脑回畸形、无脑回畸形。v弓形体原虫感染引起的钙化常靠外围，可散在分布于脑实质，往往引起中脑导水管狭窄。v疱疹病毒感染出现钙化可很晚，于3岁后才出现。v弓形体原虫、风疹及巨细胞病毒感染可同时累及其他系统，如视网膜。vTORCH感染也可累及脑血管，引起脑血管炎症级内皮增生，导致血管闭塞引起脑梗死，脑软化灶、脑穿通畸形囊肿等。其他表现包括脑小畸形、普遍性脑萎缩脑白质髓鞘形成不良等。位于室管膜下的病灶常
15、发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。脑囊虫病慢性期，囊虫死亡以后，囊液逐渐被吸收，囊虫被机化，最后出现钙化。是否明显偏离中线：仔细观察有无早期松果体肿瘤，建议MRI检查。2、特发性家族性脑血管铁钙质沉着症（Fahrs综合征）颅内最常见的钙化之一，约占日常病例75%。钙化在CT上呈高密度，CT值超过100HU可以确定钙化。在T1WI及T2WI表现为低/无信号时，应与血管流空和含铁血黄素沉积鉴别。一般没有临床意义，但通过观察侧脑室三角区钙化的脉络膜丛有无移位及根据移位的方向对脑内等密度占位性病变的发现和定位有帮助。3）条形、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血
16、管性病变的特点，包括AVM（动静脉畸形）脑三叉神经血管瘤。源于神经嵴细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。钙化在CT上呈高密度，CT值超过100HU可以确定钙化。代谢性疾病和内分泌性疾病位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。3）继发性甲状旁腺功能亢进位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。主要见于长期服用Vit D的婴儿，钙化特点与其他钙化一样，呈双侧对称性分布。脑内钙化与甲状旁腺功能低下者相似，诊断主要依靠临床及生化指标。6、其他部位硬脑膜钙化生化指标示血清钙磷正
17、常。多数分布于周围神经远端，大小不一，I型常合并胶质瘤，尤其是视交叉胶质瘤。颜面部病变为毛细血管瘤，出生时就存在，一般为单侧，少数为双侧，分布于三叉神经眼支支配区域，在面部中线的界限清楚。外伤后导致颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿后，钙化呈长条形或环状，分布于原血肿部位，结合病史容易诊断。2）脑囊虫病v脑囊虫病慢性期，囊虫死亡以后，囊液逐渐被吸收，囊虫被机化，最后出现钙化。v钙化特点：多发、散在结节样钙化。钙化病灶通常较小、较圆、大小较均匀，少者单发或仅数个，多者可弥漫性分布于全部脑实质。3）脑结核病v结核性脑膜炎患者后期，约半数在靠近颅底部、鞍区附近出现散在钙化斑点，区别于其他细菌性脑膜
18、炎。v脑内结核瘤早期，中心干酪性坏死区可出现点状钙化影，增强扫描时呈环形强化，再加上中心点状高密度钙化，构成典型结核瘤的靶样征。v晚期整个结核球可出现钙化，成结节状，也可部分出现钙化，呈断续之环状或破碎蛋壳状。硬脑膜广泛钙化，如大脑镰、小脑幕等，基底节区及其他脑实质内也可出现钙化，常比较对称。2、特发性家族性脑血管铁钙质沉着症（Fahrs综合征）10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。明显的大脑镰钙化在T1WI上有时可见期间有高信号骨髓脂肪存在。MRI检查时皮质内可能有未钙化的错构瘤结节存在。CT检查是诊断本病的最好方法。颅内钙化CTMRI诊断鉴别诊断主要见于侧脑室三角区，出现几率与
19、松果体钙化相近。诊断时还要考虑生理性钙化和家族遗传疾病引起的钙化，如Fahrs综合征、恶病质综合征等。1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化特点；CT检查是诊断本病的最好方法。II型神经纤维瘤合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、脊旁后根神经鞘瘤，偶见皮肤神经纤维瘤。颜面部病变为毛细血管瘤，出生时就存在，一般为单侧，少数为双侧，分布于三叉神经眼支支配区域，在面部中线的界限清楚。10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。部分病例有家族史，故认为与遗传因素有关，临床变现无特征性。病理性钙化可以是颅内病变的一种主要临床表现或伴随征象，也可以是颅内病变转归和痊愈的结果。晚期整个结核
