1、FNH影像影像MRICT诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断FNH临床一般情况临床一般情况病因和发病机制病因和发病机制病理及分型病理及分型影像学表现影像学表现鉴别诊断鉴别诊断l肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变）肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变）-居肝脏良性肿瘤的第二位居肝脏良性肿瘤的第二位-仅次于海绵状血管瘤仅次于海绵状血管瘤-以往因为影像学检出率低被认为是少见病以往因为影像学检出率低被认为是少见病l尸检检出率约尸检检出率约0.7%1.2%l男女比例男女比例1:8，好发于中青年女性，好发于中青年女性l一般无明显临床症状一般无明显临床症状l无恶变倾向，无出血并发症无恶变倾向，无出血并发症l不明确不明确l可能
2、与血管畸形或血管损伤有关可能与血管畸形或血管损伤有关l与类固醇激素没有明确关系与类固醇激素没有明确关系l实质型实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗；细胞构成，中央区域供血动脉较粗；l毛细血管扩张型毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细l孤立性孤立性FNH，常为实质型，常为实质型l多发性多发性FNH综合症，是指综合症，是指FNH至少至少2病灶，病灶，同时合并有下列病变中的至少一项同时合并有下列病
3、变中的至少一项 -肝脏海绵状血管瘤肝脏海绵状血管瘤 -动脉结构缺损动脉结构缺损 -中枢神经系统血管畸形中枢神经系统血管畸形 -脑膜瘤或星形细胞瘤脑膜瘤或星形细胞瘤l多发性多发性FNH综合症的综合症的FNH可以是实质型或可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类型的病灶型的病灶l典型典型FNH（80%）的三大特点）的三大特点 -异常的结节结构异常的结节结构 -畸形血管畸形血管 -胆管增生胆管增生l不典型不典型FNH（20%）l不典型不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生管但都有胆管增生l典型FNHl不典
4、型FNHl边界清楚，无包膜边界清楚，无包膜l分叶状外形分叶状外形l实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节多结节l肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润l含有含有Kupffer细胞并具功能细胞并具功能l中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润形血管结构，周围有炎性细胞浸润l周围肝组织一般正常周围肝组织一般正常大量结节大量结节（星号）被（星号）被纤维间隔包纤维间隔包绕绕纤维间隔纤维间隔内见增生胆内见增生胆管（黑箭）管（黑箭）HE、X100粗大的纤维粗大的纤维间隔（星号）间
5、隔（星号）内含厚壁动脉内含厚壁动脉（黑箭）（黑箭）间隔与实质间隔与实质的交界见增生的交界见增生的胆管（弯箭）的胆管（弯箭）实质内见静实质内见静脉（空箭）脉（空箭）CD68染色染色（Kupffer细胞标记物）细胞标记物）示示FNH实质实质的血窦壁上的血窦壁上附有大量附有大量kupffer细细胞（黑箭）胞（黑箭）l组织学表现（不同亚型）组织学表现（不同亚型）-毛细血管扩张型毛细血管扩张型FNH 单层肝细胞板且常有萎缩单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生不同程度胆管增生-增生性及腺瘤样混合型增生性及腺瘤样混合型F
6、NH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替-FNH合并细胞异型性合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的其他区域同典型的FNHMRI CT 超声超声l平扫呈等密度或轻微低密度平扫呈等密度或轻微低密度l动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化 病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶l门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度（或轻微略低（或轻微略低/轻微略高密度）轻微略高密度）l50-60%显示中
7、央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延时强化延时强化平扫动脉期静脉期延迟期l病灶病灶-T1WI：50-60%轻微低信号，轻微低信号，40-50%等信号等信号-T2WI：60-70%轻微高信号，轻微高信号，30-40等信号等信号-动脉期实质部分均匀而显著的强化动脉期实质部分均匀而显著的强化-门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻微略低（或轻微略低/轻微略高信号）轻微略高信号）l中央瘢痕中央瘢痕-T2WI上高信号上高信
