1、急性小脑性共济失调病因病因l病因尚不完全清楚。可能是病毒或细菌直接侵袭神经导致的变态反应。l急性小脑共济失调见于各年龄小儿，以14岁最为多见，无性别差异，约80%病例在共济失调发生前13周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状等。2急性小脑性共济失调病因病因l有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。l还有少数病例先有共济失调，1020天后出现发疹性疾病。3急性小脑性共济失调病因病因l一.病毒感染:约占50%，如水痘、肠道病毒(埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒)、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒等感染。4急性小脑性共济失调临床表现临床表现l起病急，病情多在
2、12天内达高峰，多以躯干共济失调开始，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重者不能站立，不能行走，甚至不能独坐，不能竖头。四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻试验不稳，辨距不良等，头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。6急性小脑性共济失调临床表现临床表现l50%有眼球运动异常：如眼球震颤，眼球阵挛（眼球向各方向运动均持续发生快速而不规则的跳动）。l语言障碍：约半数患者有不同类型的语言障碍，3岁以下小儿表现为词汇量减少或者完全丧失。3岁以上的小儿主要表现为吐字不清，口吃等。l可见四肢肌张力减低，腱反射减低或亢进。7急性小脑性共济失调临床表现临床表现l颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感觉功能正常
3、。l其他症状：极少数患者有发热、头疼、恶心、呕吐、眩晕、惊厥等。l步行障碍、不随意运动、眼球的异常运动是本病的三大主症。8急性小脑性共济失调辅助检查辅助检查l脑脊液:大多数正常，1/4病例可见轻度细胞增多，病程后期个别可见蛋白升高，如细胞或蛋白明显升高应考虑其他疾病。9急性小脑性共济失调辅助检查辅助检查l毒物检测：对有可疑中毒者可进行血、尿或其他分泌物的毒物检测。例如铅、铊等重金属浓度分析等。对有抗癫痫药物服用史者应特别注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等。10急性小脑性共济失调辅助检查辅助检查l神经影像学检查：常选用CT或MRI以排除后颅凹病变，特别是脑干、小脑或第四脑室肿
4、瘤，由于后颅凹一般认为是CT检查的“盲区”，MRI的检查日益增多。11急性小脑性共济失调诊断诊断l当小儿在感冒、腹泻，特别是水痘等感染之后，很快出现步态不稳，头、躯干、四肢出现粗大震颤，眼球异常运动，言语功能障碍等现象时应首先考虑为急性小脑失调症（急性小脑炎）的可能。12急性小脑性共济失调诊断诊断主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：l1、前驱感染史。l2、急性发病。l3、主要表现为急性小脑性共济失调。l4、除外其他神经系统疾患。13急性小脑性共济失调鉴别诊断鉴别诊断l造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾病：l一.神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等，脑脊液病原学检查可确诊。l二
5、.药物中毒：见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量引起的共济失调，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。14急性小脑性共济失调鉴别诊断鉴别诊断l3.先天性代谢异常：如高氨血症、色胺酸转运异常等引起的共济失调多反复发作，可根据家族史、代谢特点、智力低下等进行鉴别。l4.后颅凹占位性病变：如肿瘤、脓肿、血肿等情况时，临床上可表现为颅内压增高及小脑症状，根据影像学检查可明确诊断。15急性小脑性共济失调鉴别诊断鉴别诊断l5.遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家族史，病程经过等鉴别。l6.感染性多神经根炎或多发性硬化：也可表现为急性或一过性共济失调。l7.小脑变性或小脑发育不全所致共济失调为慢性或进行性，易与本病鉴别。16急性小脑性共济失调治疗治疗l本病缺乏特效治疗。l急性期以加强护理、保证营养和休息为主。应采取适当措施防止共济失调而致意外伤害。对感染后自身免疫紊乱所致者可短期应用肾上腺皮质激素，或大剂量应用免疫球蛋白。17急性小脑性共济失调预后预后l多数病例呈自限性病程。多于起病后1周至半年内完全康复，2/3的病例于2个月内症状全部消失。部分病例症状持续数年，或留有不同程度的后遗症，如躯干或肢体共济失调、言语功能障碍、行为异常等。个别复发患者常遗留智力低下等后遗症。18急性小脑性共济失调19急性小脑性共济失调