20、球可出现钙化，成结节状，也可部分出现钙化，呈断续之环状或破碎蛋壳状。含铁血黄素沉积常见于陈旧性出血灶。MRI检查，多数表现为T1WI和T2WI均呈低信号，少数呈高信号，可能由于蛋白质或粘多糖和铁、钙结合后沉积到基底节所致。MRI对发现脑白质内胶质增生和脱髓鞘改变由于CT，在T2WI呈高信号。多数分布于周围神经远端，大小不一，I型常合并胶质瘤，尤其是视交叉胶质瘤。应在排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化情况下，行家族调查，有助于明确诊断。4）脑包虫病v以脑实质内形成巨大囊肿为特征，囊壁可出现壳状钙化，完整或不完整，或囊壁出现结节样钙化。v囊壁钙化的出现，有助于与囊壁无钙化的颅内囊性病变区
21、别，如神经上皮囊肿，蛛网膜囊肿。2.代谢性疾病和内分泌性疾病特点：v双侧、片状、弥漫性分布。v确定是哪一种代谢性和内分泌性疾病，需要临床有关生化检查确定。v颅内生理性钙化也可以与代谢性疾病和内分泌性疾病引起的颅内钙化表现类似，如果没有临床症状且钙磷代谢和相关内分泌生化检查均正常，可考虑生理性钙化。1）甲状旁腺功能低下v病因：绝大多数甲状旁腺功能低下继发于甲状腺或甲状旁腺手术以后，少数为特发性。特发性甲状旁腺功能低下可为家族性或散发性，原因不明，可能为自身免疫疾病有关。可单独发生或合并其他免疫性疾病。v临床症状：与低血钙有关，表现为慢性手足搐搦、癫痫发作，注意力不集中、记忆和定向障碍，白内障、皮
22、肤粗糙、指甲营养不良及椎体外系运动障碍。v生化检查特点：血清钙降低，血清磷升高。钙化特点：v弥漫性分布于双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮层下级皮髓质交界区，两侧较对称，呈斑片状、条形、月牙状或点状钙化。确诊需结合临床，尤其是生化指标。2）假性或假假性甲状旁腺功能低下v定义：v组织对甲状旁腺激素无反应，导致低血钙症，称假性甲状旁腺功能低下，生化检查示血钙降低。v假假性甲状旁腺功能低下外表与假性甲状旁腺功能低下一样，但肾小球与骨骼对甲状旁腺激素有反应。生化指标示血清钙磷正常。特点：v好发于儿童级青少年。v脑内钙化与甲状旁腺功能低下者相似，诊断主要依靠临床及生化指标。3）继发性甲状旁腺功能
23、亢进v硬脑膜广泛钙化，如大脑镰、小脑幕等，基底节区及其他脑实质内也可出现钙化，常比较对称。v诊断需结合临床，本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘，也可有精神症状，生化检查时血清钙升高。II型神经纤维瘤合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、脊旁后根神经鞘瘤，偶见皮肤神经纤维瘤。实际上是病毒或原虫感染脑组织引起的脑炎，主要发生于胚胎期或分娩过程中，故又称先天性宫内感染或先天性TORCH感染。假假性甲状旁腺功能低下外表与假性甲状旁腺功能低下一样，但肾小球与骨骼对甲状旁腺激素有反应。其他表现包括脑小畸形、普遍性脑萎缩脑白质髓鞘形成不良等。双侧、片状、弥漫性分布。临床表现：以皮脂腺瘤、癫痫
24、和智力低下三联征为特征。根据钙化的形态和分布特点，分析原因将其分为五种情况考虑：钙化明显时可压迫周围结构产生相应临床症状。根据钙化的形态和分布特点，分析原因将其分为五种情况考虑：以累及全身各个器官，脑部最易受累，而其他器官受累可有可无。钙化在T1WI呈高信号时，应与含脂肪的病变（脂肪瘤）、含黑色素的病变（黑色素瘤）、亚急性出血、富含粘液蛋白的病变级某些顺磁性物质沉积相鉴别，最简单的方法就是进行CT扫描。诊断需结合临床，本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘，也可有精神症状，生化检查时血清钙升高。外伤后导致颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿后，钙化呈长条形或环状，分布于原血肿部
