1、小儿先天性肾积水小儿先天性肾积水新进展新进展1肾积水，许多年轻准爸爸妈妈的苦恼，怀孕体检肾盂扩张积水，怎么办？孕期发现重度肾积水孩子要保吗？孕期体检发现产前畸形50%以上和肾有关，其中大部分是肾积水。临床年轻医生的烦恼：超声波体检小孩肾盂扩张分离，紧张的家长问，碍不碍事？要不要手术？2 先天性肾盂输尿管连接部梗阻性积水(UPJO)是小儿泌尿生殖系中常见的畸形，随着产前超声检查的普及和胎儿外科的发展,近年来其发病率有明显上升趋势，其病因至今仍不十分清楚,但诊治水平有明显提高,疗效满意。3.发病率1/600-1/800，约占产前缺陷50%，妊娠发病率从0.02%上升到1%。病理及生理：1岁肾盂容量
2、1-1.5ml,5岁以内，约为1ml/岁，5岁以上5-7ml。肾盂积水约50%合并其他泌尿系畸形，主要为对侧肾脏。4 二、病因二、病因 1、肾盂、输尿管连接部狭窄 为最常见的原因。肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；肾盂、输尿管连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离，不能传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传递，产生肾积水。5 2、肾盂、输尿管连接处瓣膜、肾盂、输尿管连接处瓣膜 形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。3、迷走血管压迫、迷走血管压迫 这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下极的血循，使输尿管跨过而受压造成梗阻。6 4、高位
3、输尿管、高位输尿管 在正常情况下输尿管起始部连接肾盂的最低位形成漏斗状，有利于尿液引流，若输尿管起始部偏高则造成拆角或活瓣样作用。5、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。7 三、临床表现三、临床表现 轻度肾积水多无症状，中重度肾积水可出现腰部疼痛，小儿多数以腹部肿块就诊。1、腹部包块、腹部包块 在大多数病例中为首要的早期症状。最易被家长发现和引起重视。肾积水包块的特征：可时大时小，甚至完全消失。2、腰部疼痛、腰部疼痛 由于肾脏扩大，包膜被牵拉，往往为钝痛，位置不固定。3、尿路感染、尿路感染 表现为脓尿和膀胱激惹征(尿频、尿痛、尿急)，严重时可出现全身症状，高热、寒战、败血
4、症等。8 4、血尿、血尿 由于肾盂压力升高，肾盏扩张、髓质血管拉长断裂所致。局部损伤或并发结石也可产生血尿。5、胃、肠道功能紊乱、胃、肠道功能紊乱 由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致。主要表现为食欲不振、发作性恶心、呕吐等。6、高血压、高血压 肾积水影响肾血流量、肾素分泌增加使，而产生高血压。7、尿毒症、尿毒症 双侧肾积水或孤立肾积水晚期，若不及时治疗，肾功能严重破坏，甚至出现急性或慢性尿毒症，产生肾性佝偻病、发育生长缓慢。9 四、辅助检查四、辅助检查1、B超检查超检查 简单、安全、无损伤、可反复进行。B超既可以判断包快的性质(囊性或实质性)，又可判断包快的位置和大小。是肾积
5、水首选的筛查方法。IVP(IVU)可以了解患侧肾盂、肾盏扩张的情况；患侧肾功能，据显影时间判断，正常肾一般35分钟即显影，显影时间长、造影剂淡说明肾积水重、功能差；对侧肾功能；可显示梗阻部位。对轻-中度肾积水的诊断具有价值。10磁共振水成像磁共振水成像(MRU)是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、不是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。和碘过敏者。缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。核素肾图核素肾图(SPECT)为为MRU检查不足的补充。检查不足的补充。利用单位时
