1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency 内 容l 概述l 病因及发病机理l 病理生理临床表现l 诊断l 治疗l 肾上腺危象概概 述述肾上腺概概 述述肾上腺下极薄层断面概概 述述概概 述述 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类概概 述述按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 概概 述述肾上腺皮质功能减退症分类慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison 病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺
2、皮质激素不足所致临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概概 述述Addison 病病名 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑概概 述述流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁概概 述述 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
3、概概 述述流 行 病 学 感 染 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 与结核相似。也见于艾滋病后期与结核相似。也见于艾滋病后期病因与发病机理病因与发病机理 双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（APS）。白种人HLA B8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理病因与发病机理 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症其他少见原因病因与发病机
4、理病因与发病机理皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 病理生理和临床表现病理生理和临床表现病理生理和临床表现病理生理和临床表现病理生理和临床表现病理生理和临床表现色素沉着原因 垂体ACTH 黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）病理生理和临床表现病理生理和临床表现 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压 代谢障碍：空腹低血糖皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现病理生理和临床表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释
5、性 低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调 对感染、外伤等应激抵抗力减弱病理生理和临床表现病理生理和临床表现皮质醇缺乏表现潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克醛固酮缺乏表现病理生理和临床表现病理生理和临床表现其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现病理生理和临床表现病理生理和临床表现血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性 缩小 辅助检查辅助检查实验室检查激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋实验：了解肾
6、上腺皮质储备功能：低下 血浆ACTH测定：原发性增高 辅助检查辅助检查实验室检查典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 健康教育 糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早20mg，下午10mg，或 强的松早5mg，下午2.5mg *应激情况下剂量加量 盐皮质激素、食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd基础治疗治治疗疗病因治疗 抗痨 抗真菌 抗病毒等治治疗疗诱 因肾上腺危象肾上腺危象临 床 表 现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡肾上腺危象肾上腺危象治 疗 补充盐水 2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因肾上腺危象肾上腺危象思 考 题l 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。l 简述Addison 病治疗措施。l 简述肾上腺危象的表现及治疗措施参考资料Thanks!