25、位，结合病史容易诊断。含铁血黄素沉积常见于陈旧性出血灶。异常血管在T1WI级T2WI均呈流空低信号，也可因血栓形成而成搞信号。皮肤牛奶咖啡斑躲在幼年或出生时即可看到，故于儿童期可确诊，但大部分在20岁左右发现皮下肿瘤就诊。除外感染性病变，还应考虑结节性硬化。钙化明显时可压迫周围结构产生相应临床症状。CT检查：双侧基底节区及其他部位钙化，颅骨及脑膜增厚，脑室系统和脑沟扩大，白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状，CT扫描呈低密度，MRI T2WI呈高信号。常表现为多发、散在、结节样钙化；10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。为罕见的常染色体隐形遗传性疾病。4）维生素D中毒v主要见于长期服用Vit
26、 D的婴儿，钙化特点与其他钙化一样，呈双侧对称性分布。3.家族性疾病家族性疾病1.结节性硬化v定义：是一种先天性、家族性、遗传性疾病。v临床表现：以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联征为特征。v病理特点为错构瘤。以累及全身各个器官，脑部最易受累，而其他器官受累可有可无。v最常见部位为大脑半球、脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，少数位于皮质区。v位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。v发病年龄：2岁后出现室管膜下多发结节状钙化为其临床特征。v未钙化的结节在CT上呈等或高密度，MRI检查优于CT，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈搞
27、信号。但对钙化的结节CT检出率优于MRI，两者互补。鉴别诊断v主要与TORCH（先天宫内感染）相鉴别。相同点不同点智力障碍，脑实质内多发散在结节样钙化，均位于侧脑室周围室管膜下。结节性硬化同时有皮肤皮脂腺瘤存在，或者其他部位同时有肿瘤存在。MRI检查时皮质内可能有未钙化的错构瘤结节存在。鉴别诊断v约10%-15%的结节性硬化患者，室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤，CT、MRI检查时表现为侧脑室肿瘤，需与侧脑室内其他肿瘤鉴别。2、特发性家族性脑血管铁钙质沉着症（Fahrs综合征）v临床非常少见。部分病例有家族史，故认为与遗传因素有关，临床变现无特征性。v病理学上以双侧基底节区铁钙质
28、沉积为特征。也可发生于丘脑、小脑齿状核和皮质下区。又称颅颜面部血管瘤和软脑膜血管瘤、Sturge-Webers综合征。异常血管在T1WI级T2WI均呈流空低信号，也可因血栓形成而成搞信号。钙化明显时可压迫周围结构产生相应临床症状。10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。假假性甲状旁腺功能低下外表与假性甲状旁腺功能低下一样，但肾小球与骨骼对甲状旁腺激素有反应。颅内血管畸形主要为毛细血管和静脉畸形，面部与颅内血管病变常位于同侧。1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化特点；病理性钙化可以是颅内病变的一种主要临床表现或伴随征象，也可以是颅内病变转归和痊愈的结果。诊断需结合临床
29、，本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘，也可有精神症状，生化检查时血清钙升高。神经系统症状包括神经性耳聋、视神经萎缩、白内障、小脑共济失调、运动性周围神经病等。II型神经纤维瘤合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、脊旁后根神经鞘瘤，偶见皮肤神经纤维瘤。2、特发性家族性脑血管铁钙质沉着症（Fahrs综合征）钙化在CT上呈高密度，CT值超过100HU可以确定钙化。CT检查是诊断本病的最好方法。钙化在T1WI呈高信号时，应与含脂肪的病变（脂肪瘤）、含黑色素的病变（黑色素瘤）、亚急性出血、富含粘液蛋白的病变级某些顺磁性物质沉积相鉴别，最简单的方法就是进行CT扫描。钙化在T1WI呈高信号时
