1、一例硬皮病肾危象病例汇报1一般情况及主诉 患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津人 第一次入院时间：2010年1月18日 主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年，双下肢水肿2月，加重伴恶心、呕吐10天 2现病史患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg，间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查：肾功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链
2、DNA抗体滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2，蛋白质，白细胞 2，镜检WBC 40/HP，RBC 23/HP；血常规：WBC13.22109/L，N75.4，L16，RBC 3.191012/L，Hb99g/L，Plt109109/L，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；3现病史给予雷公藤多甙（10mg tid）、黄葵胶囊等药物治疗1月，症状有所改善，但患者出现恶心、呕吐、纳差，自行停药，改服中药（具体成分不详）治疗。2月前无明显诱因出现双下肢指凹性水肿，久站、劳累后明显，无胸闷、胸痛，口服利尿剂后能稍改善，10天前患者双下肢水肿较前加重，恶心、呕吐胃内容物数
3、次，无血性及咖啡色物，伴乏力，无发热、咳嗽、咳痰，外院查Cr 871umol/L，考虑“急性肾功能不全”，为进一步治疗收入我科。患者自发病以来精神食欲差，睡眠尚可、大便正常，尿量减少至1000ml/日，夜尿35次，无腰痛、肉眼血尿、泡沫尿，无尿频、尿急、尿痛，体重减轻约3kg。4既往史 传染病史：否认肝炎、结核等传染病史；过敏史：否认药物、食物等过敏史；系统病史：否认冠心病、糖尿病、脑梗死等病史；否认手术、外伤、输血史。5个人史 个人史：出生原籍，未到过牧区、疫区，轻体力劳动，无毒物接触史。吸烟史：/。饮酒史：/。月经史：16岁，5-6/30天，2007年11月绝经，无异常阴道分泌物。婚育史：
4、已婚，爱人体健，育有1女，体健。家族史：父亲有高血压病。6体格检查 T 36，P 106次/分，R 23次/分，BP 180/100mmHg 神清合作，自主体位，贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染，无皮疹，无出血点，未见蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。颜面眼睑水肿，睑结膜苍白。双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心音低钝，心率106次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音可疑阳性，肾区叩痛阴性，肠鸣音3次/分。脊柱四肢无畸形及杵状指趾，关节活动可、无红肿、畸形及运动障碍，双下肢水肿（2），双足背动脉搏动减弱。7辅
5、助检查天津市某三甲医院 2009.12.09（1）抗双链DNA抗体滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性（2）尿常规：潜血 2，蛋白质，白细胞 2，镜检WBC 40/HP，RBC23/HP。（3）肾功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；（4）血常规：WBC13.22109/L，N75.4，L16，RBC 3.191012/L，Hb99g/L，Plt109109/L。2009.12.31（5）肾功能：尿素35.1mmol/L，肌酐871umol/L；（6）泌尿系彩超：双肾大小正常，实质回声稍增强。8初步诊断1、急性肾功能不全 肾性贫血2、高血压病3级 极
