1、1Cellular constitute of immune system B lymphocytes B B lymphocytes B淋巴细胞淋巴细胞 T lymphocytes T淋巴细胞淋巴细胞 Natural killer(NK)cells 自然杀伤细胞自然杀伤细胞 Macrophages 巨噬细胞巨噬细胞 Dendritic cells 树突状细胞树突状细胞 Antigen Present Cell (抗原呈递细胞抗原呈递细胞APC)Basics of immunopathology复习：免疫病理学基础复习：免疫病理学基础2MHC)Histocompatibility Comple
2、x高度多态性个体鉴定.器官移植的主要障碍.免疫反应的遗传调节.-31.介导自然免疫介导自然免疫2.调节淋巴细胞生长调节淋巴细胞生长3.活化炎症细胞活化炎症细胞4.趋化炎症细胞趋化炎症细胞5.激发造血反应激发造血反应45四四,免疫性损伤的发生机制免疫性损伤的发生机制 -超敏反应超敏反应 Hypersensitivity Reactions I I 型型 (超敏反应超敏反应):):IgE;IgE;肥大细胞肥大细胞,嗜碱细胞嗜碱细胞.II II 型型(抗体抗体-靶抗原靶抗原):):IgG+IgM+IgG+IgM+补体；巨噬细胞补体；巨噬细胞,NK,NK 细胞细胞.III III 型型(免疫复合物疾病
3、免疫复合物疾病):):免疫复合物免疫复合物,补体补体;白细胞白细胞.IV IV 型型(T(T 淋巴细胞介导的超敏反应淋巴细胞介导的超敏反应):):活化活化T-T-细胞细胞(CD4+,CD8+);(CD4+,CD8+);单核细胞单核细胞6 免疫病理学基础免疫病理学基础(复习）复习）Basics of immunopathologyBasics of immunopathology 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 Autoimmune Disease 免疫缺陷病免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease 移植排斥反应移植排斥反应 Transplant Rejection 7 概念：
4、概念：指机体免疫系统对自身成分发指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态生免疫应答而导致的疾病状态.这一过程取决于取决于免疫系统基因的这一过程取决于取决于免疫系统基因的改变和环境的作用改变和环境的作用.81,免疫细胞自身耐受的丧失.自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。中枢耐受 外周耐受92,自身抗原的出现.感染和药物等因素诱发自身抗原的产生:,屏蔽抗原Sequestered antigen的暴露,如交感性眼炎.,改变自身抗原性质,如支原体肺炎.,分子模拟(Molecular mimicry):即外来抗原与自身组织的交叉性,如链球菌感染相关疾病.
5、103,遗传因素.自身免疫性疾病基因易感性的家族性。疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。转基因动物模型的建立。11Single Organ or Cell Type:Single Organ or Cell Type:器官器官/细胞特异性细胞特异性Systemic TypeSystemic Type 系统性系统性 121.淋巴细胞性甲状腺炎2.慢性萎缩性胃炎3.胰岛素依赖型糖尿病4.毒性甲状腺肿5.原发性胆汁性肝硬化6.自身免疫性慢性活动性肝炎7.溃疡性结肠炎8.膜性肾小球肾炎1314自身耐受丧失（自身耐受丧失（ThTh与与TsTs失衡）失衡）自身抗体生成自身抗体生成:抗核抗体等抗核抗体
6、等.可能机制可能机制:遗传因素遗传因素 免疫细胞功能紊乱免疫细胞功能紊乱 其他其他:药物药物,性激素作用性激素作用组织损伤特点组织损伤特点:血管或特定细血管或特定细胞或组织的炎症性损伤胞或组织的炎症性损伤.一、发病机制一、发病机制 抗核抗体抗核抗体 免疫荧光检测免疫荧光检测15-Skin Lesions 皮肤病变皮肤病变16-肾脏病变肾脏病变:继发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎17-心脏病变心脏病变:常表现为心包炎常表现为心包炎,心内膜炎典型但少见心内膜炎典型但少见.18LE cell in SLE：peripheral blood smear.Wright-Giemsa.LE bodies i
7、n bone marrow狼疮小体、狼疮细胞狼疮小体、狼疮细胞-诊断性特征诊断性特征 Pathognomonic of19 慢性炎症性疾患慢性炎症性疾患 多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏器官；器官；亚洲人常见，女性多见亚洲人常见，女性多见(男男/女女=1:9)=1:9)20累及多器官的系统性疾病.抗核抗体、III 超敏反应：细胞、内皮损伤 LE bodies&LE Cells主要死因:肾衰,继发感染,神经系统受累。21 概念：免疫系统发育不全或遭受损害后，因概念：免疫系统发育不全或遭受损害后，因免疫功能缺陷而引发的疾病。免疫功能缺陷而引发的疾病。类型类型:原