30、，应与含脂肪的病变（脂肪瘤）、含黑色素的病变（黑色素瘤）、亚急性出血、富含粘液蛋白的病变级某些顺磁性物质沉积相鉴别，最简单的方法就是进行CT扫描。位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。除外感染性病变，还应考虑结节性硬化。4）脑肿瘤钙化：绝大多数表现为肿瘤内部分钙化，其特点为在异常密度或信号的肿瘤背景下游各种形态、程度和范围的钙化存在。应与急性出血及胶样囊肿鉴别。脉络膜丛钙化部分或者完全血栓形成的动脉瘤，其壁常出现弧形或环形钙化。vCT检查是诊断本病的最好方法。表现为双侧基底节区对称性钙化，呈均质较高密度，轻者钙化仅局限于苍白球、尾状
31、核、壳核和丘脑，严重者大脑半球皮层下、小脑齿状核和脑回呈弥漫性广泛性钙化。vMRI检查，多数表现为T1WI和T2WI均呈低信号，少数呈高信号，可能由于蛋白质或粘多糖和铁、钙结合后沉积到基底节所致。鉴别诊断v应在排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化情况下，行家族调查，有助于明确诊断。3.科克因综合征v又称纹状体小脑钙化伴白质营养不良-侏儒-视网膜变性-耳聋综合征、20-三体综合征、早老样综合征。为罕见的常染色体隐形遗传性疾病。v病理：除脑白质脱髓鞘外，皮层、基底节及小脑有钙铁沉积，几乎所有少突胶质细胞消失，白质萎缩伴有斑点状脱髓鞘。v临床表现：出生时正常，以后出现智力障碍、面部表现异常，
32、皮肤感光过敏、驼背和大手大脚侏儒。神经系统症状包括神经性耳聋、视神经萎缩、白内障、小脑共济失调、运动性周围神经病等。长20-30岁死亡。影像学表现vCT检查：双侧基底节区及其他部位钙化，颅骨及脑膜增厚，脑室系统和脑沟扩大，白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状，CT扫描呈低密度，MRI T2WI呈高信号。4.神经纤维瘤病v源于神经嵴细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。v分型：I型，为第17对染色体异常；II型：为第22对染色体异常。I型占绝大多数。临床特点v皮肤牛奶咖啡斑躲在幼年或出生时即可看到，故于儿童期可确诊，但大部分在20岁左右发现皮下肿瘤就诊。v多数有家族遗传史，少数为散发。v多数分布于
33、周围神经远端，大小不一，I型常合并胶质瘤，尤其是视交叉胶质瘤。II型神经纤维瘤合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、脊旁后根神经鞘瘤，偶见皮肤神经纤维瘤。v根据神经纤维瘤多发级皮肤色斑特点，诊断不难。v钙化特点：大脑半球级小脑半球表面可出现钙化。少数情况下，室管膜下及基底节区亦可发生钙化。2）假性或假假性甲状旁腺功能低下是否明显偏离中线：仔细观察有无早期松果体肿瘤，建议MRI检查。30岁以下出现基底节钙化时，应警惕为病理性钙化，主要为代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫症状货进行有关钙磷代谢和内分泌方面生化检查。MRI检查，多数表现为T1WI和T2WI均呈低信号，少数呈高信号，可能由于蛋白
34、质或粘多糖和铁、钙结合后沉积到基底节所致。钙化在T1WI呈高信号时，应与含脂肪的病变（脂肪瘤）、含黑色素的病变（黑色素瘤）、亚急性出血、富含粘液蛋白的病变级某些顺磁性物质沉积相鉴别，最简单的方法就是进行CT扫描。部分或者完全血栓形成的动脉瘤，其壁常出现弧形或环形钙化。CT检查是诊断本病的最好方法。颅内最常见的钙化之一，约占日常病例75%。脑囊虫病慢性期，囊虫死亡以后，囊液逐渐被吸收，囊虫被机化，最后出现钙化。表现为智力发育障碍、脑积水或癫痫发作。病理学上以双侧基底节区铁钙质沉积为特征。包括弓形体原虫、风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒，以疱疹病毒最为常见。异常血管在T1WI级T2WI均呈流空低信号
35、，也可因血栓形成而成搞信号。又称颅颜面部血管瘤和软脑膜血管瘤、Sturge-Webers综合征。位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部分为钙化的混合病灶。颅内生理性钙化也可以与代谢性疾病和内分泌性疾病引起的颅内钙化表现类似，如果没有临床症状且钙磷代谢和相关内分泌生化检查均正常，可考虑生理性钙化。多数分布于周围神经远端，大小不一，I型常合并胶质瘤，尤其是视交叉胶质瘤。病理学上以双侧基底节区铁钙质沉积为特征。除外感染性病变，还应考虑结节性硬化。分型：I型，为第17对染色体异常；位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽然也可发生钙化，但多数为部分钙化部
