1、炎性主动脉疾病影像学表现炎性主动脉疾病影像学表现主讲人：李宇主讲人：李宇首都医科大学附属北京安贞医院首都医科大学附属北京安贞医院非感染性主动脉炎 大动脉炎（Takayasu Arteritis）巨细胞性动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）HLA-B27相关脊柱关节病 强直性脊柱炎 Reiter 综合征 IgG4相关性主动脉炎 特发性主动脉炎（Idiopathic Aortitis）炎性主动脉瘤 特发性腹膜后纤维化感染性主动脉炎沙门菌梅毒螺旋体结核分枝杆菌布病其它非感染性主动脉炎感染性主动脉炎常见炎性主动脉疾病1830年Yamamoto首次报道好发地区：日本、东南亚、印度、
2、墨西哥多见于年轻女性（20-40岁）受累部位不同而临床表现不同 头臂动脉型 胸主、腹主动脉型 主-肾动脉型 肺动脉-冠状动脉型 广泛型常见炎性主动脉疾病TakayasuArteritis 影像学表现：累及主动脉及主要分支血管，包括冠脉和肺动脉 病变特点为管壁环形增厚，可合并钙化 主动脉（胸、腹）及一级分支开口狭窄、闭塞或扩张 可伴溃疡、夹层或假性动脉瘤 活动期管壁水肿和强化18岁女性，右上肢无脉22岁女性，间断头晕乏力2年余 大动脉炎（主-肾动脉型）a.右肾动脉中重度狭窄b.左肾动脉近段次全闭塞c.左肾萎缩 右肾功能轻度受损 继发性高血压3级（极高危）25岁女性 左上肢无脉，伴咳嗽、气促1年余
3、22岁女性 阵发性胸闷伴气促2年Int J Clin Exp Med.2014 Jan 15;7(1):320-2.63岁，男性 大动脉炎 主动脉、肺动脉管壁弥漫性增厚 T2高信号 延迟强化 巨细胞性动脉炎 肉芽肿性大动脉炎 老年人好发（70岁）60%患者并发风湿性多肌痛，表现为近端肢体肌肉晨僵、疼痛 北欧为高发地区（18-20/10万人）常见炎性主动脉疾病 诊断标准：符合以下5条3条及以上 i)年龄50岁 ii)新发头痛 iii)颞动脉压痛，搏动减弱 iv)血沉50 mm/h v)颞动脉活检表现为以单核细胞浸润为主或肉芽肿性血管炎 IgG4相关性主动脉炎 弥漫、连续性病变，环绕动脉管壁-“肉
4、肠卷”样改变 内膜完整、外膜受累 无动脉硬化性改变 需除外血管内膜下正性重构，大动脉炎，累及冠状动脉肿瘤（淋巴瘤）冠状动脉以外其他血管受累 T2加权像低信号，DWI高信号 延迟期强化明显 激素治疗有效常见炎性主动脉疾病血管造影：右冠状动脉无明显狭窄；CTA右冠状动脉无明显粥样硬化改变,肉肠卷样冠状动脉，平扫CT值37Hu，增强86Hu；IVUS内腔与外膜间3-6mm厚低回声病灶。大体标本：右冠状动脉不规则增厚，红褐色肿瘤样组织包绕动脉管 壁；病理切片：淋巴细胞及IgG4（+）浆细胞浸润。后腹膜纤维化 包绕腹主动脉输尿管的软组织密度影 对称性、连续性 外壁毛糙，略不规则 可有血管壁的钙化 可合并
5、有肾积水、输尿管扩张常见炎性主动脉疾病非感染性主动脉炎感染性主动脉炎感染性主动脉炎常见炎性主动脉疾病感染性动脉瘤的影像表现假性动脉瘤血管壁或周围气泡主动脉（瘤）壁增厚、强化、不规则瘤腔内大量血栓形成邻近软组织脓肿（腰大肌脓肿常见）邻近椎体骨质破坏主动脉-肠漏、主动脉-支气管漏征象之假性动脉瘤Mycoticaneurysm快速进展快速进展（16天）56M发热腹痛糖尿病高血压主动脉（瘤）周围软组织瘤周脓肿增大淋巴结腰大肌脓肿椎体骨质破坏结核保守治疗死亡率95%以上支架术后随访感染血管切除+转流术后随访感染血管切除+转流术后随访 升主动脉受累最常见 滋养血管闭塞、纤维化并炎症 主动脉壁弥漫性钙化 主动脉壁环形延迟强化 单、多发动脉瘤，巨大动脉瘤侵蚀相邻骨组织 冠状动脉开口狭窄梅毒性主动脉炎 50岁，男性 背部疼痛、不适，伴声嘶、吞咽困难 梅毒螺旋体明胶凝集试验阳性 PET-CT主动脉壁、心肌18F-FDG高摄取青霉素治疗后放射性浓聚区域明显减少青霉素治疗后复查青霉素治疗后复查 炎性主动脉疾病是导致急性恶性主动脉疾患的重要原因 影像学手段 明确诊断 评价程度及血管/周围组织受累范围 评价治疗效果 MR显示活动期管壁水肿及延迟强化小结感谢聆听感谢聆听
