1、Headache 头痛1.偏头痛的定义偏头痛的定义2.2.偏头痛的临床表现、诊断标准、鉴别诊断治疗偏头痛的临床表现、诊断标准、鉴别诊断治疗本章重点概 述n 头痛头痛(headache)是临床常见的症状，通常指局限 于头颅上半部，包括眉弓及耳轮上缘和枕外隆突连眉弓及耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。分为原发性和继发性两类，原发线以上部位的疼痛。分为原发性和继发性两类，原发性头痛也称为特发性头痛，如偏头痛，紧张性头痛；性头痛也称为特发性头痛，如偏头痛，紧张性头痛；继发性头痛可有明确病因，如脑血管病，颅内感染，继发性头痛可有明确病因，如脑血管病，颅内感染，发热等。发热等。概念 颅内外痛敏结构内的
2、感受器受刺激，经痛觉传导颅内外痛敏结构内的感受器受刺激，经痛觉传导通路达大脑皮层引起。通路达大脑皮层引起。头颈部肌肉持续收缩，痉挛，炎症刺激或创伤。颅内外动脉扩张、收缩和移位 脑神经和颈神经受压、损伤和化学刺激等 颅内压异常，颅内5-羟色胺能神经元投射系统功能紊乱头痛发病机制复杂发病机制 颅内痛敏结构头部痛敏结构 n 三叉神经(V)，舌咽(IX)及迷走神经(X)n 静脉窦，脑膜前动脉及中动脉，颅底硬脑膜n 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支n 脑干中脑导水管周围灰质及丘脑感觉核等发病机制 颅外痛敏结构头部痛敏结构 n 颅骨骨膜和帽状腱膜，头皮和皮下组织n 头颈部肌肉，颅外动脉和C2,3n
3、 眼，耳，牙齿，鼻窦,口咽部和鼻腔粘膜等发病机制 头部痛敏结构 小脑幕上部:三叉神经支配 病变引起面部额部颞部和顶前部疼痛 小脑幕下部(后颅窝):舌咽迷走神经和 C13神经支配 病变引起枕部耳后和耳咽部疼痛 脑实质本身大部分软脑膜蛛网膜脑凸面硬脑膜 脑室室管膜脉络丛软脑膜静脉颅内小血管和颅骨等 无感觉神经纤维分布,对疼痛不敏感病发病机制 头痛的分类n 原发性头痛原发性头痛 偏头痛 紧张性头痛紧张性头痛 丛集性头痛及其它三叉自 主神 经 头痛 其他原发性头痛根据病因分为:头痛的分类n 继发性头痛继发性头痛 头颈部外伤引起 头颈部血管性病变引起头颈部血管性病变引起 非血管性颅内疾病引起 某一物质或
4、某一物质戒断 感染引起 内环境紊乱引起 颜面结构病变引起 精神疾病引起头痛的分类n 脑神经痛、中枢和原发性面脑神经痛、中枢和原发性面痛和其他头痛痛和其他头痛问诊体检辅助检查CT 及 MRICSFEEGn 问诊重点：情绪睡眠职业状况,服药史中 毒史家族史发病急缓,发作时间性质部位 频度严重程度持续时间缓解及 加重原因先兆症状伴随症状及共存的疾病对日常生活工作和社交的影响 头痛的诊断头痛发作时减轻及终止疼痛及呕吐，眩晕症状病因治疗对症治疗预防性治疗(慢性头痛反复发作)去除病因 头痛的治疗要点提示头痛诊断及治疗的思路n 如患者的头痛已发生数年,通常为良性病因(如偏 头痛或紧张性头痛),尽管急性发作时
5、可伴明显的 功能障碍n 最重要的是,确定目前的头痛与以往相似,还是代 表新的疾病 第一节 偏头痛Migraine 是临床常见的原发性头痛，特征是发作性，多为偏侧，是临床常见的原发性头痛，特征是发作性，多为偏侧，中重度搏动性头痛，一般持续中重度搏动性头痛，一般持续4-724-72小时，可伴有恶心小时，可伴有恶心呕吐，光，声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环呕吐，光，声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境，休息可缓解头痛。境，休息可缓解头痛。偏头痛是一种偏头痛是一种 常见的慢性神经血管性疾患，患病率常见的慢性神经血管性疾患，患病率5%-10%5%-10%。概念偏头痛(Migraine)(1)遗传:
6、约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的36倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式病因及发病机制 内因 家族性偏瘫型偏头痛 -高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位3个疾病基因位点:19p13,1q21,1q31(2)内分泌与代谢因素:女性易患,常始于青春期 月经期发作加频,妊娠期或绝经后发作减少或停止 5-羟色胺(5-HT)去甲肾上腺素P物质花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生 内因病因及发病机制(3)某些食物可诱发 奶酪(含酪胺)热狗和熏肉(含亚硝酸盐防腐剂)巧克力(含苯乙胺)谷氨酸钠(味精)红酒及葡萄酒 禁食紧张情绪月经强光及药物可诱发 (如口服避孕药,血管扩张剂如硝酸甘油)外因
7、病因及发病机制(1)血管学说 偏头痛先兆症状-颅内血管收缩 头痛-颅内外血管扩张发病机制 病因及发病机制(2)神经学说：偏头痛可能是原发性神经功能紊乱性疾病。先兆可能是由扩展性皮层抑制(CSD)引起。CSD是 指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质的神经电活动抑制带，它以2-5mm/min的速度向临近皮质扩展，并伴随出现扩展性血量减少，CSD能很好地解释偏头痛先兆症状。发病机制 病因及发病机制(3)(3)三叉神经血管学说三叉神经血管学说 ；近年受到广泛重视；近年受到广泛重视 颅内痛敏组织随三叉神经眼支进入三叉神经节或从后颅窝颅内痛敏组织随三叉神经眼支进入三叉神经节或从后颅窝进入进入1 1，2
8、2颈神经后根，两者换元后发出纤维至三叉神经颈复合颈神经后根，两者换元后发出纤维至三叉神经颈复合体体颈复合体发出纤维经脑干交叉后投射到丘脑。颈复合体发出纤维经脑干交叉后投射到丘脑。三叉神经节及其纤维受刺激可引起三叉神经节及其纤维受刺激可引起P P物质及降钙素基因相物质及降钙素基因相关肽释放增加，作用于临近脑血管壁引起血管扩张出现搏动性关肽释放增加，作用于临近脑血管壁引起血管扩张出现搏动性头痛，血管通透性增加，产生无菌性炎症，刺激痛觉纤维传入头痛，血管通透性增加，产生无菌性炎症，刺激痛觉纤维传入中枢，形成恶性循环。中枢，形成恶性循环。病因及发病机制 发病机制 1.无先兆的偏头痛(migraine
9、without aura)国际头痛协会(2004)分类2.有先兆的偏头痛(migraine with aura)3.常为偏头痛前驱的儿童周期综合征4.视网膜性偏头痛5.偏头痛并发症6.很可能的偏头痛临床表现1.女性占2/3以上,10岁前20岁前40岁前发病分别 25%,55%,90%2.大多数患者有偏头痛家族史3.发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐畏光畏声抑郁倦怠),10%的患者有视觉及其他先兆4.发作频度不等,偶有持续性发作病例 临床表现 临床最常见类型,约占偏头痛的80%无典型先兆,常见双颞部及眶周疼痛,可为搏动性，持续疼痛时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常恶心，畏光，头皮触痛,呕吐偶可
10、终止头痛临床表现 本型偏头痛常与月经有明显的关系1.无先兆的偏头痛(migraine without aura)有先兆的偏头痛(migraine with aura)临床表现2.有先兆的偏头痛(migraine with aura)(1)先兆期:发作前数小时至数日可有倦怠，打哈欠。视觉先兆常见,视野缺损暗点闪光,逐渐增大向 周围扩散及视物变形及物体颜色改变 躯体感觉先兆,如一侧肢体或面部麻木感觉异常,语言及运动先兆少见。先兆症状在5-20分钟完成，不超过60分钟。临床表现(2)头痛期:先兆症状同时或随后出现一侧或双侧额颞部和眶后搏动性头痛,伴恶心，呕吐，畏光和畏声，易激惹，出汗，多尿及伴恶心，