36、分为钙化的混合病灶。TORCH感染也可累及脑血管，引起脑血管炎症级内皮增生，导致血管闭塞引起脑梗死，脑软化灶、脑穿通畸形囊肿等。5.基底细胞痣综合征（Gorlins综合征）v基底细胞痣颅内钙化常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质。v面部及躯干步皮肤痣，有癌变倾向。v额部隆起，面容特殊。v齿源性下颌骨囊肿。v手掌、足底角化不良，表现为数毫米直径的红斑样、点状凹陷区。v脊柱侧弯后突、肋骨分叉或发育不良、第四掌骨短小等发育异常。4.外伤后颅内钙化v外伤后导致颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿后，钙化呈长条形或环状，分布于原血肿部位，结合病史容易诊断。5.血管性钙化1.颅内动脉瘤v部分或者完全血
37、栓形成的动脉瘤，其壁常出现弧形或环形钙化。是CT平扫时确定诊断的重要依据。有时，动脉瘤内血栓形成部分也可出现小点状或小片状钙化。2.动静脉畸形（AVM）vAVM发生钙化叫为常见，主要与血栓形成及反复出血有关，钙化可呈小点状或不规则小片状，也可呈团块状或许多血管条形钙化，后者出现时CT平扫即可确定诊断。3.脑三叉血管瘤病v又称颅颜面部血管瘤和软脑膜血管瘤、Sturge-Webers综合征。v绝大多数为散发，无性别差异，病因不明，有人认为属遗传或染色体畸变所致。v包括沿三叉神经眼支分布的颜面部葡萄酒色血管痣及软脑膜或脑实质内血管畸形。v颜面部病变为毛细血管瘤，出生时就存在，一般为单侧，少数为双侧，
38、分布于三叉神经眼支支配区域，在面部中线的界限清楚。血管瘤略高于皮肤。v颅内v颅内血管畸形主要为毛细血管和静脉畸形，面部与颅内血管病变常位于同侧。v可出现智力低下、癫痫、偏瘫。CT表现v平扫可见脑三叉神经血管瘤病以颅内钙化为主要表现。位于顶、枕皮质区，偶可涉及额叶，比较广泛，钙化呈脑回样、弧带状或者波浪状。v同时可伴有大脑半球或者局部脑萎缩。v增强CT扫描时病变区域或周围显示异常强化血管，表现为脑回样强化。绝大部分没有临床意义。明显的大脑镰钙化在T1WI上有时可见期间有高信号骨髓脂肪存在。以累及全身各个器官，脑部最易受累，而其他器官受累可有可无。含铁血黄素沉积常见于陈旧性出血灶。2、特发性家族性
39、脑血管铁钙质沉着症（Fahrs综合征）生化指标示血清钙磷正常。生化指标示血清钙磷正常。1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化特点；病理性钙化可以是颅内病变的一种主要临床表现或伴随征象，也可以是颅内病变转归和痊愈的结果。但对钙化的结节CT检出率优于MRI，两者互补。10岁以下儿童出现松果体钙化，应警惕松果体区肿瘤。颅内最常见的钙化之一，约占日常病例75%。定义：是一种先天性、家族性、遗传性疾病。部分或者完全血栓形成的动脉瘤，其壁常出现弧形或环形钙化。病理学上以双侧基底节区铁钙质沉积为特征。诊断需结合临床，本病主要表现有无力、易疲乏、肾绞痛、腹痛、关节痛、便秘，也可有精神症状，生化
40、检查时血清钙升高。应在排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化情况下，行家族调查，有助于明确诊断。主要见于长期服用Vit D的婴儿，钙化特点与其他钙化一样，呈双侧对称性分布。定义：是一种先天性、家族性、遗传性疾病。皮肤牛奶咖啡斑躲在幼年或出生时即可看到，故于儿童期可确诊，但大部分在20岁左右发现皮下肿瘤就诊。颅内钙化CTMRI诊断鉴别诊断发病年龄：2岁后出现室管膜下多发结节状钙化为其临床特征。MRI表现：v异常血管在T1WI级T2WI均呈流空低信号，也可因血栓形成而成搞信号。钙化在T1WI及T2WI均呈低信号。MRI对发现脑白质内胶质增生和脱髓鞘改变由于CT，在T2WI呈高信号。4.脑梗死后钙化v较少见，可能与原梗死区合并出血、动脉硬化或血管炎有关，钙化可呈点状、小片状或不规则状。谢谢观看！