6、间达到肾脏的标记物来估计肾脏的利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。11CTU 是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料供尿路形态学资料,了解梗阻部位了解梗阻部位,可根据患肾有无可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判
7、断肾功能功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。依据。64层螺旋层螺旋CT的出现的出现,已成为一种新的非侵已成为一种新的非侵入性的检查方法。入性的检查方法。12 2、CT检查检查 CT扫描可以确定包块的具体解剖位置、范围、形态、大小及性质：13 腹部CT强化：左肾盂明显扩张，呈球样扩张，肾盂与输尿管交界处以下中上段输尿管排泄期未见显影，双肾上腺，右肾大小、形态及密度未见异常，腹膜后未见肿大淋巴结。提示：左肾积水，左肾盂与输尿管交界处狭窄不除外。141516 六、治疗六、治疗 治疗原则治疗原则 解除梗阻尽可能保留患肾，行肾盂成解除梗阻尽可能保留患肾
8、，行肾盂成形术。形术。手术时间的选择：手术时间的选择：(1)暂观察、定期复查暂观察、定期复查 对没有症状的轻度肾积对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。水可暂不手术，严密观察、定期复查。(2)尽早手术尽早手术 凡是中度以上的肾积水或观察病凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期复查发现肾积水加重，并发感染、结石例经定期复查发现肾积水加重，并发感染、结石者均应尽早手术治疗。者均应尽早手术治疗。对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染，路感染，B超和影像学检查提示为轻度肾积水或超和影像学检查提示为轻度肾积水或有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎
9、性息肉，应有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎性息肉，应尽快手术。尽快手术。17新生儿肾积水的治疗妊娠发现肾积水，应该在生后1-3周复查。新生儿单侧肾积水是良性疾病，而真性交接部梗阻引起肾积水小于15%。新生儿肾积水有自行改善，肾积水不继续加重，肾功能不继续受损，绝大多数不需要手术。80%肾积水不会继续加重 18多于新生儿肾积水，首先要确定是否有梗阻。超声波和利尿性肾图随访如果分肾功能大于40%或者逐渐改善，超声波肾积水无进行性加重。新生儿双侧肾积水也存在自行改善的可能性，大多数患儿只需保守治疗。Minu bajpai等16例双侧中重度新生儿肾积水进行随访，证实对新生儿双侧患儿保守是安全的，78%
10、肾积水有改善，10%无变化，仅12%肾积水加重或有症状需要手术。19国内外对于新生儿肾积水手术时机观点相同，Dhillon推荐3月，有人推荐6月，还有1岁，但一致原则是避免进行性肾功能损害或积水加重 一般来讲，生后3-6月，肾盂前后径小于20mm,很少出现肾损害，肾盂前后径小于30mm，肾功能损害小于60%，当肾盂前后径大于50mm，损害可达100%。20新生儿期超声诊断标准新生儿期超声诊断标准美国小儿泌尿学会确定了一种简单、标准化的分美国小儿泌尿学会确定了一种简单、标准化的分度方法度方法,分为四级：分为四级：1级：肾盂轻度分离；级：肾盂轻度分离；2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；级：除
11、肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；3级：所有肾盏均扩张；级：所有肾盏均扩张；4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。21新生儿肾积水新生儿肾积水 手术时间及必要性仍存在争论，手术时间及必要性仍存在争论，近年来我科采取的方法为：产前诊断的胎儿肾积近年来我科采取的方法为：产前诊断的胎儿肾积水出生后水出生后710d应做超声检查，出生后仍有明显应做超声检查，出生后仍有明显积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措施。施。对于肾盂直径较大、积水程度严重对于肾盂直径较大、积水程度严重(34级级)、相、相对肾功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术对肾
