1、前言 子宫的先天性发育异常几乎每一本超声书本上都作了不同程度的讲解，但是在实际工作中我们能真正检出的却不多，一是此方面病例确实不多，二是部分病例没有典型的临床表现和超声表现而被我们漏诊，尽管打开书本时感觉思路清晰，但是在实际工作中总是感到很茫然，因为部分子宫发育异常存在相似的声像图表现和过渡的特征，导致诊断困难，在听完马小燕主任的分析后，经过实际运用，本人觉得实用性较强，所以罗列出一些要点供同行参考。概述:先天性子宫发育异常的分类 1、先天性无子宫 2、先天性子宫发育不良：始基子宫 ：幼稚子宫 3、子宫宫腔形态异常：双子宫 ：残角子宫与单子宫 ：双角子宫与鞍形子宫 ：中隔子宫先天性无子宫 形成
2、原因：两侧中肾旁管未到中线融合前便停止发育，则无子宫形成;常伴有阴道发育不良，阴道畸形或部分无阴道;经腹超声不能发现子宫图像，可见阴道或形态异常的阴道回声;可见正常卵巢。始基子宫（痕迹子宫）形成原因：两侧中肾旁管向中线延伸会合后不久便停止发育。超声：在膀胱后方可见条索状肌性实性结构;子宫小，长径小于10-30mm，三径之和小于55mm，宫体宫颈分界不清楚，无或有宫腔线;无月经;可见正常卵巢。幼稚子宫 妊娠晚期或出生后到青春期前子宫停止发育;临床表现：闭经、月经过少、痛经、不孕、宫颈机能不全幼稚子宫 超声：子宫三径线之和小于55-85mm;有宫腔，有或无内膜;宫体与宫颈比等于1比1或2比3;可见
3、正常卵巢。单角子宫 形成原因：一侧中肾旁管发育，另一侧不发育;仅有发育侧的输卵管、卵巢，未发育侧的输卵管、卵巢多数缺如。单角子宫 超声：子宫形态失常，呈梭形或柳叶状，不能显示正中矢状而;子宫内膜偏向一侧;可见同侧正常卵巢;仅可见一侧子宫动脉。单角子宫合并残角子宫 形成原因：一侧中肾旁管发育，另一侧发育不全，形态残角子宫;单角子宫合并残角子宫分型 依据残角子宫有无宫腔及宫腔是否与单角子宫相通分为3型。1型：残角子宫有宫腔，与单角子宫腔相通，有月经，无症状，易漏诊;2型：残角子宫有宫腔，与单角子宫腔不相通，经血不能排了，进行性痛经，宫旁形态包块，易误诊;3型：残角子宫无宫腔，仅与单角子宫相连，有月
4、经，无症状，易漏诊单角子宫合并残角子宫的超声诊断 1型：超声诊断困难，因其与单角子宫腔相通而无症状，易漏诊，可发现发育侧子宫倾斜，或呈柳叶状，于呈一侧发现肌性结构突出;2型：有症状，诊断相对容易，于单角子宫一侧可见厚壁的包块，可为低弱回声，可为混合性回声 3型：因无宫腔、无症状，易漏诊，类似1型。单角子宫合并残角子宫的妊娠合并症 残角子宫妊娠率为0.0010.0082;残角子宫壁薄，易发生破裂;子宫蜕膜形态缺陷，胎盘植入发生率为11.9，远高于正常妊娠的0.005;子宫蜕膜形态缺陷，胎盘植入发生率为11.宫底横切显示外缘稍内陷，双侧宫颈可分开可相连;子宫蜕膜形态缺陷，胎盘植入发生率为11.形成
5、原因：一侧中肾旁管发育，另一侧发育不全，形态残角子宫;单角子宫合并残角子宫的妊娠机制宫底处横切面呈羊角状;中期妊娠，残角子宫不能因胎儿的增大而相应增大，发生自然破裂或流产;子宫的先天性发育异常几乎每一本超声书本上都作了不同程度的讲解，但是在实际工作中我们能真正检出的却不多，一是此方面病例确实不多，二是部分病例没有典型的临床表现和超声表现而被我们漏诊，尽管打开书本时感觉思路清晰，但是在实际工作中总是感到很茫然，因为部分子宫发育异常存在相似的声像图表现和过渡的特征，导致诊断困难，在听完马小燕主任的分析后，经过实际运用，本人觉得实用性较强，所以罗列出一些要点供同行参考。仅有发育侧的输卵管、卵巢，未发
