1、新生儿脑部疾病的影像诊断From Manohar M.Shroff et al.Radiographics.2010:763-781.新生儿常见的脑部疾病包括：缺氧缺血性脑病 早产儿缺氧缺血性脑损伤（早产儿脑损伤）核黄疸 新生儿低血糖定义 新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE），指围产期新生儿因窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致的脑部病变。病因 发病的核心是缺氧，最主要的原因是围生期窒息。另外，出生后肺部疾病、心脏病变及严重失血和贫血也可引起脑损伤。脑血流量脑血流量能量衰竭能量衰竭细胞膜钙依赖泵细胞膜钙依赖泵“兴奋性中毒兴奋
2、性中毒”细胞坏死细胞坏死释放谷氨酸盐释放谷氨酸盐细胞凋亡细胞凋亡迟发性细胞死亡迟发性细胞死亡炎症反应炎症反应发病机制 足月儿和早产儿不同为加以区别：围产期缺氧缺血性脑损伤足月儿早产儿缺氧缺血性脑病（HIE）早产儿缺氧缺血性脑损伤HIE发生的部位、程度与缺血持续时间有关足月儿足月儿Steven P.Miller J Pediatrics，2005基基底底节、节、背背侧侧丘丘脑脑受受累累为为主主分分水水岭岭受受累累为为主主急性完全性缺氧慢性持续性缺氧加重全脑受累全全脑脑受受累累全全脑脑受受累累神经细胞水肿、坏死血脑屏障破坏红细胞及血浆蛋白渗出、新生毛细血管增生血管自动调节功能障碍基底基底节受节受累
3、为累为主主 CTCT没没有发有发现病现病变变例子基底基底节受节受累为累为主主 CTCT没没有发有发现病现病变变CT的敏感度比磁的敏感度比磁共振要低？共振要低？24 小时72 小时时间窗时间窗From McKinstry RC et al.Neurology.2002 59:824-33.疑似HIE的病例在检查方法上的选择：CT（3-5天）MR（3-10天）MR-DWI（2-5天）定义 早产儿脑损伤，又叫早产儿缺氧缺血性脑损伤，指早产儿围产期因脑部缺氧引起的脑内出血、梗死、脑软化等病变。34周婴儿生发基质毛细血管结构不完整脑血流调节功能低下纤维蛋白溶解酶活性增高，促进出血发生发展早产儿脑损伤发生
4、的部位、程度与缺血持续时间有关脑室内出血，脑室内出血，生后生后45天天脑室内出血脑室内出血左额叶出血左额叶出血34周早产儿，周早产儿，1个月，有先天性心脏病个月，有先天性心脏病生发基质点状出血生发基质点状出血生发基质点状出血生发基质点状出血脑室旁白质软化脑室旁白质软化(PVL)早产，早产，3月大，易呛咳，中枢神经协调功能障碍，听力传导功能异常月大，易呛咳，中枢神经协调功能障碍，听力传导功能异常脑室旁白质软化脑室旁白质软化(PVL)脑室旁白质软化脑室旁白质软化(PVL)早产儿，早产儿，5岁，抽搐查因岁，抽搐查因脑室旁白质软化脑室旁白质软化(PVL)核黄疸(kernicterus)/胆红素脑病(b
5、ilirubin encephalopathy)引起新生儿严重脑损伤及神经系统后遗症的重要原因之一新生儿核黄疸临床诊断标准 新生儿期出现高胆红素血症，并出现至少两项神经系统症状（包括嗜睡、拒乳、尖叫、四肢肌张力增高、角弓反射、双眼凝视、抽搐）。基底节（尤其苍白球）选择性沉积神经元、胶质细胞凋亡、坏死间接胆红素（UCB）生后2天磁共振早期表现：T1WI双侧苍白球条带状对称性高信号 T2WI等信号或稍高信号。T1WI上的高信号：可以反映急性损伤时胶质细胞的饲肥星型细胞反应，也可能是超急性期水肿或胆红素本身引起。MR所示病变范围与病理结果一致。磁共振早期表现：T1WI双侧基底节对称性高信号。磁共振晚
6、期表现：T2WI双侧苍白球条带状对称性高信号。生后4个月，抬头不稳，对声音刺激无反应，双眼追物差，双手握拳。生后1岁，脑性瘫痪苍白球有萎缩表现新生儿低血糖标准 生后24h内血糖低于2.2mmol/L，24h后血糖低于2.22.8mmol/L。症状：轻者无明显症状预后较好 重者出现症状非特异性症状容易忽略 ATP、磷酸肌酸缺乏，钠钙泵功能不全激活细胞磷脂酶、蛋白酶自由基形成、导致神经元坏死血糖早期过渡型刚出生环境改变继发伴随型各种新生儿疾病经典暂时型宫内营养不良的延伸严重反复型如先天性遗传代谢性疾病新生儿期视觉皮层轴突及突触形成过程对葡萄糖需要明显枕叶皮层区最易受累后遗症：视觉障碍、认知异常、枕
7、叶癫痫新生儿期视觉皮层轴突及突触形成过程对葡萄糖需要明显新生儿期视觉皮层轴突及突触形成过程对葡萄糖需要明显磁共振表现：急性期 顶枕叶皮层及皮层下白质水肿 慢性期 轻者肿胀消失 重者皮层及皮层下白质萎缩，多发脑软化灶形成急急性性期期 3 3天天C CT T急急性性期期 5 5天天MMR R急急性性期期出出生生 1 1个个月月急急性性期期出出生生 1 1个个月月慢慢性性期期出出生生 4 4个个月月慢慢性性期期 3 3岁岁HIEHIE合并低血糖脑病合并低血糖脑病 生后第生后第3 3天天 CT(1)CT(1)HIEHIE合并低血糖脑病合并低血糖脑病 生后第生后第1010天天 MR(2)MR(2)HIEHIE合并低血糖脑病合并低血糖脑病 7 7岁岁 MR(3)MR(3)鉴别诊断：根据以上病变的病理过程以及其相应的影像学表现，基本可以把握病变性质。如果发现有不一致的地方，应进一步考虑遗传代谢性脑病、感染性疾病，甚至虐儿等潜在的致病原因。总结 1）新生儿脑部检查需要专业的检查技术；2）常见的新生儿脑部疾病都有相关的病史 和特征性的影像学表现；3）熟悉常见病，有助于鉴别少见病。