8、号（符合率（符合率9%50%不等），不等），T1WI上低上低信号信号-动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化l主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等水肿等l但符合率在但符合率在9%50%不等不等 -与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，在有血栓的机化，在T2WI上可为低信号上可为低信号，和纤，和纤维板层样维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤的致密结缔组织瘢痕及血管
9、瘤中血栓机化的表现一致。）中血栓机化的表现一致。）Case 1中央瘢痕在T2WI上呈稍高信号平扫动脉期门脉期延迟期CASE 2 平扫动脉期门脉期延迟期l富动脉血供病变富动脉血供病变 -肝细胞癌肝细胞癌 -肝细胞腺瘤肝细胞腺瘤 -海绵状血管瘤海绵状血管瘤l具有中央纤维瘢痕的病变具有中央纤维瘢痕的病变 -纤维板层肝细胞癌纤维板层肝细胞癌 -胆管细胞癌胆管细胞癌 -海绵状血管瘤海绵状血管瘤FNH鉴别诊断（富血管原发病灶）鉴别诊断（富血管原发病灶）鉴别要点鉴别要点性别性别肝硬化肝硬化均匀度均匀度强化模式强化模式包膜包膜瘢痕瘢痕出血出血鉴别要点鉴别要点信号信号中央瘢痕中央瘢痕强化模式强化模式FNH鉴别诊
10、断（可有中央瘢痕的病灶）鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）鉴别要点鉴别要点性别性别均匀度均匀度强化模式强化模式包膜包膜瘢痕瘢痕鉴别要点鉴别要点信号信号瘢痕瘢痕强化方式强化方式lFNH -动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号灶呈等或稍低信号 -肝细胞特异期由于肝细胞特异期由于FNH 仍可摄取仍可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为所以表现为高信号或等信高信号或等信号，中央瘢痕表现为号，中央瘢痕表现为低信号低信号lFHCC -动脉期病灶明显均匀或不均匀强化，动脉期病灶明显均匀或不均匀强化，门静脉期及延门静脉期及延迟期造影剂廓清呈
11、低信号（快进快出）迟期造影剂廓清呈低信号（快进快出）-肝细胞特异期肝细胞特异期由于大多数由于大多数HCC 不能选择性地摄取吸不能选择性地摄取吸收收Gd-EOB-DTPA，病灶呈，病灶呈明显低信号明显低信号，中央瘢痕持，中央瘢痕持续续低信号低信号平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟8min延迟10min肝实质期FNH平扫动脉期门脉期肝实质期FHCC THATS ALL THANKS 又名为钆塞酸二钠又名为钆塞酸二钠 是在钆是在钆-喷替酸葡甲胺喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基脂溶性的乙氧基苯甲基(EOB)而形成而形成 不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质
12、，还具不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细胞特异性对比剂的特性有肝细胞特异性对比剂的特性 经胆道和肾脏排泄经胆道和肾脏排泄 Gd-EOB-DTPA 除了具有显著的肝细胞特异除了具有显著的肝细胞特异性对比剂作用外，还具有高胆管排泄率，在了性对比剂作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状况的同时，解肝细胞功能状况的同时，对显示肝内外胆对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅情况等可提供更多信道系统的解剖结构与通畅情况等可提供更多信息息 Gd-EOB-DTPA 肝脏肝脏MRI 增强扫描除增强扫描除了包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟了包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟期，还有肝细胞特异期（肝
13、实质期）期，还有肝细胞特异期（肝实质期）早期动态扫描的基本原则与早期动态扫描的基本原则与Gd 螯合物螯合物类非特异性对比剂相同类非特异性对比剂相同 目前大多数研究提出肝细胞特异期于注目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后射后 20 min 扫描肝实质可达到最大强化扫描肝实质可达到最大强化 Gd-EOB-DTPA肝脏肝脏MRI 增强动态期的强化增强动态期的强化特点与特点与Gd-DTPA 类似，即动脉期病灶明显强类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号低信号 在肝细胞特异期由于在肝细胞特异期由于FNH 仍具有肝细胞的功仍具有肝细胞的功能，可摄取能，可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高，所以表现为高信号或等信号信号或等信号 中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA 而表现为低信号而表现为低信号 由于由于FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可持续达使病灶强化可持续达4 h