12、功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术。而对于肾积水程度较轻，一般。而对于肾积水程度较轻，一般23月复查一次月复查一次超声波，在随访过程中积水无加重者，则不急于超声波，在随访过程中积水无加重者，则不急于手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。22治疗离断性肾盂成形术是较理想的术式离断性肾盂成形术是较理想的术式,被誉为被誉为治疗治疗PUJO的的“金标准金标准”。开放性手术开放性手术 腹腔镜手术腹腔镜手术 微创开放手术微创开放手术 23开放手术开放手术 方法简单、直接、吻合准确，疗效肯定方法简单、直接、吻合准确，疗效肯定。切口的选择：切口的选择：传统腰部斜切口传
13、统腰部斜切口 适用于大龄儿童和肥胖适用于大龄儿童和肥胖儿；儿；腰腹部横切口腰腹部横切口 适用于适用于3岁以下婴幼儿为宜；岁以下婴幼儿为宜；腰背部小切口腰背部小切口 适用于小龄儿肾外型肾盂者。适用于小龄儿肾外型肾盂者。手术方法：手术方法：切除病变后将残留肾盂低位与输尿管斜吻切除病变后将残留肾盂低位与输尿管斜吻合，术中合，术中 应尽量切除扩张的肾盂，以免影响手术效果。应尽量切除扩张的肾盂，以免影响手术效果。引流选择：引流选择：传统的置肾盂造瘘和支架管，同时放置肾传统的置肾盂造瘘和支架管，同时放置肾周引流；周引流；置双置双J管同时置肾周引流；管同时置肾周引流；仅放置肾周引流。仅放置肾周引流。24腹腔
14、镜手术:是治疗是治疗PUJO的微创外科新技术，与开放手术相比的微创外科新技术，与开放手术相比,它具有创伤小和术后恢复快等优点，但腔镜手术既要有腹它具有创伤小和术后恢复快等优点，但腔镜手术既要有腹腔镜的设备，要熟练的腔镜技术，技术操作较复杂，尤其腔镜的设备，要熟练的腔镜技术，技术操作较复杂，尤其是重度肾积水处理较困难是重度肾积水处理较困难(学习曲线学习曲线)、另外其手术效果需、另外其手术效果需长期随防观察，费用较高，目前仍没有完全普及。多人提长期随防观察，费用较高，目前仍没有完全普及。多人提出腹腔镜在小儿，特别是出腹腔镜在小儿，特别是10岁以下小儿优势不明显，一些岁以下小儿优势不明显，一些学者提
15、出，学者提出，6月以下小儿。禁止使用腹腔镜，同时指出，月以下小儿。禁止使用腹腔镜，同时指出，婴幼儿腹腔镜肾盂成形术，需要更多前瞻性研究。婴幼儿腹腔镜肾盂成形术，需要更多前瞻性研究。25微创小切口开放手术2006年，美国丹佛儿童医院的Jobk Chacko等报道了74例采用微创小切口治疗UPJO所致肾盂积水的患儿。5岁以下采用1.5-3.0cm切口治疗肾积水。2009年，在四川全国小儿泌尿外科会议上，我们报道了我们采用的微创小切口术式，切口1.5-3cm。26272829303132333435CommandBu预后单侧肾积水预后良好，如在婴儿期手术对侧肾还没有产生单侧肾积水预后良好，如在婴儿期
16、手术对侧肾还没有产生代偿性肥大前，解除梗阻后只要肾发育正常，患肾能获得代偿性肥大前，解除梗阻后只要肾发育正常，患肾能获得良好的功能和形态的恢复，如果手术对侧肾已代偿性肥大良好的功能和形态的恢复，如果手术对侧肾已代偿性肥大，一般只能保存患肾原有的肾功能。，一般只能保存患肾原有的肾功能。孤立肾或双侧肾积水孤立肾或双侧肾积水 如在如在2岁前手术，多数病例肾功能岁前手术，多数病例肾功能可恢复到正常水平，而双侧重度肾积水的大龄儿童在成年可恢复到正常水平，而双侧重度肾积水的大龄儿童在成年后可出现肾功能衰竭。后可出现肾功能衰竭。36疗效判定肾积水术后经定期肾积水术后经定期B超及影像学检查显示肾体积超及影像学检查显示肾体积较术前变小、积水量减少，无腰腹部疼痛，无尿较术前变小、积水量减少，无腰腹部疼痛，无尿路感染等症状即达到治疗目的。路感染等症状即达到治疗目的。大部分病例术后大部分病例术后B超检查仍提示有积水存在，超检查仍提示有积水存在，不应视为手术失败。不应视为手术失败。37术前CT：左肾重度积水 术后CT:双肾积水明显减轻，右肾轻度积水 左肾实质接近对侧3839