6、育侧的输卵管、卵巢多数缺如。发育侧输卵管的受精卵外游到残角子宫腔着床;通过发育侧宫腔到残角宫腔，由同侧卵巢排出的卵子受精后着床在残角子宫。中期妊娠，残角子宫不能因胎儿的增大而相应增大，发生自然破裂或流产;常有双阴道、中隔阴道或斜隔阴道;宫体下段、宫颈形态正常。仅有发育侧的输卵管、卵巢，未发育侧的输卵管、卵巢多数缺如。双侧宫颈可分开可相连;：中隔子宫单角子宫合并残角子宫的妊娠机制 发育侧输卵管的受精卵外游到残角子宫腔着床;残角子宫侧输卵管的受精卵着床;通过发育侧宫腔到残角宫腔，由同侧卵巢排出的卵子受精后着床在残角子宫。单角子宫合并残角子宫妊娠的临床表现 早期妊娠部分无症状，可有下腹隐痛、不规则阴
7、道流血;中期妊娠，残角子宫不能因胎儿的增大而相应增大，发生自然破裂或流产;晚期妊娠，能妊娠到晚期的占10以内，可能维持到足月妊娠或过期妊娠，部分因胎盘功能不全导致死胎。单角子宫合并残角子宫妊娠破裂及破裂征兆 破裂因素 残角子宫壁薄或发育不良，不能随胎儿的增大而增大，发生破裂;蜕膜形成缺陷，发生胎盘植入，绒毛可穿透本身较薄的子宫壁而发生破裂。破裂征兆 突发剧烈腹痛;因大量内出血而导致休克;胎囊排入腹腔，胎盘还在宫腔内;胎囊排入腹腔后继续妊娠，腹痛减轻，胎动时腹痛加重。双子宫 形成原因：两侧中肾管发育后未完全融合，各自发育继而形成两个子宫;双侧宫颈可分开可相连;各有一侧附件;常有双阴道、中隔阴道或
8、斜隔阴道;无症状，不影响妊娠残角子宫壁薄，易发生破裂;超声：子宫形态失常，呈梭形或柳叶状，不能显示正中矢状而;子宫的先天性发育异常几乎每一本超声书本上都作了不同程度的讲解，但是在实际工作中我们能真正检出的却不多，一是此方面病例确实不多，二是部分病例没有典型的临床表现和超声表现而被我们漏诊，尽管打开书本时感觉思路清晰，但是在实际工作中总是感到很茫然，因为部分子宫发育异常存在相似的声像图表现和过渡的特征，导致诊断困难，在听完马小燕主任的分析后，经过实际运用，本人觉得实用性较强，所以罗列出一些要点供同行参考。两个内均显示子宫内膜;宫体下段、宫颈形态正常。9，远高于正常妊娠的0.：双角子宫与鞍形子宫子
9、宫小，长径小于10-30mm，三径之和小于55mm，宫体宫颈分界不清楚，无或有宫腔线;无月经;子宫的先天性发育异常几乎每一本超声书本上都作了不同程度的讲解，但是在实际工作中我们能真正检出的却不多，一是此方面病例确实不多，二是部分病例没有典型的临床表现和超声表现而被我们漏诊，尽管打开书本时感觉思路清晰，但是在实际工作中总是感到很茫然，因为部分子宫发育异常存在相似的声像图表现和过渡的特征，导致诊断困难，在听完马小燕主任的分析后，经过实际运用，本人觉得实用性较强，所以罗列出一些要点供同行参考。形成原因：两侧中肾旁管未到中线融合前便停止发育，则无子宫形成;形态原因：两侧中肾旁管已经管全融合，但中隔吸收
10、受阻形态中隔，双子宫的超声诊断 经腹超声可作出明确诊断，经阴道检查更能确认;横切可见两个宫体呈蝶状，宫体内膜回声分开;纵切可见两个宫体及两组内膜回声。双角子宫 形成原因：两侧中肾旁管大部分融合后中隔消失，宫底部融合不全，双侧各有一个角突出。双角子宫的超声诊断 宫底处横切面呈羊角状;凹陷处大于10mm;两个内均显示子宫内膜;宫体下段、宫颈形态正常。10mm鞍形子宫 两侧中肾旁管大部分融合后中隔消失，宫底部轻度融合不全，轻度向子宫腔内陷。鞍形子宫的超声诊断 宫底横切显示外缘稍内陷，内陷深度于小10mm;宫底部肌壁局部增厚，可稍向宫腔突起，可正常;子宫体、宫颈正常10mm中隔子宫 形态原因：两侧中肾旁管已经管全融合，但中隔吸收受阻形态中隔，既往称为纵隔，近年来多数学者称为中隔，因为其隔不一定呈绝对的纵、形，可为斜形，甚至类似横形。
