1、小儿贫血小儿贫血小儿造血及血象特点小儿造血及血象特点一、熟悉一、熟悉1、正常小儿造血及血象特点。2、各类贫血的临床特点。3、小儿贫血的诊断及鉴别诊断步骤。二、了解二、了解贫血的分类。髓外造血婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血，出现肝、脾、淋巴结肿大 外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞感染及贫血纠正后即恢复正常血象特点红细胞红细胞(RBC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(HbHb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时 5.07.0 150220612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平生理性
2、贫血的原因生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短生长发育迅速：血循环量增加白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520)109/L 612小时 (2128)109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化：4-6天，4-6岁贫血概述贫血概述世界卫生组织 6月 5岁110g/L5岁 11岁115g/L12岁 14岁120g/L *血红蛋白正常值血红蛋白正常值中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L1
3、4月90g/L4 6月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%贫血分度贫血分度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120(g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)(60)(90)(120)(94 32 3238正细胞性 8094 2832 3238单纯小细胞性 80 28 3238小细胞低色素性 80 28 32贫血诊断要点n病史发病年龄病程经过和伴随症状：黄疸、血红蛋白尿；呕血、便血、血尿、瘀斑；神经精神症状；骨痛、发热、肝脾淋巴结肿大喂养史过去史：疾病史、用药史家族史贫血诊断要点n体格检查生长发育
4、：发育障碍、特殊面容营养状况皮肤、黏膜：皮肤、甲床、结合膜及唇黏膜指甲和毛发肝脾、淋巴结肿大贫血诊断要点n实验室检查外周血象：红细胞大小、形态、染色情况；网织红细胞计数骨髓检查：骨髓涂片、活检血红蛋白分析：血红蛋白电泳红细胞脆性试验特殊检查：红细胞酶活力、抗人球蛋白试验、铁代谢、基因诊断营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血一、掌握一、掌握营养性贫血的临床表现、诊断及防治方法。二、熟悉二、熟悉营养性贫血的病因、发病机理。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血体内铁缺乏体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(HbHb)合成减少合成减少临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白
5、减少、铁剂治疗有效为特征治疗有效为特征铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入肠黏膜细胞氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白结合形成铁蛋白保存在肠黏膜细胞另一部分与血浆中转铁蛋白(Tf)结合 运到需铁及贮铁组织 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织 血清铁(SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(TF)结合的铁未饱和铁结合力：其余约2/3血浆TF仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，为加入的铁量 血清总铁结合力(TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(TS)：SI/TIBC 影响铁
6、吸收因素影响铁吸收因素促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获得的铁已耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量增加 食物铁不足缺铁的病理生理过程分三期缺铁的病理生理过程分三期 铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁仍正常 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁
7、不足，但循环中Hb量未减少 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状临床表现n一般表现：皮肤黏膜苍白，易疲乏，头晕、黑蒙、耳鸣n髓外造血n非造血系统症状：消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩神经系统：烦躁或萎靡、精神不集中、智力低下心血管系统：心率增快、心脏扩大、心衰其他：细胞免疫功能降低，反甲 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大实验室检查外周血象外周血象 ，实验室检查骨髓象：骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主体积小、胞浆少，染色偏蓝，胞浆成熟程度落后于胞核缺铁的病
8、理生理过程分三期缺铁的病理生理过程分三期 铁减少期(ID):血清铁蛋白(SF)红细胞生成缺铁期(IDE)：SF ，红细胞游离原卟啉(FEP)缺铁性贫血期(IDA)：SF ，血清铁（SI）和转铁蛋白饱和度（TS），总铁结合力（TIBC），实验室检查骨髓可染铁：骨髓可染铁：骨髓涂片普鲁士蓝染色，细胞外铁减少红细胞内铁粒细胞数，15%提示贮存铁减少治治 疗疗n原则：去除病因、补充铁剂 铁剂治疗铁剂治疗口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 网织红细胞：23日，57日高峰，23周后降至正常 Hb：12周渐升，34周正常 正常后继续使用68周营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血
9、 VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效发病机制发病机制nB12、叶酸对叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响 还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸核苷酸/DNA合成合成巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍细胞核分裂增殖障碍nB12参与参与神经髓鞘神经髓鞘脂蛋白形成脂蛋白形成临床表现6月至2岁多见n一般表现：虚胖，毛发纤细、稀疏、黄色n贫血表现：皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、指甲等苍白，疲乏，肝脾肿大n神经系统：烦躁。维生素B12缺乏者智力、动作发育落后n消化系统：厌食、
10、吐泻、舌炎 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg嗜多色性和嗜碱点彩红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞分叶过多网织红细胞、白细胞、血小板减少实验室检查外周血象外周血象 实验室检查骨髓象：骨髓象：增生明显活跃粒系、红系巨幼变，胞体变大、核染色质粗而松A A、B B、C.C.巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象D.D.嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞ABCD两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/虚胖虚胖 髓外造血髓外造血 有有 有有 神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低谢谢谢谢