11、呕吐，畏光和畏声，易激惹，出汗，多尿及 疲劳感等疲劳感等 可见头面部水肿，颞动脉突出。可见头面部水肿，颞动脉突出。活动头颈部头活动头颈部头 痛加重痛加重,睡眠后减轻睡眠后减轻 发作时间多小时为发作时间多小时为4-72小时。小时。临床表现(3)头痛后期 头痛消退后常有疲劳，倦怠，烦躁无力和食欲差等。12d即可好转 临床表现2.有先兆的偏头痛(migraine with aura)(1)伴典型先兆的偏头痛(2)偏瘫性偏头痛(3)基底型偏头痛 临床表现 先兆表现为：完全可逆的视觉、感觉或言语症状，无肢体无先兆表现为：完全可逆的视觉、感觉或言语症状，无肢体无力为表现。力为表现。与先兆同时或先兆后与先兆
12、同时或先兆后60 60 分钟内出现符合偏头痛特征的头痛分钟内出现符合偏头痛特征的头痛即为伴典型先兆的偏头痛性头痛。与先兆同时或先兆后即为伴典型先兆的偏头痛性头痛。与先兆同时或先兆后60 60 分钟内发生的头痛不符合偏头痛特征，则称为伴典型先兆的分钟内发生的头痛不符合偏头痛特征，则称为伴典型先兆的非偏头痛性头痛。当先兆后非偏头痛性头痛。当先兆后60 60 分钟内不出现头痛，则称典分钟内不出现头痛，则称典型先兆不伴头痛。型先兆不伴头痛。临床表现2.有先兆的偏头痛(migraine with aura)(1)伴典型先兆的偏头痛 临床少见。临床少见。先兆除必需有运动无力症状外，还应包括视觉，感觉先兆除
13、必需有运动无力症状外，还应包括视觉，感觉和语言三种先兆之一。和语言三种先兆之一。先兆症状持续先兆症状持续5 5分钟至分钟至2424小时，症状呈完全可逆，与小时，症状呈完全可逆，与先兆同时或先兆后先兆同时或先兆后60 60 分钟内出现符合偏头痛特征的头分钟内出现符合偏头痛特征的头痛痛。临床表现2.有先兆的偏头痛(migraine with aura)(2)偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine):先兆症状明显源自脑干和（或先兆症状明显源自脑干和（或)大脑半球大脑半球 头重脚轻头重脚轻 眩晕眩晕 复视复视 眼震眼震 耳鸣耳鸣 构音障碍构音障碍 双侧肢体麻双侧肢体麻木无力木无力 共济失
14、调共济失调 意识改变意识改变 跌倒发作和黑矇等脑干、枕叶跌倒发作和黑矇等脑干、枕叶症状症状,提示椎提示椎-基底动脉缺血基底动脉缺血 多见闪光多见闪光 暗点暗点 视野缺损等视觉先兆视野缺损等视觉先兆,与先兆同时或先与先兆同时或先兆兆 60 60 分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心，呕分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心，呕吐吐 临床表现2.有先兆的偏头痛(migraine with aura)(3)基底型偏头痛(basilar migraine)n 指反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明，并伴偏头痛发作，发作期间眼科检查正常 临床表现3.视网膜性偏头痛 儿童可出现反复
