1、儿童先天性气道畸形并不少见以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不够以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气管支气管形态能力提高多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断 儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发育不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性畸形压迫气道
2、及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类 先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%）先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无心脏病者（12.8%:1.31%,75/587：37/2813）回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形,MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术，支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为100/%多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代支气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视 对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记儿童预期
3、寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年人，故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注改用MR检查是最好的解决方案，但肺，气管支气管等结构MR显示不理想人体不同的部位检查的效果差别很大肺，气管支气管等结构MR检查效果最理想气管性支气管（猪）20mA组 50mA组 100mA组 150mA组 100kV组 120kV组 20mA组 50mA组 100mA组150mA组 100kV组 120kV组Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类：肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象肺不发育（pulmonary apla
4、sia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流支气管不发育-发育不良肺叶缺如肺叶缺如肺叶缺如肺发育不全马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合，通常伴有肺发育不良马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自另一侧发出先天性气管瘘以气管食管瘘最多见,胚胎24天至27天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管隆突和主支气管近段MSCT气道重组可不使用对比
5、剂通过含气空腔对比将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等食道闭锁食道闭锁50-100 mAs的低剂量扫描先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端，多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可能显示闭锁段的长度这对手术有帮助食道闭锁食道闭锁气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现，但在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1
6、个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见异位型异位型额外型额外型右主支气右主支气管发出管发出气管性支气管伴气管狭窄气管性支气管伴气管狭窄 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm(mean 1.10 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气管的危险性愈高 气管性支气管与气管夹角为22 to 108(mean 73)，夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综合征气管性支气管易伴随气道狭窄 支气管桥少见，1976年Gonzale
7、z等首次报道,是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2 cm支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和气管软骨环，但也可单发 左房增大双侧右支气管无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在双侧左支气管多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一谢谢