6、高危组3、心律失常：窦性心动过速4、雷诺氏病5、干燥综合症9鉴别诊断 1.药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于ADR或ADE所导致的药源性肾病，是由不同药物所致、具有不同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断，具有特征性的病理改变有助于确诊。ADR:Adverse Drug Reaction 药物不良反应药物不良反应ADE:Adverse Drug Event 药品不良事件药品不良
7、事件10鉴别诊断 2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升高；RA表现：关节炎；SSc表现：雷诺现象、腊肠指。肾脏受累临床表现多样，轻重不一。通常表现为无症状性蛋白尿或镜下血尿，部分可表现为肾病综合征和高血压，少数进展至慢性肾功能不全。11鉴别诊断 3.血栓性微血管病（TMA）：一类由不同原因导致微血管血栓形成，并引起以血小板减少、微血管病性溶血和脏器功能障碍为特征的临床病例综合症。病因：感染、药物、自身免疫系统疾病、遗传因素等。分为
8、：溶血性尿毒症综合症（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS主要临床特征为微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少。约90%以上的HUS有急性肾功能衰竭，多数HUS持续无尿或少尿，需要透析治疗。绝大多数HUS可出现高血压，血容量负荷过重、心衰、肺水肿是成人HUS常见症状。12化验检查 血常规：WBC 7.28109/L，N 88.5，L8.4，RBC2.351012/L，Hb 71g/L，Plt 67109/L；血气分析：PH7.286，pCO2 23.0 mmHg，pO292.9 mmHg，HCO313.0 mmol/L，BE14.8 mmol/L，SO2 97.5；尿常
9、规：潜血，蛋白质2，尿微白蛋白0.15mg/L，镜检RBC1-2/HP；生化全项：钙 2.04mmol/L，磷 2.80mmol/L，TP 54.0g/L，ALB 29.4g/L，尿素 33.70mmol/L，肌酐 797umol/L，钾4.11mmol/L，钠125.8 mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB 14U/L，LDH 487U/L，HBDH 362U/L，TnT 0.089ng/ml；血凝四项：FIB 4.35g/L；13化验检查 免疫检查：IgM 0.33g/L，C3 0.70g/L，ANA 阳性1：100，抗SS-A抗体（+）；肿标：cyfra21-
10、1 3.88 ng/ml，余（-）；甲功：TT3 0.65nmol/L，TT4 76.81nmol/L，FT3 1.78pmol/L；血2微球蛋白 29.34mg/L；尿2微球蛋白 0.66mg/L；24小时尿肌酐1988umol，24小时尿微球蛋白100.95mg，24小时尿蛋白0.41g；血清铁、HbA1C、HIV+RPR、D二聚体、乙肝分型，便常规大致正常。14化验检查 床旁胸片：心脏增大，双侧胸腔积液。胸CT：双肺渗出性病变，双侧胸腔积液，心包积液 心电图：窦性心动过速。腹部彩超：胆囊息肉，胆囊结石。泌尿系彩超：双肾实质回声稍增强，膀胱残余尿：8ml。妇产科超声：子宫多发肌瘤。心脏彩超
11、：左室壁心肌运动不协调，二尖瓣少量返流，轻度肺高压，中等量心包积液，心动过速（128次/分）LVEF=60。血管彩超：脑动脉轻度硬化，双下肢动脉硬化伴右股浅动脉附壁斑块，右颈内静脉、双侧头静脉、双上肢动脉、双下肢静脉未见异常。15治疗经过 低盐低蛋白饮食 规律血液透析治疗，择期肾活检术 控制血压：波依定/拜新同 改善微循环 纠正贫血、防治并发症 抗炎化痰 转归：患者浮肿基本改善，但小便量进行性减少（300ml/日）162010.2.1-2010.3.1 北京301医院住院治疗 2010.2.9行肾脏穿刺活检 光镜所见：2条皮髓交界肾组织，21个完整肾小球，肾小球体积正常，全片未见肾小球全球硬化