8、发性：少见，婴幼儿原发性：少见，婴幼儿 继发性：继发性：严重感染、恶性肿瘤、严重感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂、化疗免疫抑制剂、化疗 共同表现：共同表现：严重感染（细菌、病毒、真菌、寄生虫等）自身免疫性疾病、恶性肿瘤222333 million infected,2.5 million new infected,2.1 million AIDS 33 million infected,2.5 million new infected,2.1 million AIDS deaths-From UN,Nov 20 2007,deaths-From UN,Nov 20 2007,20072007年度艾滋
9、病形势年度艾滋病形势700,000 infected in China(0.05%of population),20,000 deaths.700,000 infected in China(0.05%of population),20,000 deaths.24 性接触性接触:75%血液：血液：母婴传播母婴传播高危人群高危人群传播途径传播途径2526pathogenensisCCR5271.1.淋巴组织病变淋巴组织病变2.2.继发性感染继发性感染3.3.继发性肿瘤继发性肿瘤4.4.中枢神经系统病变中枢神经系统病变28（一）（一）,淋巴结的病变淋巴结的病变 滤泡显著增生；淋巴窦内细胞增加滤泡显
10、著增生；淋巴窦内细胞增加反应性增生反应性增生 滤泡退化透明变性滤泡退化透明变性 继发机会性感染，出现大量病原体继发机会性感染，出现大量病原体 继发非霍奇金淋巴瘤继发非霍奇金淋巴瘤29follicle lysisfollicle lysis滤泡溶解滤泡溶解.Hyperplastic follicleHyperplastic follicle反应性滤泡增生反应性滤泡增生淋巴结病变淋巴结病变:全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大,无痛无痛,质软质软-中等中等30（二）（二）,继发性感染继发性感染 寄生虫寄生虫:如弓形虫病如弓形虫病ToxoplasmosisToxoplasmosis 真菌真菌:念珠菌念珠菌,
11、青霉菌青霉菌 PenicilliosisPenicilliosis 细菌细菌:分枝杆菌属分枝杆菌属MycobacteriosisMycobacteriosis:结核等结核等 病毒病毒:EBV,CMV,HHV:EBV,CMV,HHV等等机会性感染机会性感染-?指征性疾病指征性疾病-?Accounting for 80%of deaths31马尔尼菲青霉病马尔尼菲青霉病我国南部和东我国南部和东南亚地区艾滋病最常见的机会性南亚地区艾滋病最常见的机会性感染之一感染之一真菌病真菌病-Penicilliosis marneffei,32分枝杆菌感染分枝杆菌感染，Mycobacterium33病原体感染的机
12、会性与多样性病原体感染的机会性与多样性病变形式多样化病变形式多样化:取决于病原体性取决于病原体性质以及机体的免疫反应水平；质以及机体的免疫反应水平；播散性和致死性播散性和致死性艾滋病继发性感染的特点艾滋病继发性感染的特点34（三）继发性肿瘤（三）继发性肿瘤1.1.卡波西肉瘤卡波西肉瘤 HHVHHV8 8引起的低度引起的低度恶性血管内皮肿瘤恶性血管内皮肿瘤Kaposi sarcoma35Non-Hodgkins Non-Hodgkins lymphomalymphomaHighly aggressiveHighly aggressiveInvolve many Involve many extr
13、anodal sites(brain)extranodal sites(brain)Primarily B-cell Primarily B-cell originoriginMay be associated May be associated with EBVwith EBV36Attributes to HPV(human papilloma virus)Attributes to HPV(human papilloma virus)Squamous cell carcinomaSquamous cell carcinoma3738一一,移植排斥反应的机制移植排斥反应的机制 Mechan
14、ismsMechanisms+IV IV 型型(T(T淋巴细胞介导的超敏反淋巴细胞介导的超敏反应应)。39401,1,宿主抗移植物反应宿主抗移植物反应:超急性超急性(peracute rejection,Type III 超敏反应超敏反应)急性排斥反应急性排斥反应(Acute rejection,最常见最常见)慢性排斥反应慢性排斥反应(chronic rejection)2,移植物抗宿主反应移植物抗宿主反应(骨髓移植骨髓移植).41在移植后在移植后 数天数天-数月数月-数年数年 发生；发生；细胞型排斥反应细胞型排斥反应:以以间质单个核细胞浸间质单个核细胞浸润润/水肿以及实质损伤水肿以及实质损伤
15、为病变特点；为病变特点；体液型排斥反应体液型排斥反应:出现出现血管炎及其相关改血管炎及其相关改变变（血栓、缺血（血栓、缺血/出血和出血和细胞性细胞性血管壁增血管壁增厚）。厚）。急性排斥反应急性排斥反应 Acute Rejection42单核炎细单核炎细胞浸润胞浸润实质损伤实质损伤急性排斥反应急性排斥反应Acute Rejection43急性排斥反应急性排斥反应Acute Rejection坏死性血坏死性血管炎；血管炎；血栓及组织栓及组织梗死、出梗死、出血血44慢性排斥反应慢性排斥反应chronic rejection45慢性排斥慢性排斥 Chronic RejectionChronic Rejection46474849Keys to Immune System HealthBalanced dietExerciseRest50515253545556