15、发作症状，为偏头痛等位症等位症 临床可见周期性呕吐，反复发作的腹痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛，良性儿童发作性眩晕。不伴头痛发作 ，随时间推移可发生偏头痛。临床表现4.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合症（1）慢性偏头痛：每月发作超过慢性偏头痛：每月发作超过1515天，连续天，连续3 3个月或个月或3 3个月以上，个月以上，并排除药物过量所至。并排除药物过量所至。（2 2）偏头痛持续状态：发作持续时间）偏头痛持续状态：发作持续时间7272小时，且程度较重。小时，且程度较重。（3 3）无梗死的持续先兆：在一次发作中出现一种先兆或多种先）无梗死的持续先兆：在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续一周以上，
16、多为双侧性，影像学排除脑梗死病灶。兆症状持续一周以上，多为双侧性，影像学排除脑梗死病灶。（4 4）偏头痛性梗死：极少数情况下先兆症状后出现颅内相应供）偏头痛性梗死：极少数情况下先兆症状后出现颅内相应供血区缺血性梗死，此先兆持续血区缺血性梗死，此先兆持续6060分钟以上，缺血灶有影像学证分钟以上，缺血灶有影像学证实。实。（5 5）偏头痛诱发的痫性发作：极少数情况下偏头痛先兆可触发）偏头痛诱发的痫性发作：极少数情况下偏头痛先兆可触发痫性发作，发生在先兆中或后痫性发作，发生在先兆中或后1 1小时以内。小时以内。临床表现5.偏头痛并发症 较少见,反复发作 偏头痛样头痛。头痛 发作同时或4 天内出现头痛
17、侧眼肌麻痹，动眼神经最常见动眼神经最常见,部部分病例可同时累及滑车分病例可同时累及滑车和展神经。头痛持续一周或一周以上。部分病例部分病例MRI增强扫描提示动眼神经有反复发作增强扫描提示动眼神经有反复发作脱髓鞘改变。脱髓鞘改变。头痛至出现眼肌麻痹的潜伏期可长达头痛至出现眼肌麻痹的潜伏期可长达4天天临床表现6.眼肌麻痹型偏头痛n 各种头痛的特点:u 大多数偏头痛为单侧大多数偏头痛为单侧,丛集性头痛亦然丛集性头痛亦然u 偏头痛和丛集性头痛常见眼部及眼后疼痛偏头痛和丛集性头痛常见眼部及眼后疼痛(注意急性虹注意急性虹 膜炎和青光眼可能膜炎和青光眼可能)u 颅内占位性病变为局灶性头痛颅内占位性病变为局灶性
18、头痛,颅内压增高可双枕和颅内压增高可双枕和 双额部疼痛双额部疼痛u 紧张性头痛多为双侧紧张性头痛多为双侧,常伴头部束带感和枕部不适常伴头部束带感和枕部不适诊断和鉴别诊断 v 但单凭头痛特点不能确定可靠的病因1.诊断 根据偏头痛发作临床表现家族史和神经系统检 脑部CTMRIMRA检查正常 排除颅内动脉瘤占位性病变和痛性眼肌麻痹等可确诊诊断和鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 根据国际头痛协会(2004)偏头痛诊断标准 1)符合下述（符合下述（2 2）-（4 4）特征的至少）特征的至少5 5次发作。次发作。2)2)头痛发作持续头痛发作持续(未经治疗或治疗无效未经治疗或治疗无效)持续持续4-724-72小时。
19、小时。3)3)至少有下列中的至少有下列中的2 2项头痛特征：项头痛特征：单侧性单侧性;搏动性搏动性;中或重度头痛中或重度头痛;日常活动（如步行或日常活动（如步行或 上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动4)4)头痛过程中至少有下列一项：头痛过程中至少有下列一项：恶心恶心/呕吐呕吐;畏光和畏声畏光和畏声5)5)不能归因其他疾病不能归因其他疾病。(1)无先兆偏头痛诊断标准诊断和鉴别诊断 1)1)符合符合-特征的至少特征的至少2 2次发作。次发作。2)2)先兆至少有下列中的一种先兆至少有下列中的一种,但没有运动无力症状但没有运动无力症状:完全可逆