12、、球囊粘连、节段硬化及新月体。肾小球无明显系膜细胞增殖和基质增宽，毛细血管袢广泛缺血、皱缩，鲍曼囊壁阶段增厚及分层。肾小管多灶性、中度萎缩，可见蛋白管型，间质灶性、轻度炎细胞浸润，炎细胞以淋巴、单核细胞为主，多灶性、中度纤维化。肾内动脉内膜增宽、血栓形成、管腔狭窄、闭塞，血栓内可见纤维素沉积、红细胞和泡沫样细胞。PAM、MASSON染色：未见嗜复红物质沉积，基底膜不厚，未见双轨及钉突。免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fib 均（-）。17病理诊断：硬皮病肾损害病理诊断：硬皮病肾损害18化验检查胸CT：双肺间质改变并双下肺炎症、双侧胸腔积液及心包积液血常规：WBC 6.58
13、109/L，N 79，L11，RBC2.351012/L，Hb99g/L，Plt 69109/L；血清胱抑肽C：5.6mg/L免疫检查：ANA滴度1:320 阳性（颗粒型），抗SSA抗体 阳性，ANCA、抗蛋白酶3（PR3）抗体、GBM抗体、抗心磷脂（ACL）抗体、抗2糖蛋白抗体、抗髓过氧化酶（MPO）抗体均为阴性血浆抗凝血酶测定：98%骨穿：骨髓增生活跃，粒系59.6%，红系26.8%，巨核未见产板型，血小板小簇可见风湿免疫科会诊，查体：唇变薄，指腹薄，双手指伸侧皮肤变硬，不易提起，考虑“系统性硬化症 干燥综合症（继发）肾危象待排”19治疗 氢化可的松（100mg ivbydrip Qd）治
14、疗原发病，复方磺胺甲噁唑及美罗培南抗感染，波依定及贝那普利降压，补充蛋白/血浆，规律血液透析（3次/周），叶酸、红细胞生成素、多糖铁复合物/蔗糖铁纠正贫血，乙酰半胱氨酸防止肺间质纤维化等 3月中旬患者出现皮肤脱屑明显，不排除硬皮病所致严重剥脱性皮炎，抗过敏等治疗后好转。患者血压控制平稳但持续无尿。20出院诊断1.急性肾功能不全 硬皮病肾损害2.高血压病3级 极高危组 3.冠状动脉粥样硬化性心脏病 4.肺间质纤维化 5.双上肺陈旧性结核 6.肺炎 7.剥脱性皮炎21再入院治疗经过2010年年6月月28日日2010年年7月月9日因胸闷、憋喘日因胸闷、憋喘3天入我院。天入我院。胸CT:双肺渗出性病变
15、，考虑为肺水肿，双侧胸腔积液，左上肺陈旧结核。泌尿系彩超：双肾实质慢性损害。心脏彩超：左房增大，左室壁心肌运动弥漫性减低，心包积液（少量），二尖瓣大量返流，三尖瓣、主动脉瓣少量返流，重度肺动脉高压（50mmHg），左心功能减低，心动过速，LVEF=35%；规律血液净化治疗，改善循环，降低肺动脉高压，营养心肌，扩冠改善心脏供血，控制血压，抗血小板聚集等治疗患者胸闷、憋喘明显好转，复查心脏彩超肺动脉高压改善（35mmHg），LVEF=43%，病情好转出院。22再入院治疗经过2010年年8月月24日因呼吸心跳停止半小时收住我院日因呼吸心跳停止半小时收住我院MICU。有创机械通气，持续性血液透析治疗维
16、持内环境稳定，德巴金、安定、力月西治疗癫痫，特治星、斯沃抗感染，氨溴索化痰，肠内营养支持，血必净清除炎性介质，甘油果糖脱水，耐信抑酸，醒脑静促醒，乌司他丁抑制炎症反应，及对症支持治疗。患者神志未能恢复、间断喘憋加重，咳粉红色泡沫样痰，予硝普纳治疗后，病情稍有好转，脱离呼吸机，生命体征平稳，规律血液透析治疗，家属签字于2010年9月9日转入普通病房继续治疗。患者深昏迷，血氧饱和度波动在40-80%，间断伴有呼吸暂停，呈叹气样呼吸，2010年9月15日19:50患者突发呼吸减慢、心率逐渐减慢，血压测不出，家属拒绝进一步抢救治疗，患者死亡。23最后诊断1、硬皮病肾损害 慢性肾功能衰竭（尿毒症期）肾性贫血 肾性骨病 2、坠积性肺炎 呼吸衰竭3、继发性癫痫4、高血压病3级 极高危组 5、冠状动脉粥样硬化性心脏病 心律失常：窦性心动过速 急性心力衰竭 心功能IV级 6、双上肺陈旧性结核24谢谢！25