20、的视觉症状完全可逆的视觉症状 ，包括，包括 阳性表现（如闪光，亮点或亮线阳性表现（如闪光，亮点或亮线)和阴性表现和阴性表现(如视野缺损）；如视野缺损）；完全可逆的感觉异常，包括阳性表现完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和阴性表现（如麻木）：（如针刺感）和阴性表现（如麻木）：完全可逆的言语功能障碍。完全可逆的言语功能障碍。3)3)至少满足以下至少满足以下2 2项：项：同向视觉症状和（或）单侧感觉症状同向视觉症状和（或）单侧感觉症状 至少一个先兆症状逐渐发展的过程至少一个先兆症状逐渐发展的过程55分钟和（或）不同的先兆分钟和（或）不同的先兆 症状接连发生，过程症状接连发生，过程55分钟；
21、分钟；每个先兆症状持续超过每个先兆症状持续超过5-605-60分钟分钟4)4)在先兆症状同时或在先兆症状后在先兆症状同时或在先兆症状后6060分钟内出现头痛分钟内出现头痛 头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的第头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的第(2)-(4)(2)-(4)项。项。5)5)不能归因于其他疾病。不能归因于其他疾病。(2)伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准n 国际头痛协会(2004)诊断标准 诊断和鉴别诊断 偏头痛丛集性头痛紧张性头痛的分布及特点 家族史罕见家族史罕见,发病较偏头痛晚发病较偏头痛晚,平均平均2525岁岁,男男:女性女性45:145:1 发作从隔天一次到每日发作从隔天一次到每
22、日8 8次。次。n 少见少见,一侧眶周发作性剧烈头痛一侧眶周发作性剧烈头痛,特点特点:反复密集发作反复密集发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛极剧烈单侧持续非搏动性头痛,持续持续1515分钟至分钟至3 3小时小时 开始鼻旁烧灼感和眼球后压迫感开始鼻旁烧灼感和眼球后压迫感,伴同侧结膜充血伴同侧结膜充血 流泪流泪 流涕和流涕和 HornerHorner征等征等,可伴头痛侧眼睑下垂可伴头痛侧眼睑下垂 饮酒及血管扩张药可诱发饮酒及血管扩张药可诱发 几乎每日同一时间几乎每日同一时间(常在晚上常在晚上)发作发作,从睡眠中痛醒从睡眠中痛醒 每年春每年春 秋季发作一两次秋季发作一两次,发作间期数月或数年无头痛发作
23、间期数月或数年无头痛 诊断和鉴别诊断 2.鉴别诊断(1)丛集性头痛(cluster headache)诊断和鉴别诊断(2)紧张型头痛是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心呕吐，部分病例也可表现持续性，很少伴有恶心呕吐，部分病例也可表现为阵发性，搏动性头痛，多见于青中年女性，情为阵发性，搏动性头痛，多见于青中年女性，情绪障碍或心里因素可加重头痛症状。绪障碍或心里因素可加重头痛症状。诊断和鉴别诊断(3)痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)n Tolosa-Hunt综合征综合征 发生于任何年龄发生于任何年龄,
24、壮年多见。壮年多见。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛，刺痛或撕裂为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛，刺痛或撕裂样样 疼痛疼痛,伴随动眼，滑车和（或）外展神经麻痹，伴随动眼，滑车和（或）外展神经麻痹，与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现。与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现。MRIMRI或活检可发现海绵窦，眶上裂或眼眶内有肉芽肿或活检可发现海绵窦，眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。病变。持续数周后能自行缓解持续数周后能自行缓解,但易于复发。但易于复发。皮质类固醇治疗可使疼痛和眼肌麻痹在皮质类固醇治疗可使疼痛和眼肌麻痹在7272小时内缓小时内缓解解。W 缘于头颈部血管性病变头痛，如高血压或脑出血，未破裂颅
25、内动脉瘤及动静脉畸形，慢性硬膜下血肿等W 颅内肿瘤，脑脓肿，脑膜炎。W 脑CT，MRI，DSA可显示病变 诊断和鉴别诊断(4)症状性偏头痛诊断和鉴别诊断(5)药物过量使用性头痛W 属于继发性头痛，主要是药物使用过于频繁且规则，如每月或每周有固定天数。见于每月规则服用麦角胺，曲普坦，鸦片类10天或单纯 止痛药10天，连续3个月以上，在上述药过量使用其间头痛发生或明显恶化。头痛发生与药物有关。头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。要点提示把握偏头痛的治疗时机n 为取得最佳疗效,通常应在出现症状时立即服药 n 治疗目的 减轻及终止发作 缓解伴发症状 预防头痛复发n 包括发作期治疗和预
26、防性治疗 治疗1.发作期治疗 n 轻中度头痛u 非特异性止痛药：对乙酰氨基酚(acetaminophen)、萘普生(naproxen)、布洛芬(ibuprophen)u 无效时用特异性治疗药物：麦角制剂和5-HT激动剂舒马普坦通常有效 u 如合并有心脏病、周围血管疾病或妊娠期偏头痛，可给予哌替啶治疗以终止急性发作。治疗1.发作期治疗 n 中中-重度头痛重度头痛u 可直接用特异性治疗药物，每周用药不超过可直接用特异性治疗药物，每周用药不超过2-32-3天。天。u部分患者虽有严重头痛但以往对非甾体类抗炎药反应部分患者虽有严重头痛但以往对非甾体类抗炎药反应良好可直接选用非甾体类药物。特异性治疗药物有
27、以良好可直接选用非甾体类药物。特异性治疗药物有以下两类：下两类：u 麦角类制剂：麦角类制剂：5-HT15-HT1受体非选择性激动剂，麦角胺、受体非选择性激动剂，麦角胺、二氢麦角胺，能终止急性发作。二氢麦角胺，能终止急性发作。u 曲普坦类：曲普坦类：5-HT5-HT1B/1D1B/1D受体选择性激动剂：舒马曲普受体选择性激动剂：舒马曲普坦、那拉曲普坦、佐米曲普坦。坦、那拉曲普坦、佐米曲普坦。治疗1.发作期治疗 n 伴随症状u 止吐、镇静。胃复安，安定肌注。治疗 适用于频繁发作,尤其1次/周以上 严重影响正常生活和工作 急性期麦角生物碱治疗不能耐受和禁忌的患者 可能导致永久性神经功能缺损的 治疗n
28、 心得安阿米替林丙戊酸是治疗的支柱2.预防性治疗(1)-受体阻滞剂心得安(propranolol)1060mg,2次/d;有效率约50%小剂量开始逐渐增加,以心率不60次/min为限治疗q副反应:抑郁低血压不能耐受活动阳痿等q禁忌证:哮喘房室传导阻滞心力衰竭病史2.预防性治疗(2)钙通道拮抗剂 普通型和典型偏头痛均有效 氟桂利嗪(flunarizine)5-10mg口服,每晚1次 尼莫地平(nimodipine)2040mg口服,23次/天 维拉帕米160-320mg/天治疗n 硝苯地平无效 2.预防性治疗(3)抗癫痫药 丙戊酸(valproate)成人400600mg/次,2次/天、小剂量开始逐渐加量,妊娠时禁忌 加巴喷丁：900-1800mg/天 托吡酯(topiramate)25-200mg/天治疗2.预防性治疗(4)抗抑郁药n 发作频繁偏头痛合并紧张性头痛用 阿米替林(amitriptiline)：25-75mg/天 丙咪嗪(imipramine)舍曲林(sertraline)氟西汀(fluoxetine)治疗n 阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼和前列腺疾病 2.预防性治疗(5)5-HT受体拮抗剂 苯噻啶：0.5-3mg/天。治疗2.预防性治疗
